Octanină F 1000

1 flacon conține 500 UI sau 1000 UI factorul IX de coagulare a sângelui uman. Activitatea specifică a preparatului este de aproximativ 100 UI. factor IX pe mg de proteină. Acest medicament conține sodiu (până la 3 mmol (69 mg) / flacon 500 UI, până la 6 mmol (138 mg) / flacon 1000 UI).

Acțiune

Medicament antihemoragic, factor IX de coagulare a sângelui. Factorul IX este o glicoproteină sintetizată în ficat și dependentă de vitamina K. Factorul IX este activat de factorul XIa într-un mecanism de coagulare intrinsec și de factorul VII / complexul factorului tisular într-un mecanism de coagulare extrinsecă. Factorul activ IX împreună cu factorul activ VIII activează factorul X. Factorul activ X transformă protrombina în trombină, care la rândul său face ca fibrinogenul să se transforme în fibrină și să formeze un cheag. Terapia de substituție crește activitatea factorului plasmatic IX, permițând astfel o corectare temporară a deficitului de factor IX și o reducere a tendinței de sângerare.

Dozare

Nu se administrează intravenos mai mult de 2-3 ml / min. Doza și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor IX, de locul și amploarea sângerării și de starea clinică a pacientului. Numărul de unități de factor IX administrat este exprimat în Unități internaționale (UI), ceea ce este în concordanță cu standardul actual pentru preparatele de factor IX aprobate de OMS. Activitatea factorului IX în plasmă este fie exprimată ca procent (în raport cu plasma umană normală), fie în UI. în conformitate cu standardul internațional pentru factorul IX din plasmă. 1 UI activitatea factorului IX este echivalentă cu cantitatea de factor IX din 1 ml de plasmă umană normală. Calculul dozei necesare de factor IX se bazează pe datele empirice pe care 1 UI factor IX / kg greutate corporală crește activitatea factorului plasmatic IX cu 1% din activitatea normală. Doza necesară este determinată utilizând următoarea formulă: numărul necesar de unități = lună. (kg) x creșterea factorului IX necesară (%) (UI / dL) x 0,8. Doza și frecvența administrării trebuie determinate individual. Preparatele cu factor IX rareori trebuie administrate mai mult de o dată pe zi. Sângerări timpurii în articulații, mușchi sau gură: nivelul factorului IX necesar este de 20-40% din normal, perfuzia trebuie repetată la fiecare 24 de ore, timp de cel puțin 1 zi, până când durerea cauzată de sângerare este terminată sau rana este vindecată. Hemartroză mai extinsă, sângerări musculare sau hematom: 30-60% din normal, repetați perfuzii la fiecare 24 de ore timp de 3-4 zile sau mai mult până când ameliorarea durerii și funcția revin. Sângerări care pun viața în pericol: 60-100% din normal, repetă perfuziile la fiecare 8-24 de ore până când amenințarea este rezolvată. Operații minore, inclusiv extracția dinților: 30-60% din normă la fiecare 24 de ore, cel puțin 1 zi, până când rana este vindecată. Operație majoră: 80-100% din normal (înainte și după operație), repetați perfuziile la fiecare 8-24 ore până când rana este vindecată adecvat, apoi continuați terapia timp de cel puțin 7 zile consecutive pentru a menține activitatea factorului IX la 30 -60%. Pentru calcularea dozei și determinarea frecvenței perfuziilor sunt necesare niveluri regulate de factor IX plasmatic. Pentru profilaxia pe termen lung a sângerărilor la pacienții cu hemofilie B severă, trebuie administrată o doză de factor IX de 20-40 UI. factor IX / kg greutate corporală la fiecare 2-4 zile. În unele cazuri, în special la pacienții mai tineri, poate fi necesară reducerea intervalului de doză sau administrarea de doze mai mari.

Indicații

Tratamentul și profilaxia sângerărilor la pacienții cu hemofilie B (deficit congenital de factor IX).

Contraindicații

Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre ingrediente. Apariția trombocitopeniei datorată unei reacții alergice la heparină (HIT tip II).

