Colangita sclerozantă primară

Colangita sclerozantă primară (PSC) este o boală cronică de cauză necunoscută care duce la colestază. Care sunt simptomele colangitei sclerozante primare și cum este tratată?

Colangita sclerozantă primară (Colangita Scleroticans Primaria, PSC) este o boală cronică de etiologie necunoscută. Se presupune că este cauzată de un mecanism imunitar.

Incidența PSC este de aproximativ 1 până la 5 la 100.000 de persoane pe an, este mai frecventă la bărbați decât la femei, iar incidența maximă este între 30 și 50 de ani.

Acest lucru poate fi indicat prin asocierea PSC cu colita ulcerativă, prezența unor alele ale sistemului HLA-DR și a anticorpilor împotriva citoplasmei neutrofilelor cu localizare perinucleară (p-ANCA). Colangita sclerozantă primară se caracterizează prin fibroză progresivă și distrugerea diferitelor dimensiuni ale căilor biliare extrahepatice și intrahepatice, ducând la îngustarea și dilatarea alternativă și, în consecință, la colestază.

Colangita sclerozantă primară: simptome

Debutul bolii este de obicei asimptomatic, iar diagnosticul său este aleatoriu, pe baza testelor de laborator - în acest caz, niveluri crescute cronic de fosfatază alcalină și GGTP. La unii pacienți, este posibilă apariția bruscă a simptomelor. Acestea sunt asociate cu dezvoltarea colangitei acute induse de infecție, care este o complicație a obstrucției biliare asimptomatice. Pacienții se plâng apoi de febră, sensibilitate în cadranul superior drept al abdomenului și, uneori, icter.

Mai târziu în boală, există o senzație de oboseală progresivă, mâncărime a pielii, icter cronic, durere epigastrică puțin caracteristică sau scădere în greutate. Dezvoltarea cirozei hepatice este o consecință a pierderii progresive a căilor biliare ca urmare a procesului inflamator. În faza finală a bolii, se poate dezvolta neoplasm intraepitelial al căilor biliare, care precede dezvoltarea cancerului epitelial biliar. Riscul de a dezvolta acest cancer este de 10-15%, iar timpul mediu de la diagnostic la malignitate este de 5 ani.

Este deosebit de important ca colita ulcerativă să coexiste la aproape trei sferturi dintre pacienți, iar fibroza retroperitoneală, sindroamele de imunodeficiență și pancreatita să fie alte boli însoțitoare.

Citește și: Calculi biliari - simptome, teste, tratament Cancerul căilor biliare: prognostic. Cauze ale cancerului, simptome, tratament ... Inflamarea căilor biliare (conducte) - cauze, simptome, tratament

PSC: diagnostic și diferențiere

În primul rând, se sugerează o examinare cu ultrasunete a ficatului pentru a diferenția tipul de icter și pentru a determina baza anatomică a acestuia. Examinarea prezintă căile biliare dilatate și / sau nedilatate, în principal intrahepatice cu pereți îngroșați.

Diagnosticul PSC se face pe baza tabloului clinic, precum și a testelor imagistice și de laborator.

Un anumit diagnostic este posibil prin colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP) sau colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP), care arată îngustarea alternativă și dilatarea tractului biliar. În plus, MRCP poate prezenta îngroșarea pereților căilor biliare. Ambele teste permit diferențierea modificărilor legate de evoluția colangitei obstructive - chisturi biliare. Cel mai adesea este un chist al căilor biliare comune sau al bolii Caroli, adică extensii segmentare ale căilor biliare (așa-numiții pseudochisti), adesea umplute cu depozite biliare.

În studiile de laborator, activitatea crescută a GGTP și a fosfatazei alcaline este caracteristică. Anticorpi împotriva citoplasmei neutrofile a ANCA, care prezintă fluorescență perinucleară (p-ANCA) sau atipică (x-ANCA) pot fi, de asemenea, găsiți la majoritatea pacienților.

În plus, poate fi efectuată o examinare microscopică a biopsiei hepatice (material colectat în timpul biopsiei), care arată fibroza în jurul tractului biliar, infiltrarea inflamatorie în spațiile portale și proliferarea căilor biliare.

PSC: Tratament și prognoză

Trebuie amintit că tratamentul medicamentos al PSC este de obicei nesatisfăcător. Utilizarea acidului ursodeoxicolic ajută la îmbunătățirea stării clinice a pacientului și la normalizarea parametrilor de laborator ai colestazei. De asemenea, reduce riscul de a dezvolta cancer din epiteliul biliar.
În cazul unei infecții a tractului biliar, se utilizează antibiotice.

Obstrucția biliară poate fi tratată uneori cu anastomoze de bypass chirurgical sau cu inserție endoscopică a stenturilor. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că astfel de tratamente pot limita posibilitatea unui transplant hepatic de succes, care este singura modalitate de a-l vindeca.
Timpul mediu de supraviețuire al unui pacient care nu a fost supus unui transplant hepatic este de aproximativ 10-20 de ani.