Crioglobulinemie: cauze, simptome, tratament

Crioglobulinemia este o afecțiune în care există o cantitate mare de proteine ​​anormale numite crioglobulină în sânge. Care sunt cauzele și simptomele crioglobulemiei? Cum este tratată această boală sistemică?

Crioglobulinemie (lat. crioglobulinemie) poate apărea spontan, în principal la femeile de vârstă mijlocie, cu toate acestea, însoțește cel mai adesea multe boli cronice și se poate manifesta ca numeroase complicații ale organelor.

Crioglobulinele sunt anticorpi care pot apărea în cantități mici la persoanele sănătoase, iar simptomele bolii apar de obicei atunci când concentrația lor depășește aproximativ 100 mg / litru. În crioglobulinemia ușoară, anticorpii sunt precipitați la temperaturi sub 4 ° C. Cu cât este mai mare concentrația de crioglobuline, cu atât temperatura este mai mare precipitația. Procesul este complet reversibil; proteinele precipitate se dizolvă în sânge când temperatura atinge o valoare mai mare de 37o C.

Clasificarea crioglobulinemiei

Clasificarea crioglobulinemiei dezvoltată de Bruet în 1974 este încă valabilă. Se bazează pe compoziția crioglobulinelor din sânge. Prin urmare, putem distinge:

• Tipul I - crioglobulinemie monoclonală în care există în principal imunoglobuline IgM. Se atribuie diferitelor tipuri de boli proliferative, cum ar fi mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenström, leucemia limfocitară cronică și limfomul non-Hodgkin.
• Tipul II - crioglobulinemie mixtă monoclonal-policlonală, caracterizată prin prezența factorului reumatoid (aceasta este o proteină care este prezentă în sânge în multe cazuri ca marker al bolilor autoimune). Este însoțit de boli limfoproliferative, boli autoimune și, mai presus de toate, infecție cu VHC.
• Tipul III - crioglobulinemie policlonală mixtă, în care sunt detectate mai multe clase de imunoglobuline și, la fel ca în tipul II, factor reumatoid. Este cel mai adesea asociat cu infecții virale precum HCV, HBV, CMV, EBV și cu boli autoimune precum lupus eritematos sistemic sau artrită reumatoidă.

Crioglobulinemia poate fi, de asemenea, clasificată în funcție de clasificarea clinică care distinge între:

• Crioglobulinemie esențială, așa-numita idiopatică, care nu este asociată cu alte boli;
• Crioglobulinemia secundară, care este asociată cu diferite stări de boală, de exemplu boli autoimune, infecțioase, limfoproliferative. Crioglobulinemia poate apărea și în cursul anumitor boli ale ficatului.

Fiziopatologia crioglobulinemiei

Mecanismele formării crioglobulinemiei nu au fost pe deplin înțelese până astăzi. Se știe că fluctuațiile de temperatură sunt însoțite de modificări ale structurii imunoglobulinelor, care la rândul lor duc la o schimbare a solubilității lor. Complexele imune de precipitații sunt dificil de îndepărtat din circulație, se acumulează în țesuturi și vase și pot provoca boli precum vasculita cronică sau glomerulonefrita.

În plus, precipitarea crioglobulinelor duce la tromboză și blocarea vaselor mici, ducând la ischemie și necroză a părților periferice ale membrelor sau la insuficiență renală acută. Însăși prezența unei cantități mari de crioglobuline duce la o creștere a vâscozității sângelui, care predispune la complicații vasculare.

Simptomele crioglobulinemiei

Crioglobulinemia se poate manifesta în moduri diferite, în funcție în mare măsură de tipul de manifestare.

Caracteristic pentru crioglobulinemie este așa-numita triadă Meltzer, care constă din purpură vasculară, slăbiciune generală și dureri articulare.

Primul tip este strâns legat de subțierea sângelui și tromboza, astfel încât simptomele vor include afecțiuni precum:

• acrocianoză (înroșire constantă, nedureroasă a degetelor)
• tromboza arterială
• Sindromul Raynaud
• diateza hemoragică
• cianoză netă
• necroza tesutului subcutanat

Datorită faptului că crioglobulinemia de tip II și III au multe caracteristici comune, simptomele sunt foarte asemănătoare. Unele dintre sindroamele bolii care pot fi găsite aici includ: implicarea articulațiilor cu durere, oboseală, dureri musculare, manifestarea renală a bolii complexului imunitar și neuropatia periferică. În plus, pot exista leziuni ale pielii localizate în principal pe membrele inferioare, cum ar fi pete eritematoase, papule hemoragice sau chiar ulcerații. Aici pot apărea și disfuncții hepatice sau renale.

Diagnosticul crioglobulinemiei

Crioglobulinele sunt detectate într-o analiză detaliată a unei probe de sânge folosind diferite teste imunologice. Factorul reumatoid cu titru ridicat apare în al doilea și al treilea tip de crioglobulinemie. Crioglobulinemia se caracterizează și printr-o reducere a concentrației componentei C4 a complementului.

Crioglobulinemie: Tratament

Uneori crioglobulinemia este asimptomatică și tratamentul nu este necesar. În alte cazuri, tratamentul de susținere constă în evitarea temperaturilor scăzute și în anotimpurile reci purtând haine adecvate care protejează în principal părțile distale ale membrelor.

În prezența infecției cu VHC, trebuie introdusă terapia antivirală, care include în principal interferon și ribavirină. Terapia imunosupresivă se bazează pe utilizarea de interferon, ciclosporină, medicamente citotoxice, glucocorticosteroizi, colchicină, anticorpi monoclonali și administrarea intravenoasă de imunoglobuline, printre altele.

Singura metodă care poate reduce semnificativ concentrația de crioglobuline din sânge este plasmafereza. Dacă există un proces inflamator sistemic, se prescrie utilizarea de antiinflamatoare nesteroidiene, glucocorticosteroizi și colchicină.