Degenerarea paraneoplazică a cerebelului - cauze, simptome și tratament

Degenerarea paraneoplazică a cerebelului este o boală a sistemului nervos în cursul căreia celulele Purkinje sunt distruse - neuronii cortexului cerebelos, care sunt cei mai mari neuroni din creierul uman. Care sunt cauzele și simptomele degenerescenței paraneoplazice a cerebelului? Care este tratamentul?

Degenerescența cerebelară paraneoplazică (PCD) este o boală a sistemului nervos în cursul căreia celulele Purkinje sunt distruse - neuroni ai cortexului cerebelos, adică celule capabile să proceseze și să conducă informații sub forma unui semnal electric.

Degenerarea paraneoplazică a cerebelului aparține sindroamelor paraneoplazice neurologice - un grup de tulburări ale sistemului nervos care apar la pacienții cu cancer, dar care nu sunt cauzate de metastaze sau de activitatea tumorală locală directă. Degenerarea paraneoplazică a cerebelului aparține așa-numitelor sindroame paraneoplazice neurologice clasice, adică cele care coexistă adesea cu cancerul.

Degenerarea paraneoplazică a cerebelului - cauze

Cauzele degenerării paraneoplazice ale cerebelului, ca și alte boli aparținând grupului de sindroame paraneoplazice neurologice, sunt necunoscute. Se crede că anticorpii pe care organismul îi produce pentru a combate greșit celulele canceroase atacă și distrug și structurile sistemului nervos - în acest caz, celulele Purkinje. Acestea sunt anticorpi onconeurali.

Degenerescența cerebelară paraneoplazică este cel mai adesea asociată cu anticorpi onconeuronali anti-Yo și apare la femeile cu cancer mamar și ovarian.

Alți anticorpi asociați cu degenerescența paraneoplazică a cerebelului sunt anti-Hu (găsit la pacienții cu cancer pulmonar), anti-CV2 / CRMP5 (la pacienții cu cancer pulmonar cu celule mici), anti-Tr (la pacienții cu boala Hodgkin), anti-Ri (la pacienții cu cancer pulmonar). pacienți cu cancer de sân, neoplasme ale tractului genital, plămân și vezică), anti-mGluR1 (la pacienții cu boala Hodgkin).

Degenerarea paraneoplazică a cerebelului - simptome

Boala începe de obicei brusc cu simptome precum:

• ataxie progresivă (ataxie) a trunchiului și a membrelor
• disartrie - este o tulburare de vorbire. Asa numitul vorbirea disartrică se caracterizează prin vorbire lentă, neclară și afonică (adică fără zgomot)
• greaţă
• ameţeală
• viziune dubla

CITEȘTE ȘI >> Tulburările vizuale sunt un simptom al bolii. Cauze ale deficienței vizuale

• nistagmus în toate direcțiile de vizionare
• tulburări de deglutiție
• labilitate emoțională și pierderea memoriei (la aproximativ 20% dintre pacienți)

Boala duce la invaliditate completă. Doar aproximativ 30 la sută. pacienții pot merge fără asistență, iar mulți nu pot scrie, mânca sau înghiți singuri.

Degenerescența paraneoplazică a cerebelului - diagnostic

În caz de suspiciune de degenerescență paraneoplazică a cerebelului, se efectuează teste de sânge pentru cele menționate mai sus. autoanticorpi, în special anticorpi anti-Yo. Dacă sunt detectați anticorpi anti-Yo, trebuie efectuat screening pentru a exclude cancerul ovarian (cauza a 46% din PCD anti-Yo) și cancerul de sân (care stau la baza 24% din sindrom) și alte tipuri de cancer ( asociat cu un anticorp specific).

De asemenea, se efectuează examinarea lichidului cefalorahidian, care arată pleocitoză (prezența unui număr crescut de celule de un anumit tip), concentrație crescută de proteine ​​și în 60 la sută bolnav - prezența benzilor oligoclonale (în mod normal, acestea nu ar trebui să fie prezente).

Tomografia sau alte examinări de neuroimagistică nu prezintă anomalii, deoarece atrofia cerebelului apare în etapele ulterioare ale bolii.

Degenerarea paraneoplazică a cerebelului - tratament

Primul pas este identificarea și tratarea cancerului.

Pacientul este supus și tratamentului imunomodulator cu imunoglobuline intravenoase, steroizi sau plasmafereză, dar de obicei nu este eficient (deși unii pacienți și-au îmbunătățit starea de sănătate).

Tratamentul simptomatic include reabilitarea cu participarea logopedilor în cazurile de disartrie și tulburări de deglutiție și utilizarea propranololului și a clonazepamului.

Bibliografie:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Sindroame neurologice paraneoplazice, trad. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Sindroame paraneoplazice neurologice, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr. 1