definiție
Scleroza laterală amiotrofică (ALS) sau boala Charcot, este o boală degenerativă progresivă rară care afectează adesea neuronii motori. Nu cunoaștem originea, dar duce la o deteriorare a neuronilor responsabili de transferul ordinii de mișcare: ei sunt numiți neuroni motori. Acești neuroni pot fi afectați la nivelul sistemului nervos central, al creierului sau al măduvei spinării, dar și la nivelul nervilor periferici. În mod normal, afectează adulții între 40 și 70 de ani. Acest lucru duce inexorabil la moartea celulelor nervoase care permit mișcări musculare voluntare și paralizie. Evoluția sa este variabilă de la un subiect la altul, dar de obicei, moartea apare de-a lungul câtorva ani. În prezent, niciun tratament nu poate opri evoluția bolii sau vindecarea ALS.
simptome
Pacientul cu scleroză laterală amiotrofică poate avea diverse simptome de evoluție progresivă, de multe ori începând cu membrele superioare și se extind progresiv:
- crampe musculare;
- dificultăți de mobilizare, progresând spre paralizie;
- scăderea masei musculare, cunoscută sub denumirea de amiotrofie;
- mișcări lente;
- Contracții involuntare ale unor fascicule musculare sub formă de fasciculații;
- tulburări de înghițire, dificultăți de hrănire;
- probleme cu cuvântul ...
diagnostic
Testele complementare, cum ar fi electromiograma, care permite studiul activității spontane a mușchilor și răspunsul acestora la stimulare și o posibilă biopsie musculară (prelevarea de probe la un mușchi afectat) permit confirmarea suspiciunii de diagnostic. Aceste teste sunt de obicei completate cu teste imagistice cerebrale (CT, RMN) și teste de sânge.
tratament
Mai multe axe sunt necesare pentru tratamentul sclerozei laterale amiotrofice. Boala nu este vindecabilă în prezent, dar tratamentul simptomelor este esențial pentru a evita repercusiunile sale asupra individului și pentru a permite cea mai bună calitate posibilă a vieții. O moleculă, riluzol, este utilizată și a demonstrat o anumită eficacitate asupra bolii. Sunt efectuate studii pentru a găsi alte tehnici terapeutice. În paralel cu tratamentele farmacologice, îngrijirea corpului și fizioterapia, este necesară o monitorizare medico-socială cu crearea de ajutoare tehnice, precum și sprijin psihologic.
