Boala Marchiafava-Bignami (MBD) este o boală neurologică. Simptomele includ demență, probleme de mobilitate și comă. Boala este diagnosticată cel mai adesea la persoanele care consumă alcool. Care este evoluția bolii Marchiafava-Bignami și poate fi tratată?
Boala Marchiafave-Bignami a fost descrisă la începutul secolului al XX-lea de către patologii italieni interesați de anumite modificări ale creierului la pacienții decedați recent. Deoarece cercetarea a fost efectuată în Italia, boala a fost inițial legată de Italia și de un consum mare de vin tânăr.
Astăzi se știe că această afecțiune apare în întreaga lume și nu depinde de sex sau rasă. Afectează cel mai adesea bărbații cu vârste cuprinse între 45 și 60 de ani cu alcoolism diagnosticat.
Cuprins:
- Ce este boala Marchiafave-Bignami?
- Ce este boala Marchiafave-Bignami?
- Simptomele bolii MBD
- Diagnosticul și tratamentul bolii Marchiafava-Bignami
Ce este boala Marchiafave-Bignami?
Boala Marchiafava-Bignami (MBD) este o boală neurologică care afectează în principal băutorii în greutate, deși există cazuri cunoscute de nedependenți care au suferit și ei de această boală rară.
În cazul lor, boala a fost însoțită de modificări neoplazice, precum și de deficiențe nutriționale și electrolitice, care pot afecta cumva dezvoltarea MBD (din păcate, nu s-a putut identifica un nutrient specific, a cărui deficiență ar provoca această boală).
În prezent, datorită tomografiei computerizate și rezonanței magnetice, modificările caracteristice bolii Marchiafave-Bignami sunt mai des detectate. Anterior, modificările au fost observate numai în timpul autopsiei, astăzi este posibilă diagnosticarea bolii în timp ce pacientul este încă în viață.
Cu toate acestea, boala Marchiafava-Bignami este clasificată ca o boală rară, adică boli care afectează nu mai mult de 5 din 10.000 de persoane.
Ce este boala Marchiafave-Bignami?
MBD se manifestă prin schimbări în creștere în creier. Pe măsură ce boala progresează în partea centrală a corpului calos, apare demielinizarea, necroza și atrofia acesteia. Umflarea inițială a corpului calos în faza acută a bolii depășește de obicei zona necrozei finale.
La pacienți s-a observat, de asemenea, leziuni ale cortexului cerebral în lobii frontali și temporali laterali: degenerarea neuronilor și apariția celulelor gliale. Aceasta se numește Scleroza stratificată corticală de caise, care, conform cercetărilor recente, este întotdeauna asociată cu boala Marchiafave-Bignami, este considerată secundară MBD.
În primul deceniu al secolului 21, au fost dezvoltate două subtipuri clinice ale bolii Marchiafave-Bignami. Tipul A include modificări ale sistemului piramidal (partea sistemului nervos care controlează mișcarea liberă și postura) și modificări în corpul calos.
Aceste leziuni duc la comă, demență, convulsii și în cele din urmă moarte. Tipul B este mai blând și se manifestă cu leziuni parțiale sau focale în corpul calos. Pacienții cu acest tip clinic prezintă ușoare tulburări mentale și tulburări de mers.
Persoanele diagnosticate cu tipul A au un procent ridicat de handicap (86%) și o rată a mortalității de 21%. Pacienții cu tip B au un prognostic mult mai bun - rata invalidității pe termen lung este de doar 19%, iar rata mortalității este zero - dar condiția este să renunțe la obicei și să nu mai bei alcool.
Potrivit expertului, Piotr Ślifirczyk, neurolog, Medicover PoloniaBoala Marchiafava-Bignami este o boală demielinizantă - la fel ca și scleroza multiplă. Deși cauzele acestor boli sunt foarte diferite, uneori trebuie să fie diferite între ele.
Deși consumul cronic de alcool este cea mai frecventă cauză a MBD, s-a raportat, de asemenea, că o persoană cu diabet slab controlat care nu a consumat alcool a dezvoltat sindromul. Principala cauză a bolii este deficitul de vitamine B.
În prezent, nu există o injecție pură de vitamina B1 (tiamină) disponibilă pe piața poloneză. Ca urmare, este necesar să se utilizeze agenți compuși din diverse vitamine sub formă de injecții sau substanțe orale.
Simptomele bolii MBD
Caracteristicile afecțiunilor variază și sunt tipice pentru multe afecțiuni comune persoanelor cu dependență de alcool, cum ar fi hemoragia subdurală, sindromul Wernicke-Korsakoff și boala hepatică alcoolică.
Pacienții cu MBD suferă de demență, pierderea cunoștinței, convulsii, iar în ultima etapă a bolii cad în comă. Caracteristic pentru ei este apraxia (incapacitatea de a efectua o activitate) pe o parte nedominantă a corpului, a cărei cauză directă este un flux incorect de informații de la stânga la emisfera dreaptă cauzată de deteriorarea fibrelor corpului calos.
Uneori se observă nistagmus și pierderea senzației. Simptomele motorii tipice sunt tremurături și slăbiciune și spasticitate musculară (de exemplu pareză), mers anormal (mers larg) și lipsa reflexelor profunde ale tendonului (adică contracție musculară).
Diagnosticul și tratamentul bolii Marchiafava-Bignami
Dacă simptomele indică boala Marchiafava-Bignami, sunt necesare teste electrolitice și glicemice, precum și teste morfologice și toxicologice.
Următorul pas este efectuarea tomografiei computerizate și a imaginii prin rezonanță, care va dezvălui modificările creierului caracteristice MBD.
Boala Marchiafav-Bignami necesită, în primul rând, retragerea alcoolului. Tratamentul pentru pacienți variază în funcție de starea pacientului. Include ambele metode utilizate în tratamentul altor boli alcoolice (administrarea de vitamina B, în principal tiamină și folat, care are un efect pozitiv asupra stării de malnutriție, tipic în aceste boli, inclusiv MBD. Uneori amantadina este utilizată în tratamentul bolii Parkinson.
