Tumorile neuroendocrine se dezvoltă lungi și latente. Cea mai importantă problemă în tratamentul lor este recunoașterea prea târzie. Până de curând, doar câțiva medici știau despre existența lor. O tumoare neuroendocrină este o tumoare foarte neobișnuită. Aflați ce trebuie să știți despre tumorile neuroendocrine.
Tumorile neuroendocrine (NET) sunt o formă atipică de boală neoplazică. Sunt rare - doar câțiva până la o duzină de oameni pe milion îi afectează pe parcursul anului. Cu toate acestea, există și un alt adevăr: acest tip de cancer rămâne de obicei nediagnosticat mult timp. Acestea sunt diagnosticate numai atunci când cancerul este avansat, cu metastaze la nivelul ganglionilor limfatici și la ficat sau alte organe.
Ce știm despre tumorile neuroendocrine?
Tumorile neuroendocrine apar din celulele endocrine care sunt dispersate pe tot corpul uman și formează un sistem endocrin difuz (endocrin). Ele pot afecta un organ sau pot implica organe diferite.
Acest nume acoperă cel puțin o duzină de tipuri de tumori, variind de la benigne la extrem de maligne, cu o creștere rapidă și agresivă. Primul, tratat chirurgical, se încheie cu recuperarea pacientului. Acestea din urmă trebuie tratate în combinație cu diferite terapii. Tratamentul chirurgical nu este de obicei posibil datorită stadiului inițial al tumorii. Există forme intermediare cu un stadiu inițial avansat, dar de creștere lentă, iar acestea domină.
Mai mult de 70% din toate tumorile neuroendocrine se găsesc în sistemul digestiv, restul în căile respiratorii și în glandele endocrine selectate.
Important
Glosar
Sistem endocrin (endocrin) - un sistem care, prin producerea de hormoni eliberați în sânge, integrează funcțiile organelor individuale cu sistemul nervos și imunitar.
Somatostatină - antagonist al hormonului de creștere; blochează secreția hormonului de creștere de către glanda pituitară și inhibă secreția de insulină.
Serotonina - un hormon care acționează, printre altele funcția unui neurotransmițător important în sistemul nervos central și în sistemul digestiv; Satisfacția asociată angajării în activități plăcute, cum ar fi consumul de ciocolată, se datorează probabil eliberării de serotonină în nucleele de sutură.
Tumori neuroendocrine gastrointestinale
Tumorile sistemului digestiv (GEP NETs) se caracterizează printr-o dezvoltare asimptomatică lungă, uneori de câțiva ani. Cel mai adesea au dimensiuni reduse, deci este dificil să le localizați în testele de rutină. Metastaza, în principal la nivelul ficatului și ganglionilor limfatici, apare de obicei înainte de apariția simptomelor clinice.
Aceste caracteristici fac ca un pacient cu o tumoare neuroendocrină să fie semnificativ diferit de un pacient tipic cu cancer din punct de vedere psihologic - explică Prof. Beata Kos-Kudła, șefa Departamentului de Endocrinologie din Zabrze și Departamentul de Fiziopatologie și Endocrinologie de la Universitatea Medicală din Silezia din Katowice și președinte al Consiliului de experți al Rețelei poloneze a tumorilor neuroendocrine. - Un bărbat funcționează perfect, se consideră pe deplin sănătos și apoi brusc află că întregul său ficat este acoperit de metastaze. Acest lucru îi provoacă un șoc psihologic. În acest moment și într-un stadiu ulterior al tratamentului, atitudinea medicului față de pacient joacă un rol imens, precum și posibilitatea de a-l lua în îngrijirea unui psiholog.
Tumori neuroendocrine: carcinoide
Cea mai cunoscută și mai frecventă tumoare GEP este carcinoidul, o tumoare secretoare de serotonină. A fost descrisă pentru prima dată în urmă cu 100 de ani și numele său a fost destinat să reflecte natura sa - o tumoare „asemănătoare cancerului” microscopic, dar clinic benignă.
