Boala limfoproliferativă post-transplant (PTLD) este în prezent cea mai gravă și cea mai frecvent diagnosticată complicație după transplant. Se caracterizează printr-o mortalitate ridicată - până la 80% la pacienții adulți care au primit transplant de parenchim și aproximativ 90% la pacienții după transplant de măduvă osoasă. Care sunt cauzele PTLD? Cum să recunoaștem simptomele bolii limfoproliferative post-transplant și tratamentul acesteia?
Tulburarea limfoproliferativă post-transplant (PTLD) este în prezent cea mai gravă și mai frecventă complicație post-transplant atât a organelor solide (de exemplu, inimă, rinichi), cât și a măduvei osoase. Esența sindromului limfoproliferativ este multiplicarea necontrolată (proliferarea) limfocitelor modificate patologic (cel mai adesea limfocitele B), care, cu afectarea simultană a funcției limfocitelor T cauzate de tratamentul imunosupresor, atacă organele interne și, în consecință, duc la eșecul lor și la moarte.
Boala limfoproliferativă post-transplant - cauze. Factori de risc PTLD
Transplantul ia medicamente pentru restul vieții care le slăbesc sistemul imunitar (inhibă producția de anticorpi și celule imune) pentru a minimiza riscul de respingere. Cu toate acestea, imunosupresia pe termen lung crește riscul de a dezvolta cancer. Cele mai frecvente tipuri de cancer la pacienții cu organe și măduva osoasă sunt cancerul de piele și boala limfoproliferativă post-transplant (PTLD), care ia de obicei forma unui limfom malign.
Neoplasmul malign este rezultatul multiplicării rapide și necontrolate a limfocitelor modificate patologic. Cea mai frecventă cauză a acestui proces este infecția cu virusul Epstein-Barr (EBV) - un virus herpes cancerigen, care este unul dintre cei mai frecvenți viruși la om. Oamenii sănătoși trec de obicei infecția asimptomatic. La primitorii de transplant al căror organism este slăbit prin tratament imunosupresor, virusul atacă limfocitele B și începe procesul de transformare patologică a acestora.
Riscul de PTLD depinde de:
- tip de organ transplantat - boala limfoproliferativă este diagnosticată cel mai adesea la pacienți după transplant intestinal (aprox. 20%), urmată de transplant pulmonar (4% -10%) și de inimă (1% -6%) sau inimă-plămân ( 2% -6%). Mai rar, boala apare la pacienții cu ficat și rinichi (1-3%), iar cel mai rar la măduva osoasă - 1%. (date: Oncologul - revista Societății pentru Oncologie Translațională)
- pe intensitatea imunosupresiei utilizate
- Intensitatea terapiei preventive a bolii grefă contra gazdă (GvHD)
- tipul infecției cu EBV (primară sau reactivare)
- donator (un transplant de la un donator nelegat sau parțial compatibil crește riscul de boală)
- vârsta pacientului (PTLD este cel mai adesea diagnosticat la copii și vârstnici).
Boala limfoproliferativă post-transplant - simptome
Primele simptome ale PTLD sunt nespecifice și seamănă cu cele ale unei infecții virale - cu febră, slăbiciune, transpirație și scădere în greutate. Este posibil să observați ganglionii limfatici, ficatul și splina mărite. În stadiul avansat al bolii, insuficiența multi-organică apare ca urmare a infiltrării organelor de către limfocitele patologice. Simptomele acestui lucru pot include sângerări gastro-intestinale sau edem pulmonar.
Simptomele PTLD apar cel mai adesea în primul an după transplant, dar în cazuri rare pot apărea chiar și în al șaselea an după transplant.
Boala limfoproliferativă post-transplant - diagnostic
Examinarea de bază este examinarea histopatologică a organului afectat de procesul bolii. Testele de confirmare includ imunofenotiparea citometrică în flux și cuantificarea copiilor ADN EBV în ser prin PCR. Detectarea timpurie a EBV permite un test menit să evalueze activitatea de replicare a EBV.
Boala limfoproliferativă post-transplant - tratament
Nu există un regim de tratament uniform pentru PTLD.De obicei, medicii reduc dozele de medicamente imunosupresoare utilizate până acum sau le înlocuiesc cu alte medicamente. În absența ameliorării, se utilizează excizia chirurgicală a leziunii neoplazice, radioterapia, terapia antivirală, terapia combinată cu chimioterapie, imunoglobulinele, anticorpii monoclonali (rituximab) sau celulele T citotoxice.
Citește și: Transplant de familie. De la care se pot obține organe pentru transplant de familie Transplant de rinichi. Verificați când este imposibil să efectuați transplant de măduvă osoasă - cum puteți deveni donator de măduvă osoasăArticol recomandat:
Transplant - speranță pentru o a doua viață
