Tetralogia Fallot, cianoza, boli cardiace congenitale: cauze, simptome, tratament

Tetralogia Fallot sau sindromul Fallot este un defect cardiac congenital complex, cianotic, care provoacă hipoxie constantă a corpului - orice efort fizic, de exemplu, plânsul, provoacă cianoză, adică o culoare albăstruie a pielii. „Bebelușii albastri”, așa cum sunt numiți nou-născuții și sugarii cu acest defect cardiac, necesită o intervenție chirurgicală imediată. Care este tetralogia lui Fallot și care sunt cauzele sale. Ce simptome indică sindromul Fallot? Ce este chirurgia cardiacă?

Tetralogia Fallot (TOF), sau sindromul Fallot, este un defect cardiac complex, cianotic, congenital, pe care se strecoară 4 defecte cardiace diferite. Tetralogia Fallot reprezintă aproximativ 3-5% din toate defectele cardiace congenitale. Apare la aproximativ 10% dintre sugarii cu boli cardiace congenitale, făcându-l cel mai frecvent defect cardiac cianotic la copii. Este, de asemenea, cea mai frecventă formă de boală cardiacă cianotică la adulți. Termenul „cianoză” se referă la unul dintre simptomele acestui defect cardiac - o culoare albăstruie, de ex. gură, limbă, degete din cauza lipsei de oxigen.

Tetralogia lui Fallot - cauze

Sindromul Fallot constă din patru defecte ale structurii inimii (așa-numita tetradă Fallot). Acestea sunt cauzele disfuncției întregului sistem circulator.

1. Defect septal ventricular - conexiune incorectă între ventriculele drept și stâng.

2. Îngustarea gurii arterei pulmonare (valva pulmonară) care transportă sângele din inimă în plămâni. Inima trebuie să lucreze cu o forță redublată, astfel încât sângele din inimă să curgă în plămâni. În consecință, se pare:

3. Hipertrofie ventriculară dreaptă (îngroșare)

4. Mișcarea aortei (artera principală care transportă sângele de la inimă la întregul corp) spre dreapta peste ventilația din septul interventricular. Apoi se spune că aorta „stă în brațe” peste ambele camere și deschiderea dintre ele.

Într-un sistem circulator funcțional, sângele venos epuizat cu oxigen (sânge dezoxigenat) este pompat din inimă prin artera pulmonară până la plămâni pentru a obține oxigen. Apoi se întoarce în inimă și este pompat din aortă în corp. Defectul septal ventricular permite sângelui sărac în oxigen să curgă din dreapta în ventriculul stâng și apoi în aortă și circulația sistemică (majoră), ocolind plămânii. În plus, fluxul de sânge din ventriculul drept către arterele pulmonare este obstrucționat de constricția valvei pulmonare. Prin urmare, o parte din sângele care ajunge în țesuturi nu conține oxigenul necesar pentru acestea. Prin urmare, avem de-a face cu o hipoxie constantă în organism, care se manifestă prin cianoză.

Tetralogia simptomelor Fallot

Cianoză

Cianoza este foarte severă în cazul îngustării complete a valvei pulmonare sau a tractului de ieșire al ventriculului drept. Buzele și unghiile sunt albastre, iar pielea întregului corp devine albastru închis, mai ales atunci când bebelușul este mai activ, de exemplu atunci când se hrănește, plânge sau defecă. Acest lucru se datorează faptului că, în timpul exercițiului, crește cererea de oxigen din țesuturile corpului.

În cazuri rare în care obstrucția gurii arterei pulmonare este mică, este posibil ca cianoza să nu apară deloc. Apoi este denumit sindromul Fallot „roz”.

Alte simptome ale sindromului Fallot:

• dispnee
• oboseala bebelușului în timpul exercițiilor fizice, de exemplu atunci când hrănești un copil
• creștere insuficientă în greutate
• degetele lipite (vârfurile degetelor neobișnuit rotunjite)

Copiii mici (de obicei între 6 și 24 de luni) dezvoltă adesea convulsii hipoxice (anoxice) - scăderi critice ale nivelului de oxigen din sânge. Cel mai adesea apar dimineața după un somn bun. Simptomele caracteristice sunt respirația rapidă și creșterea cianozei.

Ghemuit este, de asemenea, un simptom foarte caracteristic. Poziția ghemuită a bebelușului face ca sângele să ajungă mai ușor la plămâni (atunci când bebelușul este ghemuit, este mai dificil să curgă sângele prin aortă. Prin urmare, alege o cale mai ușoară și merge spre plămâni, iar întregul corp este oxigenat).

La adulți, cu excepția celor menționate mai sus simptome, se observă tendință de sângerare (gingivală, hemoptizie) și chiar modificări trombotice.

Tetralogia lui Fallot - diagnostic

În plus față de examinarea fizică, în timpul căreia medicul poate auzi un murmur sistolic deasupra inimii, se efectuează și un EKG și o radiografie toracică. Trăsăturile hipertrofiei ventriculare drepte pot fi identificate prin electrocardiografie. Pe de altă parte, într-o radiografie toracică, forma inimii seamănă cu un pantof. Pachetul de examinări necesare include, de asemenea, ecocardiografie, care prezintă hipertrofie ventriculară dreaptă, de obicei cu o supapă pulmonară modificată, și angiocardiografie - examinarea vaselor coronare.

Tetralogia lui Fallot - tratament

Tetralogia lui Fallot este un defect cardiac grav și, dacă nu este tratată, poate duce la o întârziere în dezvoltarea fizică a copilului și chiar la moartea acestuia.Prin urmare, tratamentul constă într-o intervenție chirurgicală cardiacă care vizează corectarea completă a defectului. În timpul intervenției chirurgicale pe cord deschis, medicul închide defectul septului ventricular și lărgește îngustarea valvei pulmonare. De obicei, operațiile se efectuează în etape până când defectul este complet eliminat. Acest tip de operație se efectuează în așa-numita circulația extracorporală, de obicei în primul an de viață.

Pacienții care, din diverse motive, nu au putut fi corectați complet, trăiesc de obicei doar 30 de ani.

Complicații după operație

Pacienții postoperatori pot dezvolta aritmii atriale și ventriculare sau scurgeri ale valvei pulmonare. Apoi este necesară o altă operație. În unele cazuri, este posibil să se implanteze un cardioverter - defibrilator, care protejează împotriva aritmiilor periculoase.

Pentru a elimina endocardita infecțioasă, este necesară și profilaxia cu antibiotice înainte de diferite tipuri de proceduri, de exemplu, proceduri dentare.