Scleroza multiplă progresivă primară - simptome, tratament

Scleroza multiplă primară progresivă este cel mai rar și mai perturbator tip de SM pentru pacienți. Provoacă atât dificultăți de diagnostic, cât și terapeutice. Opțiunile de tratament pentru scleroza multiplă progresivă primară sunt limitate - doar un singur medicament în acest moment. Alte metode, propuse pacienților, nu au nicio eficacitate dovedită.

Cuprins

1. Scleroza multiplă progresivă primară: cauze
2. Scleroza multiplă progresivă primară: simptome
3. Scleroza multiplă progresivă primară: diagnostic
4. Scleroza multiplă progresivă primară: Tratament
5. PPMS: terapii alternative
6. Scleroza multiplă progresivă primară: prognoză

Conform statisticilor, scleroza multiplă primară progresivă (SMPP) apare la 10-15% dintre pacienții cu SM. Femeile și bărbații suferă de aceasta cu o frecvență similară.

Primul lucru care distinge PPMS de alte tipuri de SM este că simptomele sale apar oarecum mai târziu la pacienți - de obicei apar la persoanele cu vârsta cuprinsă între 35 și 39 de ani (și, în majoritatea cazurilor, primele manifestări ale SM încep să apară cu aproximativ 10 ani mai devreme).

Scleroza multiplă progresivă primară: cauze

Ca și în cazul tuturor tipurilor de SM, cauza exactă a bolii este necunoscută.

Se știe că cursul sclerozei multiple determină deteriorarea tecilor de mielină care se înrăutățesc în timp, ceea ce, totuși, duce la ele - acest lucru nu a fost clar afirmat până acum.

Ipotezele despre patogeneza SM pot fi cu adevărat diferite, dar două sunt cele mai populare.

Potrivit unuia dintre ei, boala aparține grupului de boli autoimune, iar în conformitate cu alta, apare după o infecție virală care duce la o reacție excesivă a sistemului imunitar.

De asemenea, se remarcă faptul că, în cursul sclerozei multiple, reacțiile inflamatorii apar în jurul tecilor de mielină.

Cu toate acestea, scleroza multiplă progresivă primară este specială, deoarece procesele inflamatorii sunt mult mai puțin pronunțate - acest lucru îl face de departe cel mai enigmatic tip de SM și, în același timp, face și mai greu să se știe exact care sunt cauzele PPMS.

Scleroza multiplă progresivă primară: simptome

Simptomele experimentate de pacienții cu PPMS sunt similare cu cele experimentate de pacienții care se luptă cu alte forme de SM. Simptomele sclerozei multiple progresive primare includ:

• senzații anormale (de exemplu, senzație de rigiditate)
• dificultăți în menținerea echilibrului
• tulburări de memorie
• senzații neobișnuite (cum ar fi senzația de usturime, mâncărime sau arsură în diferite părți ale corpului)
• plângeri de durere
• slabiciune musculara
• vedere încețoșată
• disfuncție a sfincterelor (rezultând dificultăți la urinare sau trecerea scaunelor)
• senzație constantă de oboseală
• disfuncție sexuală

Este imposibil să enumerăm aici toate simptomele care pot apărea la o persoană care suferă de PPMS - deoarece diferiți pacienți au diferite compilații de afecțiuni.

Până acum, însă, cea mai caracteristică trăsătură a sclerozei multiple progresive primare nu a fost menționată aici - este faptul că atunci când pacienții dezvoltă simptome, îi deranjează tot timpul.

În cursul PPMS, nu se poate vorbi despre recidive sau remisii tipice pentru majoritatea cazurilor de SM - pacienții se luptă constant cu simptomele bolii, care treptat, în timp, din păcate devin din ce în ce mai intense.

Scleroza multiplă progresivă primară: diagnostic

Dificultățile în stabilirea diagnosticului de scleroză multiplă apar destul de des, dar PPMS poate fi considerată cea mai dificilă formă de boală de diagnosticat.

Acest lucru se datorează parțial faptului că, pe parcursul acestei unități, pacienții experimentează un număr mai mic de modificări la nivelul creierului, care sunt tipice pentru SM - sunt cu siguranță mai numeroase în măduva spinării.

Tabloul clinic ușor diferit duce la faptul că uneori pacienții sunt diagnosticați cu o anumită întârziere. Următoarele teste sunt utilizate pentru a diagnostica scleroza multiplă progresivă primară:

• teste imagistice (cel mai important este imagistica prin rezonanță magnetică)
• puncție lombară (după care se efectuează teste ale lichidului cefalorahidian)
• examinarea potențialelor evocate vizual

Cu toate acestea, înainte de ordonarea oricărui test, pacientul este mai întâi intervievat (în timpul căruia pacientul poate fi diagnosticat cu simptome tipice SM) și se efectuează un examen neurologic.

