Sindromul hemolitic uremic (HUS) - cauze, curs, tratament

Sindromul hemolitic uremic (HUS) afectează cel mai adesea copiii mici și provoacă leziuni renale acute. Aflați care sunt simptomele sindromului hemolitic uremic, este prevenibil și cum este tratat?

Sindromul hemolitic uremic (HUS) este o boală multi-organică, diagnosticată cel mai adesea la copiii mici. În cursul sindromului uremic hemolitic, apar leziuni renale acute. Tulburările de coagulare a sângelui, care duc la modificări ale alimentării cu sânge a organelor interne, sunt, de asemenea, o anomalie semnificativă.

Cuprins:

1. Sindromul hemolitic uremic - ce este?
2. Sindromul hemolitic uremic - tipuri și simptome
3. Sindromul uremic hemolitic - la cine poate apărea?
4. Sindromul hemolitic uremic - profilaxie
5. Sindromul hemolitic uremic - diagnostic
6. Sindromul hemolitic uremic - tratament
7. Sindromul hemolitic uremic - complicații

Există diferite cauze ale sindromului uremic hemolitic, dintre care cea mai frecventă este infecția cu anumite tipuri de bacterii. Aceste bacterii, cel mai adesea dobândite prin alimente, produc toxine care duc la simptome ale bolii.

Sindromul hemolitic uremic este o afecțiune gravă care poate duce la disfuncție renală cronică.

Sindromul hemolitic uremic - ce este?

Termenul „sindrom hemolitic uremic” sună destul de complicat și poate fi complet de neînțeles pentru mireni. Pentru a înțelege esența bolii, să încercăm mai întâi să descifrăm elementele individuale ale numelui său.

Termenul de hemolitic se datorează hemolizei care apare în acest sindrom, adică procesului de dezintegrare a globulelor roșii. Efectul hemolizei este anemia, adică o scădere a numărului de celule roșii din sânge.

A doua parte a numelui sindromului - uremia - denotă o afecțiune în care rinichii sunt incapabili să își îndeplinească funcția de excreție în mod corespunzător. Apoi, produsele dăunătoare ale metabolismului se acumulează în organism. Acumularea lor poate duce la deteriorarea gravă a organelor.

Am aflat deja despre două componente ale sindromului hemolitic uremic:

• defalcarea globulelor roșii din sânge
• insuficiență renală acută

Ce alte procese au loc în cursul bolii?

Modificările foarte importante privesc sistemul de coagulare și interiorul vaselor de sânge mici. În sindromul uremic hemolitic, endoteliul, adică stratul care este mucoasa interioară a vaselor, este deteriorat.

Disfuncția endotelială duce la formarea cheagurilor de sânge, blocând lumenul vaselor. Vasele închise provoacă tulburări ale alimentării cu sânge a organelor.

Aceste leziuni vasculare apar mai întâi în rinichi, ceea ce explică insuficiența renală acută.

În ceea ce privește sistemul de coagulare, un simptom tipic al sindromului uremic hemolitic este trombocitopenia, adică o reducere a numărului de trombocite din sânge.

Sindromul hemolitic uremic - tipuri și simptome

Acum, că știm care sunt patologiile care fac parte din sindromul hemolitic uremic, este timpul să ne întrebăm: ce le provoacă?

Datorită etiologiei bolii, există 2 forme de sindrom uremic hemolitic: tipic și atipic.

Forma tipică a sindromului hemolitic uremic reprezintă aproximativ 90% din toate cazurile bolii.

Factorul care cauzează această formă de sindrom uremic hemolitic sunt bacteriile, sau mai exact - toxinele lor. Escherichia coli a serotipului (varianta) O157: H7 este considerat a fi cel mai frecvent agent patogen care cauzează sindromul hemolitic uremic. De asemenea, se întâmplă ca boala să fie cauzată de alte tulpini de bacterii (de exemplu, S.higella).