Această boală se manifestă clinic cu simptomele așa-numitei sindrom carcinoid: roșeață paroxistică a feței, diaree deranjantă, dureri abdominale, dificultăți de respirație, umflături, cianoză și dureri la nivelul articulațiilor și mușchilor. Administrarea medicamentelor potrivite pentru a suprima secreția de hormoni elimină de obicei complet simptomele. Pacientul are un sentiment de recuperare, poate funcționa normal, iar calitatea vieții sale se îmbunătățește dramatic.
Tumorile neuroendocrine (NET) sunt neoplasme rare și atipice ale căror celule sunt capabile să producă, să stocheze și să secrete hormoni biogeni și amine („rude” aminoacizi activi biologic). Aceste tumori se dezvoltă din celule endocrine (endocrine) prezente în diferite părți ale corpului. NET-urile pot apărea în diferite organe și țesuturi, dar 70% dintre ele sunt localizate în tractul gastro-intestinal.
Tumori neuroendocrine - diagnostic
Instrumentul de bază în diagnosticul tumorilor neuroendocrine este determinarea hormonilor corespunzători din sânge:
- Concentrația cromograninei A (CgA)
- concentrația de acid acetic 5-hidroxiindol (5-HIAA)
- concentrația enolazei neuronice specifice (NSE)
- concentrația de sinaptofizină
Când se suspectează o tumoare neuroendocrină, faptul că aproximativ 80 la sută din tumorile neuroendocrine produc o proteină caracteristică pe suprafața lor - se utilizează receptorul somatostatinei de tip 2. Prin administrarea unui analog de somatostatină marcat cu un izotop radioactiv - tehneziu unui pacient, se poate obține o imagine tumorală prin scintigrafie (SRS) sau, folosind galiu, tomografie cu emisie de pozitroni PET. În diagnosticul tumorilor NET, sunt utilizate și următoarele:
- examinarea cu ultrasunete cu utilizarea unui endoscop
- tomografie computerizată (CT)
- imagistica prin rezonanță magnetică (RM)
Tratamentul medicamentos al tumorilor neuroendocrine
Tratamentul la alegere este intervenția chirurgicală, care permite îndepărtarea completă a tumorii. Este posibil ca tratamentul chirurgical să nu fie posibil pentru leziunile avansate în momentul diagnosticului. Apoi se utilizează farmacoterapia și chimioterapia.
Analogii somatostatinei (octreotidă și lantreotidă) joacă un rol major în tratamentul farmacologic al tumorilor GEP hormonale active, care sunt acum considerate „standardul de aur” în gestionarea rețelelor GEP NET - de la introducerea lor în tratamentul pacienților cu carcinoizi, supraviețuirea la 5 ani a crescut de la 18 la 67 %. Speranțe mari sunt, de asemenea, asociate cu terapia radioizotopică testată clinic cu analogi de somatostatină etichetați (izotopii radioactivi care se atașează la celulele canceroase împreună cu medicamentul iradiază și îi distrug). Medicamentele anti-cancer din ce în ce mai noi sunt, de asemenea, investigate în ceea ce privește utilizarea lor în tumorile GEP.
Chimioterapia este o metodă care nu este frecvent utilizată în tratamentul acestui tip de cancer. Prin urmare, este extrem de important să se conștientizeze medicii să nu trimită mecanic pacienții cu tumori GEP la chimioterapie, care ar trebui rezervată în principal pentru tumorile GEP cu dezvoltare rapidă.
Literatură:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, „Tumorile neuroendocrine - diagnostic precoce în asistența medicală primară”, Medycyna după diplomă, februarie 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, „Metode moderne de diagnostic și tratament al tumorilor neuroendocrine ale sistemului digestiv” Endocrinologie Polonia, Volumul 57, numărul 2/2006, pp. 174-186
3. Marta Kunkel, „Tumorile neuroedocrine gastrointestinale - caracteristici, diagnostic, tratament”, Ghidul medicului a 3/2005, pp. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (ed.) Tumori neuroendocrine ale sistemului digestiv. Gdańsk: Via Medica, 2010, pp. 1-364