De asemenea, merită menționat aici că, înainte de diagnosticarea unui pacient cu scleroză multiplă, este necesar să se excludă posibilele cauze ale altor simptome decât această boală. Dintre unitățile care ar trebui să fie diferențiate în primul rând de forma progresivă primară a sclerozei multiple, pot fi menționate următoarele:

• deficit de vitamina B12
• boala Lyme
• infecții virale (de exemplu, infecție cu HTLV-1)
• tumori ale sistemului nervos central
• boli inflamatorii articulare

Citește și: Scleroza multiplă: diagnostic. Cercetări în SM

Scleroza multiplă progresivă primară: Tratament

Cele mai mari dificultăți în tratarea SM se referă la forma progresivă primară a sclerozei multiple. Deoarece există agenți disponibili în mod obișnuit pentru tratamentul altor tipuri de boală, din păcate, este puțin diferit în cazul PPMS.

După cum sa menționat anterior, procesele fiziopatologice ale acestei forme de SM sunt ușor diferite, astfel încât produsele farmaceutice care ajută persoanele cu alte forme de SM nu sunt neapărat eficiente la pacienții cu scleroză multiplă progresivă primară.

Cu toate acestea, oamenii de știință nu-și lasă bolnavii la dispoziție și încă caută tratamente PPMS. Speranța pentru pacienți a apărut în 2016, când FDA din SUA a aprobat un preparat care poate fi utilizat în tratamentul sclerozei multiple primare progresive - medicamentul era ocrelizumab.

Citește și: Scleroza multiplă: Tratament

Ca și la pacienții cu alte forme de SM, este important să le controlăm simptomele la pacienții cu SMPP. În acest caz, efectele terapeutice depind de exact ce probleme sunt cele mai grave la pacient.

De exemplu, la pacienții cu spasticitate semnificativă, poate fi utilizat baclofen, iar la pacienții care se confruntă cu dureri severe, pot fi utilizați agenți recomandați pentru durere neuropatică (de exemplu carbamazepină).

La rândul lor, toți pacienții cu scleroză multiplă progresivă primară - indiferent de simptomele bolii sunt cei mai severi - pot fi ajutați să își mențină condiția fizică cât mai mult timp posibil prin terapie fizică regulată.

Citește și:

Reabilitarea în scleroza multiplă

Exerciții de fizioterapie pentru pacienții cu SM

Spasticitatea sclerozei multiple (SM)

PPMS: terapii alternative

Deoarece opțiunile de tratament pentru scleroza multiplă progresivă primară sunt pur și simplu limitate, nu este surprinzător faptul că pacienții caută tratamente alternative pentru a-și îmbunătăți starea.

Destul de des, din păcate, li se oferă intervenții care nu numai că nu le vor ajuta deloc, dar pot avea și un impact negativ asupra sănătății lor.

Deoarece metoda Zamboni este controversată, dar în același timp eficientă pentru unii oameni, alte metode utilizate de pacienți nu pot fi considerate fiabile în niciun fel și aduc rezultatele scontate.

Astfel de metode dubioase includ utilizarea suplimentelor de vitamine de către pacienți (conținând, de exemplu, vitamina C, vitamina E, acizi omega-3, seleniu și zinc) sau diverse amestecuri de plante (de exemplu, conținând balsam de lămâie, semințe de dovleac și aloe).

De asemenea, se lucrează la colectarea limfocitelor T proprii ale pacienților, „îmblânzindu-le” - în afara corpului pacientului - cu antigene de mielină și apoi reintroducându-le în fluxul sanguin al pacientului.

Este dificil de negat legitimitatea utilizării metodelor neconvenționale de tratare a sclerozei multiple, dar un lucru poate fi afirmat cu certitudine.

Dacă un pacient cu PPSM renunță la îngrijirea medicilor, punându-se în întregime în mâinile persoanelor care se ocupă de terapii alternative pentru SM, nu este sigur și poate duce chiar la pierderea completă a sănătății într-un timp scurt.

Scleroza multiplă progresivă primară: prognoză

Pur și simplu este imposibil să se definească fără echivoc care este prognosticul pacienților cu scleroză multiplă progresivă primară în lume - evoluția bolii la diferiți pacienți poate fi foarte diferită.

La fel cum unii pacienți au o afectare semnificativă a performanței lor la mulți ani după boală, alți oameni devin incapabili să se miște fără dispozitive de sprijin în doar câțiva ani de la primele simptome ale bolii.

Articol recomandat:

Scleroza multiplă: tipuri de boli. Caracterele MS

Surse:

1. "Neurologie. Un manual pentru studenții la medicină", ​​ed. Științifică W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Varșovia 2014, Editura Medicală PZWL
2. Abdelhak A. și colab.: Scleroza multiplă progresivă primară: Putting Together the Puzzle, Front Neurol. 2017; 8: 234, acces on-line
3. Rice CM și colab.: Scleroza multiplă progresivă primară: progres și provocări, J. Neurol. Neurochirurgie. Psihiatrie 2013; 84: 1100-1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, acces on-line

Despre autor

Arc. Tomasz Nęcki Absolvent al facultății de medicină de la Universitatea de Medicină din Poznań. Un iubitor al mării poloneze (plimbându-se cel mai bine de-a lungul țărmurilor cu căști în urechi), pisici și cărți. Lucrând cu pacienții, el se concentrează pe a-i asculta mereu și a petrece cât de mult timp au nevoie.

Citiți mai multe articole ale acestui autor