Caracteristica comună a tuturor acestor agenți patogeni este modul în care sunt dobândiți - aceștia intră în corp împreună cu alimentele consumate.

Din acest motiv, primele simptome ale sindromului uremic hemolitic provin de obicei din tractul gastro-intestinal. Acestea sunt:

• dureri de stomac
• diaree cu ceva sânge
• și uneori vărsături

După ceva timp, simptomele deteriorării altor organe li se alătură:

• anemie
• insuficiență renală acută
• trombocitopenie (care poate duce la sângerare)

Sindromul uremic hemolitic atipic nu este cauzat de acțiunea toxinelor bacteriene.

Este cauzată de tulburări în funcționarea sistemului imunitar și, mai exact, una dintre componentele sale - așa-numitul sistemul complementului. Efectele unui răspuns imun anormal sunt aceleași ca în sindromul uremic tipic hemolitic: afectarea celulelor endoteliale ale vaselor și formarea cheagurilor de sânge în vasele minuscule care duc la afectarea rinichilor.

În sindromul uremic hemolitic atipic, nu există simptome inițiale ale tractului gastrointestinal - de exemplu, nu există diaree caracteristică.

Această formă de sindrom uremic hemolitic este uneori precedată de o infecție a căilor respiratorii superioare.

O altă cauză a sindromului uremic hemolitic atipic este o variație înnăscută a funcționării sistemului imunitar (predispoziție genetică). În acest caz, simptomele bolii pot să apară în familii și tind să reapară.

Sindromul hemolitic uremic atipic este mai sever și este asociat cu un prognostic mai sever decât varianta tipică.

Sindromul uremic hemolitic - la cine poate apărea?

Sindromul hemolitic uremic este o boală din copilărie. Cea mai mare incidență apare la copiii mai mici și are vârsta sub 5 ani.

Sindromul hemolitic uremic este, de asemenea, cea mai frecventă cauză de insuficiență renală acută la această grupă de vârstă.

Cu toate acestea, acest lucru nu înseamnă că pacienții cu o vârstă diferită nu pot suferi de boală.

Sindromul uremic hemolitic se întâmplă și la adulți și este de obicei mult mai sever.

Sindromul hemolitic uremic - profilaxie

Este posibil să se prevină dezvoltarea sindromului hemolitic uremic?

În cazul variantei tipice induse de toxină E. Coli (sau altă), prevenirea este evitarea consumului de alimente potențial contaminate. Cea mai frecventă sursă de astfel de bacterii este carnea preparată necorespunzător - crudă și / sau slab preparată. De asemenea, este important să beți apă din surse controlate corespunzător.

Există discuții în curs de desfășurare în lumea științifică cu privire la adecvarea utilizării antibioticelor în prezența diareei sângeroase cauzate de E.Cola.

S-ar putea părea că utilizarea unui antibiotic ar evita sindromul uremic hemolitic cauzat de toxine bacteriene.

Cu toate acestea, există studii științifice care confirmă faptul că utilizarea unui antibiotic determină distrugerea bruscă a unui număr mare de celule bacteriene, care atunci când sunt descompuse eliberează o cantitate imensă de toxină în fluxul sanguin.

Din acest motiv, antibioticele nu sunt utilizate în mod obișnuit pentru a preveni sindromul hemolitic uremic.

Sindromul hemolitic uremic - diagnostic

Prima etapă a diagnosticului sindromului uremic hemolitic este un istoric medical și un examen fizic care vizează simptomele caracteristice ale acestei boli.

Cursul tipic al bolii este diareea inițială cu sânge, urmată de febră și slăbiciune severă, urmată de o scădere a producției de urină în timp.

Cu toate acestea, spectrul de simptome al sindromului uremic hemolitic este larg și este posibil ca simptomele de mai sus să nu fie prezente la toți pacienții.

Complicațiile sindromului hemolitic uremic, cum ar fi hipertensiunea arterială, icterul sau convulsiile, sunt uneori relevate la examinarea fizică.

