Sindromul Verner Morisson (VIPom) - simptome, diagnostic, tratament

Sindromul Verner Morisson (VIPom), o tumoare care secretă o peptidă intestinală vasoactivă, este o neoplasmă neuroendocrină foarte rară. VIPoma este localizat cel mai frecvent în coada pancreasului, dar se găsește și în glandele suprarenale, spațiul retroperitoneal, mediastinul, plămânii și intestinul subțire. Cel mai caracteristic simptom este diareea abundentă. Prognosticul depinde de stadiul în care se pune diagnosticul. Cum se tratează sindromul Verner Morisson?

Cuprins:

1. Sindromul Verner Morisson (VIPom) - simptome
2. Sindromul Verner Morisson (VIPom) - diagnostic
3. Sindromul Verner Morisson (VIPom) - tratament
4. Sindromul Verner Morisson (VIPom) - prognostic

VIPoma este un neoplasm caracterizat prin secreția independentă a peptidei intestinale vasoactive, care este secretată în stare fiziologică de către intestine și pancreas. Sarcina peptidei intestinale vasoactive este de a stimula secreția sucului intestinal, dilata vasele de sânge ale tractului gastrointestinal și inhiba motilitatea gastrică și secreția sucului gastric.

În condiții fiziologice, peptida intestinală vasoactivă este secretată prin trecerea conținutului gastric acid în lumenul duodenal. În cazul unei tumori care secretă peptidă intestinală vasoactivă, această substanță este secretată independent de alimentele consumate necontrolat, provocând simptome gastro-intestinale nedorite.

VIPoma aparține grupului de neoplasme maligne care tind să formeze metastaze la distanță.

VIPoma este un cancer extrem de rar care afectează 1 / 10.000.000 de persoane pe an.

Această tumoră poate fi o componentă a sindromului MEN1, adică neoplazie endocrină endocrină multiplă, apoi, în afară de VIPoma, există hiperparatiroidism primar și o tumoare a glandei pituitare anterioare.

Sindromul Verner Morisson (VIPom) - simptome

Cel mai caracteristic simptom este diareea apoasă abundentă, cu un volum de aproximativ 20 de litri pe zi. Aceste diaree sunt persistente și persistente de foame. Ca urmare a diareei abundente, există o deshidratare semnificativă și tulburări electrolitice conexe. Ca urmare a unei pierderi semnificative de potasiu, slăbiciune musculară, spasme musculare abdominale, apar tulburări de ritm cardiac.

Deficiențele nutriționale, în special deficitul de fier și vitamina B12, sunt de asemenea frecvente. Simptomele mai puțin frecvente includ slăbiciune, greață, scădere în greutate, gaze, indigestie, erupții cutanate și înroșirea pielii feței cauzate de expansiunea peptidelor intestinale vasoactive.

VIPoma provoacă simptome clinice după atingerea unei anumite dimensiuni, prin urmare, în 60% din cazuri, metastazele la distanță sunt prezente la diagnostic, cel mai adesea în ficat, deși pot apărea și în plămâni și ganglioni limfatici.

Uneori, simptomele se pot datora prezenței metastazelor în organele îndepărtate. Acestea includ icter, dificultăți de respirație, hemoptizie și ficat mărit.

Sindromul Verner Morisson (VIPom) - diagnostic

Diagnosticul se bazează pe un examen medical, teste de laborator și imagistice. Diareea severă care nu are legătură cu consumul de alimente este baza testelor de laborator.

Există markeri specifici tumorii care secretă peptida intestinală vasoactivă, inclusiv concentrația VIP din sânge. Rezultatul> 200 pg / ml este baza pentru imagistica diagnostică aprofundată.

Un marker nespecific pentru VIPoma este concentrația cromograninei A. Pe baza rezultatului, este posibil să se evalueze stadiul tumorii și dacă aceasta a dezvoltat metastaze la distanță.

În plus, se efectuează teste de sânge pentru a evalua nivelul electroliților (ionogramă electrolitică), care prezintă de obicei niveluri scăzute de potasiu și clor și niveluri crescute de calciu.

Creșterea glicemiei este, de asemenea, un simptom comun. Pentru a evalua tumora primară și gradul de avansare a bolii, se efectuează tomografie computerizată și scintigrafie a receptorilor, în care sunt vizibile focare active din punct de vedere metabolic, localizate cel mai adesea în coada pancreasului.

De asemenea, este important să se efectueze un examen histopatologic, datorită căruia tipul și stadiul tumorii pot fi evaluate.

Sindromul Verner Morisson (VIPom) - tratament

Inițial, scopul este de a compensa tulburările electrolitice cauzate de diaree abundentă. Nu este neobișnuit să utilizați terapia intravenoasă cu lichide.

Principala metodă de tratament este intervenția chirurgicală pentru excizarea tumorii cu o margine tisulară sănătoasă. Cel mai adesea, diazoxidul este utilizat înainte de intervenția chirurgicală, care inhibă apariția diareei, datorită căreia este posibilă evitarea tulburărilor electrolitice în perioada perioperatorie.

În unele cazuri, este posibilă și îndepărtarea metastazelor hepatice individuale, dacă există.

În cazul tumorilor inoperabile, se utilizează embolizarea locală a suprafeței tumorale, datorită căreia vasele de sânge care furnizează sânge tumorii sunt închise și tumora suferă necroză parțială. Chimioterapia nu este eficientă în tratarea VIPoma.

Sindromul Verner Morisson (VIPom) - prognostic

Prognosticul depinde de stadiul în care tumora a fost diagnosticată și de funcționarea tumorii. Se presupune că, în cazul îndepărtării cu succes a VIPoma, rata de supraviețuire la 5 ani este de 95%.

Citește și: Tumori neuroendocrine (NET): tipuri. Care sunt simptomele tumorilor endocrine?

Despre autor Lek. Agnieszka Michalak Absolventă a primei facultăți de medicină de la Universitatea de Medicină din Lublin. În prezent medic în timpul stagiului postuniversitar. În viitor, el intenționează să înceapă o specializare în hematooncologie pediatrică. Este interesată în special de pediatrie, hematologie și oncologie.

Citiți mai multe articole ale acestui autor