Gammapatia monoclonală nu este o entitate specifică a bolii, ci un grup de boli de etiologie necunoscută. Caracteristica lor comună este creșterea unei singure clone de plasmocite, adică celule limfoide din linia B a sistemului hematopoietic, capabile să producă anticorpi. Care sunt simptomele gammapatiei clonale și cum este tratată?
Gammapatia monoclonală este adesea diagnosticată accidental în timpul testelor profilactice de laborator sau pacientul raportează simptome care sugerează apariția acesteia. În cursul gammapatiei monoclonale, crește o singură clonă de plasmocite, adică celule limfoide ale sistemului hematopoietic, capabile să producă anticorpi. Ele apar dintr-o celulă și secretă așa-numitul o proteină M compusă din două lanțuri grele identice și două lanțuri ușoare identice. Aceasta se manifestă prin proteina monoclonală vizibilă în proteinogramă.
Dacă se suspectează gammapatia monoclonală, diagnosticul trebuie confirmat prin electroforeză, care arată prezența proteinei M. Ulterior, imunofixarea va identifica tipul de lanțuri grele sau ușoare.
Gammapatia monoclonală: simptome
Unele gammapatii sunt complet asimptomatice și singura abatere este prezența proteinei anormale. În timp ce alții pot fi agresivi. Producția excesivă de proteină M poate duce la o reducere a cantității de imunoglobuline reziduale și, astfel, poate determina o scădere a imunității sau a tulburărilor de coagulare a sângelui. Acumularea de proteine în țesuturi provoacă, de exemplu, leziuni la rinichi. Infiltrarea țesutului osos duce la formarea osteoporozei și la creșterea nivelului de calciu în organism.
Citește și: Anemie aplastică. Tipuri și simptome ale anemiei aplastice. Hemofilia - o boală moștenită a sângelui. Anemie periculoasă: cauze și simptome. Boala Addison-Bierme ...Gammapatiile monoclonale: clasificare
- MGUS (gammapatia monoclonală de importanță nedefinită) - caracterizată prin cantități mici de proteine monoclonale în ser și o evoluție ușoară, nu dăunează organelor țintă:
- MGUS ușor cu supraproducție de imunoglobulină G, A sau D; mai rar, boala se referă la producția excesivă de imunoglobulină M
- MGUS care însoțește alte boli
- MGUS în cursul infecțiilor cronice (bacteriene, virale, parazitare)
- Proteinuria idiopatică Bence Jones
- gammapatie monoclonală malignă - cursul este simptomatic și progresiv:
- mielom multiplu (mielom multiplu, boala Kahler)
- sindromul POEMS - un tip rar de mielom multiplu, denumirea derivă din primele litere ale celor mai frecvente simptome: polineuropatie, organomegalie, endocrinopatie și gammapatie monoclonală
- leucemia cu celule plasmatice (PCL) - este cea mai severă formă de mielom, de obicei la sfârșitul progresiei mielomului multiplu, dar există și forme diagnosticate de novo
- Macroglobulinemia Waldenström - este un tip rar de limfom non-Hodgkin, a cărui esență este proliferarea necontrolată a limfocitelor cu celule B, care supraproduc proteine monoclonali IgM anormale
- boli de depunere a lanțului de imunoglobulină:
- boli cu depunere sistemică a lanțului greu și ușor
- amiloidoză primară - o boală cu depunerea de proteine biologic inactive cu configurație β și structură neramificată
Gammapatie monoclonală: tratament
În cazul MGUS sau mielomului asimptomatic, tratamentul nu este necesar și se recomandă doar vizite periodice de urmărire cu electroforeză a proteinelor serice și urinare. Tratamentul gammapatiei simptomatice trebuie individualizat, luând în considerare vârsta și starea pacientului.
.jpg)