Este necesar un test de sânge pentru a detecta caracteristicile tipice ale sindromului uremic hemolitic. Ca urmare a hemolizei (descompunerea celulelor roșii din sânge), se poate observa o scădere a numărului de celule roșii din sânge.

Fragmente de celule sanguine deteriorate sunt vizibile la microscop - acestea sunt așa-numitele schistocite. O altă modificare caracteristică este trombocitopenia (o scădere a numărului de trombocite din sânge).

Putem detecta disfuncția renală marcând așa-numitul parametrii renali. Acestea includ, printre altele nivelurile de uree și creatinină. Creșterea valorilor acestor indicatori indică dezvoltarea insuficienței renale. Ca urmare a disfuncției renale, pot apărea și tulburări electrolitice.

În diagnosticul sindromului uremic hemolitic, încă un test este important: cultura scaunului pentru bacterii care pot fi cauza bolii. De obicei se caută tulpini de E. coli O157: H7 sau Shigella. În plus, este posibil să se determine prezența unei toxine bacteriene în scaun.

Diagnosticul sindromului uremic hemolitic atipic este ușor diferit și este mai complex. Este nevoie de teste imunologice detaliate și, uneori, genetice pentru a identifica sursa tulburărilor din sistemul imunitar.

Sindromul hemolitic uremic - tratament

Până în prezent, nu există un tratament cauzal pentru sindromul uremic hemolitic. Terapia implică utilizarea unei varietăți de tratamente simptomatice. În cazul anemiei foarte severe, poate fi necesară transfuzarea produselor sanguine (globule roșii concentrate).

În mod similar, trombocitopenia severă poate necesita o transfuzie de concentrat de trombocite.

Insuficiența renală poate fi o indicație pentru implementarea terapiei de substituție renală (dializă peritoneală, hemodializă sau hemodiafiltrare).

Dacă un pacient dezvoltă tensiune arterială crescută, medicamentele sunt utilizate și pentru scăderea tensiunii arteriale.

Principala metodă de tratare a sindromului uremic hemolitic atipic este plasmafereza, adică curățarea plasmei sanguine. Această procedură curăță sângele moleculelor produse de sistemul imunitar care duc la simptomele bolii.

Există, de asemenea, un medicament rezervat pentru această variantă a sindromului uremic hemolitic numit Ekulizumab. Este un preparat care inhibă activitatea excesivă a sistemului complementului, care este principalul „vinovat” responsabil de dezvoltarea ZHM atipic.

Sindromul hemolitic uremic - complicații

Sindromul hemolitic uremic este o afecțiune gravă care poate duce la complicații cronice și chiar la deces. Mortalitatea în sindromul hemolitic uremic este estimată la 5%.

Principala complicație a sindromului hemolitic uremic este boala renală cronică - afectează, în funcție de sursă, de la 30 la 50% dintre pacienți.

După boală, pacienții trebuie să fie sub supravegherea constantă a clinicii de nefrologie. Boala renală în stadiu final poate fi un motiv pentru calificarea pentru o procedură de transplant renal. Afectarea rinichilor poate provoca, de asemenea, hipertensiune arterială (rinichiul are o influență semnificativă asupra reglării tensiunii arteriale prin producerea unui hormon numit renină).

Cel mai grav prognostic în sindromul uremic hemolitic se referă la pacienții adulți, pacienții cu forma atipică a acestui sindrom și la cei cu afectarea altor organe decât rinichii (de exemplu, sistemul nervos central).

Bibliografie:

1. „Sindromul hemolitic uremic” Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 iunie; 50 (2): 73-82.
2. „Sindromul hemolitic-uremic” D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, pp. 63-67

Despre autor

Krzysztof Białoży Student la medicină la Collegium Medicum din Cracovia, intrând încet în lumea provocărilor constante ale activității medicului. Este interesată în special de ginecologie și obstetrică, pediatrie și medicina stilului de viață. Un iubitor de limbi străine, călătorii și drumeții montane.

Citiți mai multe articole ale acestui autor