Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă

Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă este o boală în care există leziuni progresive ale fibrelor nervoase din sistemul nervos periferic. Patogeneza acestei boli nu este pe deplin clară, dar este clar vizibil că este asociată cu anomalii în funcționarea sistemului imunitar al pacienților. Care este simptomul polineuropatiei inflamatorii cronice demielinizante, pe baza cărui teste poate fi diagnosticată și care sunt opțiunile de tratament pentru această entitate?

Cuprins:

1. Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă: cauze
2. Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă: simptome
3. Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă: diagnostic
4. Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă: tratament
5. Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă: prognostic

Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă (CIDP) a fost menționată pentru prima dată în literatura medicală la sfârșitul secolului al XIX-lea - apoi, tocmai în 1890, neurologul german Hermann Eichhorst a descris primele cazuri ale acestei boli.

Mai degrabă, boala primește rareori mai multă atenție, datorită faptului că este relativ rară - se estimează că CIDP afectează mai mulți (5-7) din 100.000 de persoane. La bărbați, boala apare chiar de două ori mai des decât la femei, de obicei primele simptome ale polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice apar în 4-5. deceniu de viață.

Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă: cauze

Cauza exactă a polineuropatiei inflamatorii cronice demielinizante este necunoscută. Problema este destul de des inclusă în grupul bolilor autoimune - anomaliile în funcționarea sistemului lor imunitar sunt vizibile la pacienții cu CIDP. În cursul bolii, la infiltratele inflamatorii din vecinătatea fibrelor nervoase, în care sunt implicate macrofage și limfocite T.

Rezultatul reacției inflamatorii la pacienții cu CIDP este distrugerea tecii de mielină din jurul fibrelor nervoase, care este responsabilă pentru simptomele caracteristice ale polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice la pacienți.

Așa cum este de fapt destul de ușor pentru persoanele cu CIDP să identifice fenomene legate de autoimunitate, apar dificultăți atunci când se încearcă explicarea apariției acestui tip de reacție. Până în prezent, nu s-au cunoscut anticorpi care ar favoriza procesele patologice care apar la pacienții cu această unitate și nici nu se cunosc antigene cu care contactul ar putea iniția reacții autoimune care să ducă la distrugerea tecilor de mielină caracteristice CIDP.

Singurul lucru pe care oamenii de știință au reușit să îl stabilească este că polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă apare uneori în asociere cu alte afecțiuni - diabetul, infecția cu HIV, gammapatia monoclonală de importanță nedeterminată și lupusul eritematos sistemic sunt exemple de astfel de unități. sarcoidoză și anumite tipuri de cancer.

Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă: simptome

Simptomul principal al polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice este slăbiciunea musculară a brațelor și picioarelor. Boala provoacă disfuncții atât ale mușchilor distali, cât și ai celor proximali, este, de asemenea, caracteristic faptul că simptomele sunt simetrice și se agravează treptat în timp.

Majoritatea pacienților suferă de disfuncții motorii și, în plus, au și diverse tulburări senzoriale (cum ar fi pierderea senzației, dar și senzația de senzații neobișnuite, cum ar fi amorțeală sau usturime). În plus, pacienții cu CIDP se confruntă, de asemenea, cu slăbirea sau chiar pierderea completă a reflexelor tendinoase și pot avea, de asemenea, tulburări în sensul vibrației.

În plus față de simptomele tipice enumerate ale CIDP, pacienții pot dezvolta alte tipuri de afecțiuni, care pot include:

• primirea unei imagini duble,
• senzație de slăbiciune generală,
• tulburări de echilibru,
• dificultate la inghitire.

Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă: diagnostic

Inițial, examenul neurologic se efectuează la pacienții ale căror simptome pot indica polineuropatie inflamatorie cronică demielinizantă. După ce au descoperit abateri caracteristice acestei boli, sunt comandate teste suplimentare, datorită cărora este posibil să se confirme CIDP și să se excludă alte posibile cauze ale bolilor pacientului.

Bolile cu care ar trebui diferențiate polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă sunt în primul rând neuropatia motorie multifocală, polineuropatia fiind unul dintre elementele sindromului POEMS și sindromul Guillain-Barre.

Când se suspectează polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă, unul dintre primele teste efectuate la pacienți este electromiografia (EMG). Anomaliile din acest studiu care pot confirma diagnosticul de CIDP includ încetinirea conducerii impulsurilor din fibrele nervoase, existența unui bloc de conducere parțială și creșterea latenței potențialelor motorii.

La pacienții cu suspiciune asupra acestei unități, este de asemenea ordonată puncția lombară: la pacienții cu polineuropatie inflamatorie cronică demielinizantă, o cantitate crescută de proteine ​​se găsește de obicei cu citoză fluidă normală.

Uneori se efectuează o biopsie a fibrelor nervoase, datorită căreia este posibil să se găsească infiltrate inflamatorii din limfocitele T și macrofage, dar și să se observe procesele de demielinizare și remielinizare a fibrelor nervoase. La unii pacienți, testele imagistice sunt uneori comandate - de exemplu, în timpul RMN este posibil să se observe modificări inflamatorii în rădăcinile nervoase sau hipertrofia plexurilor nervoase, care pot apărea în cursul CIDP.

Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă: tratament

În tratamentul polineuropatiei inflamatorii cronice demielinizante, interacțiunile axate pe tulburările sistemului imunitar sunt cele mai importante. Din această necesitate, preparatele de bază prescrise pacienților care suferă de această afecțiune sunt glucocorticosteroizii și se administrează sub formă de perfuzii de imunoglobulină intravenoasă.

La pacienții cu forme severe de CIDP, se utilizează, de asemenea, plasmafereză și alți agenți imunosupresori (cum ar fi ciclofosfamida, ciclosporina sau micofenolatul mofetil). Participarea regulată la activitățile de reabilitare este de o mare importanță pentru pacienți pentru a-și menține capacitatea psihomotorie cât mai mult timp posibil. De asemenea, este important să se trateze afecțiuni care ar fi putut contribui la apariția simptomelor CIDP, cum ar fi diabetul și sarcoidoza.

Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă: prognostic

Cursul polineuropatiei inflamatorii cronice demielinizante poate fi foarte diferit - din păcate, această boală are tendința de a continua cu stări de remisie și recidivă. Cu toate acestea, un tratament adecvat și eficient poate încetini progresia bolii sau poate duce la o remisiune completă a simptomelor asociate - datorită acesteia, chiar și la aproape jumătate dintre pacienți (în medie la 4 din 10 persoane tratate) simptomele polineuropatiei demielinizante inflamatorii cronice dispar complet.

Surse:

1. Siemiński M., Ossowka A., Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47-54
2. Dimachkie M.M., Barohn R.J., Polineuropatie demielinizantă inflamatorie cronică, Opțiuni de tratare a curelor Neurol. 2013 iunie; 15 (3): 350–366, acces on-line: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
3. Mathey E.K. și colab., Demielinizarea cronică a poliradiculoneuropatiei: de la patologie la fenotip, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, acces on-line: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf

Despre autor

Arc. Tomasz Nęcki Absolvent al facultății de medicină de la Universitatea de Medicină din Poznań. Un iubitor al mării poloneze (plimbându-se cel mai bine de-a lungul țărmurilor cu căști în urechi), pisici și cărți. Lucrând cu pacienții, el se concentrează pe a-i asculta mereu și a petrece cât de mult timp au nevoie.

Citiți mai multe texte ale acestui autor