Precauții

Preparatul conține urme de proteine, altele decât factorul IX și heparină. Dacă apar simptome de hipersensibilitate, întrerupeți imediat utilizarea preparatului. Metodele standard de prevenire a infecției cauzate de sânge uman sau preparate din plasmă includ selectarea donatorilor, testarea donațiilor individuale și a bazinelor de plasmă pentru identificarea markerilor specifici de infecție și utilizarea metodelor eficiente de fabricație pentru a dezactiva / elimina virusurile. Cu toate acestea, atunci când se administrează medicamente preparate din sânge sau plasmă umană, nu poate fi exclusă în totalitate posibilitatea transmiterii agenților infecțioși. Acest lucru se aplică și virușilor necunoscuți sau emergenți și altor agenți patogeni. Metodele utilizate sunt considerate eficiente împotriva virușilor înveliți precum HIV, HBV și HCV și pot avea o valoare limitată împotriva virușilor neînveliți precum HAV și parvovirusul B19 (pot fi periculoase pentru femeile gravide și pentru pacienții cu imunodeficiență sau eritropoieză excesivă). Vaccinarea adecvată (hepatita A și B) este indicată la pacienții cărora li se administrează concentrate de factor IX derivate din plasmă. După tratamentul repetat cu preparate de factor IX, pacienții trebuie monitorizați pentru a dezvolta anticorpi de neutralizare a factorului IX, care trebuie măsurați în unitățile Bethesda (BU) utilizând o biotest adecvată. Au existat rapoarte în literatură care arată o corelație între apariția inhibitorilor factorului IX și reacțiile alergice. Pacienții care prezintă reacții alergice trebuie testați pentru inhibitor datorită riscului crescut de anafilaxie indusă de factorul IX. Datorită riscului de reacții alergice cu administrarea concentratelor de factor IX, administrarea inițială trebuie efectuată, la discreția medicului curant, sub supraveghere medicală într-un loc unde poate fi acordată asistență medicală adecvată în cazul unei reacții alergice. Datorită riscului potențial de complicații tromboembolice, ar trebui inițiată o monitorizare clinică adecvată la administrarea preparatului la pacienții cu afecțiuni hepatice, în perioada postoperatorie, nou-născuților sau pacienților cu risc de eveniment trombotic sau de coagulare intravasculară diseminată, pentru a detecta semnele timpurii de tromboză și coagulopatie. din uzură folosind teste biologice adecvate; Mai mult, în fiecare dintre situațiile menționate mai sus, beneficiile potențiale ale tratamentului ar trebui puse în balanță cu riscul existent al acestor complicații. Nu există date suficiente din studiile clinice privind utilizarea preparatului prin perfuzie continuă în timpul procedurilor chirurgicale. Acest medicament conține sodiu (până la 3 mmol (69 mg) / flacon 500 UI, până la 6 mmol (138 mg) / flacon 1000 UI) care trebuie luat în considerare la pacienții care urmează o dietă cu restricție de sodiu.

Activitate nedorită

Rare: reacții de hipersensibilitate, creșterea temperaturii corpului. Foarte rare: șoc anafilactic, embolie, sindrom nefrotoxic, trombocitopenie dependentă de heparină, pirexie, anticorpi împotriva factorului IX prezenți. Deoarece acest medicament conține heparină, este rar posibil să se observe o scădere bruscă a numărului de trombocite sub 100.000 / µl sau 50% din numărul inițial de trombocite (trombocitopenie de tip II) cauzată de o reacție alergică. La pacienții care nu au fost hipersensibili la heparină, această scădere a numărului de trombocite poate apărea la 6-14 zile după începerea tratamentului.La pacienții cu hipersensibilitate la heparină anterioară, această scădere poate apărea în câteva ore. Tratamentul cu preparatul trebuie întrerupt imediat la pacienții care prezintă o astfel de reacție alergică. Acești pacienți nu trebuie să primească în viitor preparate care conțin heparină.

Sarcina și alăptarea

Nu există experiență cu utilizarea factorului IX în timpul sarcinii și alăptării, deoarece hemofilia B este rară la femei. Prin urmare, factorul IX trebuie utilizat în timpul sarcinii și alăptării atunci când este strict indicat.

Interacțiuni

Nu se cunosc interacțiuni ale concentratelor de factor IX de coagulare umane cu alte medicamente.

Preparatul conține substanța: Factorul IX