Diabetul brun sau hemocromatoza primară este o boală metabolică gravă. Diabetul brun poate duce la pentru cardiomiopatie și ciroză ireversibilă a ficatului. În plus, crește riscul de a dezvolta carcinom hepatocelular. Care sunt cauzele și simptomele diabetului brun (hemocromatoză primară)? Care este tratamentul acesteia?
Diabetul maro (maro), adică hemocromatoza primară, este o boală metabolică determinată genetic, a cărei esență este depunerea excesului de fier în organe, în principal în ficat, pancreas și cartilaj articular.
Acest lucru se datorează faptului că sistemul care elimină acest element din corp nu funcționează corect. Cel care controlează absorbția fierului din tractul gastro-intestinal funcționează fără probleme. Corpul unei persoane sănătoase conține aproximativ 3-4 g de fier. Pe de altă parte, după 10 ani de acumulare zilnică de aproximativ 2 mg de fier, în corpul pacientului se pot acumula până la 40 g din acest element.
Acest lucru duce la deteriorarea și defectarea organelor în care se acumulează fierul, inclusiv pentru ciroză hepatică, care crește riscul de a dezvolta cancer hepatic, cardiomiopatie, insuficiență pancreatică exocrină și diabet.
Diabetul brun (hemocromatoză primară) - cauze
Boala este cauzată de o mutație a genei HFE, care perturbă procesul de excreție a fierului și, astfel, acumularea acestuia în organism.
Diabetul brun este moștenit într-un mod autosomal recesiv, adică o copie a genei HFE defecte trebuie moștenită de la fiecare părinte pentru ca simptomele bolii să se dezvolte. Se estimează că 6% dintre purtătorii genei mutante sunt purtători. societate, iar prevalența sa este estimată la 1: 200-1: 400, ceea ce o face cea mai frecventă boală determinată genetic.
Diabetul zaharat maro (hemocromatoză primară) - simptome
Debutul simptomelor bolii începe la maturitate, de obicei după vârsta de 40 de ani la bărbați și în jurul vârstei de 50 de ani la femei. Simptomele timpurii ale diabetului brun nu sunt specifice, dar o triadă de simptome (sindromul triplu A) poate atrage atenția:
- artralgie - durere articulară care apare în absența artritei evidente;
- astenie - deficiență sau lipsă de forță, slăbiciune fizică și mentală;
- aminotransferaza - este o enzimă care se găsește în interiorul celulelor hepatice. Apariția sa în sânge în cantități semnificative înseamnă că celulele acestui organ au fost deteriorate;
Când se acumulează o cantitate excesivă de fier în organism, apare o formă clasică de diabet brun maro, adică:
- ciroza ficatului (ficatul este mărit, dur, fraged, iar suprafața sa este neuniformă);
- decolorarea gri-maro a pielii, în special în jurul feței și gâtului (este rezultatul acumulării de melanină în stratul bazal al epidermei);
- Diabet;
- cardiomopatie;
- poliartrita;
Diabet brun (hemocromatoză primară) - diagnostic
Testele de sânge sunt efectuate pentru a diagnostica boala. Nivelurile crescute de feritină și fier, precum și nivelurile crescute de transferritină de fier indică diabetul brun. De asemenea, se efectuează un test de glucoză în sânge și un test de glucoză în urină. O cantitate crescută de glucoză în sânge și prezența zahărului în urină (glucozurie) indică apariția diabetului zaharat. Diagnosticul final se face pe baza testării genetice.
Citește și: FICAT. Cum se evită afecțiunile hepatice? Ai grijă de ficat! Cum se poate îmbunătăți malabsorbția fierului în anemie? Carenta de fier - cauze, simptome, dieta
Diabet brun (hemocromatoză primară) - tratament
Tratamentul diabetului brun, indiferent dacă au existat sau nu complicații de organe, se reduce la eliminarea excesului de fier și se repetă la sfârșitul vieții pacientului, pierderea de sânge (de exemplu, scăderea a 500 ml de sânge vă permite să scăpați de până la 200-250 mg de fier ). Cât de des și în ce cantitate este scăzut sângele este o problemă individuală. Se presupune că la bărbați este posibil să scăpați 1,5-2 unități de sânge pe săptămână (1 unitate = 450 ml). La femei, această cantitate este mult mai mică. Frecvența adecvată a tratamentelor oprește practic progresia bolii. În ciroza hepatică, o procedură de salvare a vieții este un transplant de organe.
Diabet brun (hemocromatoză primară) - dietă
Pacienții care suferă pierderi de sânge nu trebuie să excludă din dietele lor alimentele bogate în fier (de exemplu, carne). Cu toate acestea, suplimentarea cu acest element nu este recomandată.
ImportantDiabetul brun - ai grijă la alcool și vitamina C.
Persoanelor cu diabet brun li se interzice strict consumul de alcool. Etanolul îmbunătățește absorbția fierului din tractul gastro-intestinal și dăunează în primul rând ficatului. În plus, unele tipuri de vin roșu conțin cantități semnificative de fier.
De asemenea, ar trebui să fie atenți la cantitățile de vitamina C pe care le iau, adică să nu le consume în cantități mai mari decât norma. Acidul ascorbic crește efectul toxic al fierului. Mai mult, aritmiile cardiace pot apărea la pacienții cu hemocromatoză după doze mari de vitamina C.
Articol recomandat:
Hemocromatoza - simptome, tipuri, teste ADN, tratament