Degenerarea paraneoplazică a cerebelului - cauze, simptome și tratament

Degenerarea paraneoplazică a cerebelului este o boală a sistemului nervos în cursul căreia celulele Purkinje sunt distruse - neuronii cortexului cerebelos, care sunt cei mai mari neuroni din creierul uman. Care sunt cauzele și simptomele degenerescenței paraneoplazice a cerebelului? Care este tratamentul?

Degenerescența cerebelară paraneoplazică (PCD) este o boală a sistemului nervos în cursul căreia celulele Purkinje sunt distruse - neuroni ai cortexului cerebelos, adică celule capabile să proceseze și să conducă informații sub forma unui semnal electric.

Degenerarea paraneoplazică a cerebelului aparține sindroamelor paraneoplazice neurologice - un grup de tulburări ale sistemului nervos care apar la pacienții cu cancer, dar care nu sunt cauzate de metastaze sau de activitatea tumorală locală directă. Degenerarea paraneoplazică a cerebelului aparține așa-numitelor sindroame paraneoplazice neurologice clasice, adică cele care coexistă adesea cu cancerul.

$config[ads_text1] not found

Degenerarea paraneoplazică a cerebelului - cauze

Cauzele degenerării paraneoplazice ale cerebelului, ca și alte boli aparținând grupului de sindroame paraneoplazice neurologice, sunt necunoscute. Se crede că anticorpii pe care organismul îi produce pentru a combate greșit celulele canceroase atacă și distrug și structurile sistemului nervos - în acest caz, celulele Purkinje. Acestea sunt anticorpi onconeurali.

Degenerescența cerebelară paraneoplazică este cel mai adesea asociată cu anticorpi onconeuronali anti-Yo și apare la femeile cu cancer mamar și ovarian.

Alți anticorpi asociați cu degenerescența paraneoplazică a cerebelului sunt anti-Hu (găsit la pacienții cu cancer pulmonar), anti-CV2 / CRMP5 (la pacienții cu cancer pulmonar cu celule mici), anti-Tr (la pacienții cu boala Hodgkin), anti-Ri (la pacienții cu cancer pulmonar). pacienți cu cancer de sân, neoplasme ale tractului genital, plămân și vezică), anti-mGluR1 (la pacienții cu boala Hodgkin).

Degenerarea paraneoplazică a cerebelului - simptome

Boala începe de obicei brusc cu simptome precum:

• ataxie progresivă (ataxie) a trunchiului și a membrelor
• disartrie - este o tulburare de vorbire. Asa numitul vorbirea disartrică se caracterizează prin vorbire lentă, neclară și afonică (adică fără zgomot)
• greaţă
• ameţeală
• viziune dubla

CITEȘTE ȘI >> Tulburările vizuale sunt un simptom al bolii. Cauze ale deficienței vizuale

• nistagmus în toate direcțiile de vizionare
• tulburări de deglutiție
• labilitate emoțională și pierderea memoriei (la aproximativ 20% dintre pacienți)

Boala duce la invaliditate completă. Doar aproximativ 30 la sută. pacienții pot merge fără asistență, iar mulți nu pot scrie, mânca sau înghiți singuri.

Degenerescența paraneoplazică a cerebelului - diagnostic

În caz de suspiciune de degenerescență paraneoplazică a cerebelului, se efectuează teste de sânge pentru cele menționate mai sus. autoanticorpi, în special anticorpi anti-Yo. Dacă sunt detectați anticorpi anti-Yo, trebuie efectuat screening pentru a exclude cancerul ovarian (cauza a 46% din PCD anti-Yo) și cancerul de sân (care stau la baza 24% din sindrom) și alte tipuri de cancer ( asociat cu un anticorp specific).

De asemenea, se efectuează examinarea lichidului cefalorahidian, care arată pleocitoză (prezența unui număr crescut de celule de un anumit tip), concentrație crescută de proteine ​​și în 60 la sută bolnav - prezența benzilor oligoclonale (în mod normal, acestea nu ar trebui să fie prezente).

$config[ads_text3] not found

Tomografia sau alte examinări de neuroimagistică nu prezintă anomalii, deoarece atrofia cerebelului apare în etapele ulterioare ale bolii.

Degenerarea paraneoplazică a cerebelului - tratament

Primul pas este identificarea și tratarea cancerului.

Pacientul este supus și tratamentului imunomodulator cu imunoglobuline intravenoase, steroizi sau plasmafereză, dar de obicei nu este eficient (deși unii pacienți și-au îmbunătățit starea de sănătate).

Tratamentul simptomatic include reabilitarea cu participarea logopedilor în cazurile de disartrie și tulburări de deglutiție și utilizarea propranololului și a clonazepamului.

Bibliografie:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Sindroame neurologice paraneoplazice, trad. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Sindroame paraneoplazice neurologice, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr. 1