Sindromul carcinoid - simptome, tratament, prognostic

Sindromul carcinoid este un grup de simptome care apar la pacienții cu tumori carcinoide - un tip de cancer care se dezvoltă în diferite părți ale tractului digestiv și în plămâni. Sindromul carcinoid este cauzat de răspândirea tumorii carcinoide, care produce hormonul serotonină. Care sunt simptomele sindromului carcinoid? Care este tratamentul? Care este prognosticul pacienților?

Sindromul carcinoid este un set de simptome care apar la pacienții care suferă de o tumoare malignă - tumoare carcinoidă. Tumorile carcinoide sunt neoplasme neuroendocrine care se dezvoltă din celulele de feocromocitom și celulele epiteliale bronșice. În plus, sunt activi hormonal - secretă serotonină, histamină și peptide și tahichinine biologic active. Interesant este că serotonina este responsabilă pentru apariția simptomelor tipice care însoțesc boala.

Sindromul carcinoid - simptome ale sindromului carcinoid

O trăsătură caracteristică a sindromului carcinoid este natura paroxistică a simptomelor. Acestea includ:

• diaree apoasă (apare la 30-80% dintre pacienți)
• roșeață pe termen scurt a pielii feței, a gâtului și a trunchiului superior (așa-numita culoare)
• ritm cardiac crescut
• un sentiment de inimă care curge
• transpirație excesivă
• ameţeală
• dispnee
• telangiectazie și edem eritem
• tumoare hepatică palpabilă
• bronhospasm (un simptom rar)
• atac de astm bronșic (simptom rar)

Sindromul carcinoid - cauze

Tumorile carcinoide sunt rareori diagnosticate - incidența anuală este de 1 din 100.000 de persoane. Se dezvoltă cel mai adesea în tractul gastro-intestinal, în apendice (50% din cazuri) și în distal (capăt) 60 cm ale ileonului (15% din cazuri).

Pe de altă parte, forma parenterală apare cel mai adesea în sistemul respirator, mai exact în bronhii (10%). Aproximativ 25 la sută tumorile carcinoide apar ca tumori multiple ale ileonului.

Incidența maximă este cuprinsă între 40 și 70 de ani. Femeile sunt bolnave mult mai des. La tineri, tumora carcinoidă apare cel mai adesea în apendice. Interesant este că este diagnosticat accidental în 0,3 la sută. toți pacienții după apendicectomie. În unele cazuri, predispoziția genetică la dezvoltarea acestui tip de cancer a fost dovedită. Se pot dezvolta și la persoanele cu gastrită autoimună sau la pacienții care iau inhibitori ai pompei de protoni pentru o lungă perioadă de timp.

Tumorile carcinoide adesea nu cauzează simptome pentru o lungă perioadă de timp și sunt detectate accidental în timpul diagnosticării imagistice a altor boli.

Primele simptome ale unei tumori carcinoide, care afectează intestinele, sunt durerile abdominale, obstrucția intestinală și sângerarea din tractul gastro-intestinal inferior. În boala neoplazică diseminată cu metastaze hepatice, simptomul dominant poate fi sindromul carcinoid, cauzat de serotonina secretată de tumoarea primară. Înainte de dezvoltarea metastazelor hepatice, serotonina este descompusă prin monoamin oxidază hepatică. De aceea, este atât de important să se determine localizarea leziunii primare - dacă este localizată în zona de drenaj a venei porte, substanțele hormonale active sunt inactivate în ficat. Atunci nu vom observa simptomele caracteristice ale sindromului carcinoid.

Dacă leziunea primară este localizată în plămâni și în spațiul retroperitoneal, ambele boli apar mult mai devreme, deoarece substanțele active sunt eliberate nu în circulația portală ci direct în circulația sistemică (deci nu sunt inactivate în ficat).

Sindromul carcinoid - factori care cresc riscul simptomelor

Simptomele pot fi cauzate de consumul de alimente picante, consumul de alcool, situații stresante sau anumite medicamente. Simptomele caracteristice apar mult mai devreme la pacient decât simptomele durerii sau obstrucția cauzată de o tumoare în tractul digestiv. Complexul complet de simptome al unei tumori carcinoide apare în mai puțin de 10%. cazuri.

Sindromul carcinoid - diagnostic

Diagnosticul se face pe baza tabloului caracteristic al bolii, testelor de laborator și testelor imagistice care arată leziunea primară sau metastazele. Cu toate acestea, testele imagistice, cum ar fi ultrasunetele, tomografia computerizată, rezonanța magnetică sau scintigrafia receptorilor, sunt utilizate pentru a detecta doar metastazele la distanță, nu punctul principal.

De asemenea, trebuie determinată concentrația cromograninei A și a serotoninei în serul sanguin. Creșterea concentrației acestor parametri poate indica o tumoare carcinoidă.

Merită, de asemenea, să examinăm dacă excreția urinară a 5-HIAA, adică acidul 5-hidroxiindol acetic (un metabolit al serotoninei), este crescută, deoarece este singurul parametru care confirmă diagnosticul acestui cancer rar. Dacă se suspectează o tumoare carcinoidă bronșică, se recomandă bronhoscopia.

Sindromul carcinoid - tratament

Tratamentul sindromului carcinoid include rezecția (excizia) tumorii primare și utilizarea medicamentelor care reduc severitatea simptomelor. Este posibilă îndepărtarea chirurgicală a tumorii și a ganglionilor limfatici din jur, chiar și în prezența bolii neoplazice diseminate și a metastazelor la distanță.

Tratamentul conservator se bazează pe chimioterapie și terapia radioizotopică (dacă tumora arată prezența receptorului de somatostatină). Cele mai frecvent utilizate medicamente sunt etopozidul cu cisplatină sau carboplatină. Analogii somatostatinei care inhibă secreția de serotonină, de exemplu octreotidă sau lanreotidă, sunt utilizați pentru a reduce simptomele sindromului carcinoid.

Sindromul carcinoid - complicații

Principala complicație a sindromului carcinoid este fibroza tisulară cauzată de serotonina secretată. Valva tricuspidă nu este închisă (ca urmare a fibrozei endocardice), scurgerea urinei este afectată ca urmare a fibrozei retroperitoneale, a artropatiei sau a obstrucției arterelor și venelor viscerale. În plus, consecința netratării simptomelor sindromului carcinoid este o criză carcinoidă.

Sindromul carcinoid - prognostic

Prognosticul bolii neoplazice depinde în principal de prezența metastazelor la distanță, precum și de stadiul tumorii și malignitate. Rata de supraviețuire la 5 ani a pacienților cu apendicită este de până la 99%, 75% pentru carcinoidele din intestinul subțire și 55% pentru alte carcinoide din intestinul subțire.