Sindromul Lambert-Eaton - cauze, simptome și tratament

Sindromul Lambert-Eaton este o boală musculară care provoacă slăbiciune musculară. Sindromul Lambert-Eaton are simptome similare cu cele ale miasteniei gravis, motiv pentru care este uneori numit sindrom miastenic. Cu toate acestea, cauzele ambelor boli sunt diferite - sindromul Lambert-Eaton indică cel mai adesea dezvoltarea cancerului. Care sunt celelalte cauze ale sindromului Lambert-Eaton? Cum să recunoaștem simptomele? Care este tratamentul?

Sindromul miastenic Lambert-Eaton (LEMS) este o boală care afectează mușchii, făcându-i să slăbească. Este similar cu miastenia gravis, motiv pentru care sindromul Lambert-Eaton este uneori numit și sindrom miastenic.

Sindromul Lambert-Eaton este o boală a vârstnicilor - vârsta medie a pacienților cu LEMS este de 60 de ani. Afecțiunea este rareori diagnosticată la copii, dar există puține cazuri cunoscute de dezvoltare a acesteia la persoanele cu vârsta sub 17 ani. Mai mult, LEMS apare cu o frecvență aproape egală la bărbați și femei.

Sindromul Lambert-Eaton - cauze

Sindromul Lambert-Eaton în majoritatea cazurilor (aproximativ 85%) este de origine canceroasă și, prin urmare, este clasificat ca sindroame paraneoplazice. Sindromul Lambert-Eaton este cel mai adesea (50% dintre pacienți) asociat cu cancer pulmonar cu celule mici. De asemenea, poate fi asociat (deși mai puțin frecvent) cu cancer de sân, stomac, colon, prostată, vezică, rinichi sau vezică biliară.

Cum contribuie cancerul la dezvoltarea bolii? Se crede, de asemenea, că organismul care luptă împotriva cancerului atacă din greșeală terminațiile nervoase ale mușchilor. Este important de știut că simptomele LEMS preced adesea simptomele cancerului. În majoritatea cazurilor, debutul cancerului are loc în primii 2 ani de la debutul sindromului Lambert-Eaton.

În aproximativ 15 la sută. LEMS este o boală autoimună, adică una în care sistemul imunitar produce anticorpi împotriva propriilor sale celule și țesuturi - în acest caz împotriva așa-numitelor canale de calciu la nivelul terminațiilor nervoase către mușchi. În consecință, capacitatea celulelor nervoase de a trimite semnale către celulele musculare este întreruptă. Acest lucru, la rândul său, determină o scădere a forței musculare.

Sindromul Lambert-Eaton - simptome

Simptomul predominant este slăbiciunea musculară, de obicei mușchii proximali ai picioarelor și brațelor (adică coapsele și brațele). Apoi mersul pe jos devine dificil (se observă în special dificultăți semnificative în urcarea scărilor) și ridicarea brațelor (pacientul nu poate, de exemplu, să se spele pe păr). Durerile musculare pot fi un simptom însoțitor.

În plus, simptome precum:

• gură uscată
• tulburări ale transpirației
• ruperea redusă
• impotență la bărbați
• hipotensiune ortostatică, adică o scădere a tensiunii arteriale (sistolică cu cel puțin 20 mm Hg, presiune diastolică cu 10 mm Hg) după ce ați stat în picioare - de exemplu când vă ridicați rapid din pat

Mai puțin frecvente (aproximativ 25% dintre pacienți) simptome ale ochiului, cum ar fi ptoza sau vederea dublă. Ocazional, pot apărea probleme de vorbire, de mestecat și de înghițire a alimentelor.

Sindromul Lambert-Eaton și miastenia gravis

Sindromul Lambert-Eaton și miastenia gravis sunt boli care au simptome similare. Cu toate acestea, diferența este că, cu LEMS, efortul fizic redus se îmbunătățește (deși doar temporar). Acest lucru este diferit decât în ​​cazul miasteniei gravis - în ciuda efortului fizic, mușchii pacientului devin din ce în ce mai slabi. Caracteristic pentru sindromul Lambert-Eaton este și faptul că pacientul se simte mai rău dimineața după trezire decât seara - chiar opusul miasteniei gravis. În plus, primele simptome ale miasteniei grave sunt de 65-70%. pleoapele bolnave căzute. În sindromul Lambert-Eaton, acest simptom este rar.

Sindromul Lambert-Eaton - diagnostic

Când se suspectează sindromul Lambert-Eaton, se efectuează teste, cum ar fi:

• teste de sânge (inclusiv teste imunologice)
• test de plictiseală de electrostimulare (stimularea nervului cu stimuli electrici)
• electromiografie cu fibre musculare unice (SFEMG)
• cercetare pentru a căuta cancer. Datorită faptului că boala este cel mai adesea asociată cu cancer pulmonar, se efectuează radiografie toracică și bronhoscopie. Dacă nu se constată cancer pulmonar, testele trebuie repetate în șase luni, deoarece, după cum sa menționat, cancerul poate apărea chiar și la câțiva ani de la apariția simptomelor LEMS

Medicii trebuie să excludă afecțiuni precum miastenia gravis, dermatomiozita / polimiozita, poliradiculoneuropatia inflamatorie demielinizantă, atrofia musculară a coloanei vertebrale și miozita de incluziune.

Sindromul Lambert-Eaton - tratament

Dacă cauza bolii este o tumoare, atunci se aplică tratament oncologic. În plus, pacientului i se administrează inhibitori ai colinesterazei, imunosupresoare (inclusiv prednison și ciclofosfamidă), precum și medicamente care cresc cantitatea de calciu din terminațiile nervoase (diaminopiridină). În perioadele de agravare a simptomelor, se utilizează plasmafereza (curățarea sângelui de elemente nedorite - în acest caz de anticorpi împotriva mușchilor) sau imunoglobuline.