Un paragangliom este o leziune care provine din celulele sistemului neuroendocrin. În majoritatea cazurilor, paraganglioamele sunt tumori benigne, dar unele dintre ele pot fi maligne. Care sunt cauzele și simptomele paragangliomului? Cum este tratată o astfel de tumoare endocrină?
Paraganglioamele (latina paraganglioma) sunt tumori neuroendocrine care apar din celulele sistemului neuroendocrin care au suferit transformări neoplazice. Celulele neuroendocrine sunt structuri care sunt împrăștiate pe tot corpul uman. Acestea secretă o serie de substanțe diferite care sunt responsabile de reglarea, printre altele, cursul digestiei alimentelor sau controlul activităților diferitelor organe ale sistemului endocrin (de exemplu, glanda tiroidă). Datorită originii lor și a simptomelor care apar, paraganglioamele seamănă cu feocromocitomul. Acest tip de tumori neuroendocrine se întâlnește de obicei la pacienții mai în vârstă - vârfurile de incidență sunt observate în deceniile 5 și 6 de viață.
Paraganglioamele sunt cel mai adesea leziuni benigne, dar există și forme maligne între ele.
Simptomele paraganglioamelor variază - una dintre afecțiunile potențiale ale pacienților este tulburările semnificative ale tensiunii arteriale. Diagnosticul paragangliomului este important deoarece, datorită tratamentului - bazat în principal pe proceduri chirurgicale - la majoritatea pacienților este posibil să le scutiți de afecțiunile lor chinuitoare.
Paraganglioamele: cauze
Cauzele paraganglioamelor rămân cel mai adesea neclare. Majoritatea (chiar 3/4) dintre aceste leziuni apar ca tumori sporadice, partea rămasă sunt paraganglioame care apar ca urmare a tulburărilor genetice moștenite. O incidență crescută a paraganglioamelor se observă la pacienții cu:
- MEN2A și MEN2B sindroame multiple de neoplazie endocrină,
- sindromul von Hippel-Lindau,
- neurofibromatoza de tip I,
- Sindromul Carney (hiperplazie micronodulară a glandelor suprarenale).
Paraganglioamele: tipuri și simptome
Clasificarea paraganglioamelor nu este pe deplin clară. Unii specialiști consideră că numai acele structuri care provin din corpurile paraganginale ale sistemului parasimpatic pot fi clasificate ca atare. Alți autori includ modificările paragangliomului care provin din corpurile paragangliale ale sistemului nervos simpatic. În prezent, prima vedere pare a fi mai populară, conform căreia paragangliomii sunt modificări bazate pe celulele sistemului parasimpatic.
Paraganglioamele se pot dezvolta în diferite părți ale corpului - se găsesc atât în zona capului și a gâtului, cât și în zona abdominală. Cele mai frecvente modificări care apar la pacienți sunt:
- paragangliom carotidian (care apare în jurul bifurcației arterei carotide)
- paragangliom cervico-timpanic
- paragangliomul nervului vag
Simptomele paraganglioamelor depind în primul rând de eliberarea hormonilor de către aceste tumori. Substanțele pe care le produc pot fi în principal adrenalină și norepinefrină. Ca urmare a eliberării crescute a acestor hormoni, pacienții pot prezenta:
- o creștere severă a tensiunii arteriale
- dureri de cap
- transpirație excepțional crescută
- apărând brusc pielea palidă
- ritm cardiac crescut sau palpitații
În plus față de simptomele de mai sus ale paraganglioamelor, pacienții pot suferi și de afecțiuni strâns legate de localizarea leziunilor patogene. Acestea includ, de exemplu, prezența unei formațiuni palpabile în zona gâtului (în cazul paragangliomului cervical), tinitus și diferite grade de pierdere a auzului (observate în cursul paragangliomului cervico-timpanic). Pe de altă parte, disfagia și răgușeala sunt observate la pacienții cu paragangliom vagal. Cu toate acestea, se întâmplă, de asemenea, ca paragangliomul să nu producă hormoni - în astfel de condiții tumora poate să nu aibă simptome sau să conducă doar la apariția unei umflături neobișnuite în unele zone ale corpului.
Simptomele paraganglioamelor pot apărea oricând, dar se întâmplă și ca anumite situații să provoace apariția unor afecțiuni la pacienți. Astfel de evenimente includ:
- experimentând un stres ridicat
- activitate fizică semnificativă
- experiență traumatică
- naştere
Paraganglioamele: diagnostic
Diagnosticul paraganglioamelor este adesea destul de dificil - aceste modificări sunt boli rare (paraganglioamele regiunii capului și gâtului, conform statisticilor, reprezintă doar aproximativ 0,03% din totalul neoplasmelor umane), prin urmare algoritmii de diagnosticare se concentrează de obicei pe boli complet diferite. Medicul se poate referi la suspiciunea unei tumori cu celule neuroendocrine a prezenței, de exemplu, extrem de rezistentă la tratament, în special a hipertensiunii episodice.
În diagnosticul paraganglioamelor, examinările cu ultrasunete și tomografia computerizată sunt de cea mai mare importanță. În cazul diferitelor leziuni neoplazice, se utilizează teste de biopsie, în timp ce în cazul suspectării paragangliomului la un pacient, un astfel de tratament este cu siguranță contraindicat - aceste tumori sunt de obicei foarte vascularizate, astfel încât biopsia ar putea fi asociată cu un risc semnificativ pentru pacient.
Paraganglioamele: tratament și prognostic
Procedurile chirurgicale sunt utilizate în tratamentul paraganglioamelor. Dacă tumora nu poate fi operată, pacienților li se administrează radioterapie.
Prognosticul pacienților cu paragangliom este bun - rezecția completă a tumorii duce de obicei la o vindecare. Situația este mai gravă pentru unii pacienți cu paragangliom vagal, deoarece această formă de tumoare neuroendocrină tinde să devină malignă și să se metastazeze (focarele secundare în această situație sunt observate în principal în plămâni).
Articol recomandat:
Tumora neuroendocrină: cancer atipic greu de găsit
