Arterita cu celule uriașe (boala Horton): cauze, simptome și tratament

Arterita cu celule uriașe, cunoscută și sub numele de boala Horton sau arterita temporală, este cea mai frecventă vasculită primară, afectând 200 de persoane pe milion pe an. Boala afectează diferite vase, inclusiv cele care alimentează ochiul, ceea ce implică riscul orbirii. Care sunt cauzele și simptomele bolii Horton? Care este tratamentul său.

Arterita cu celule uriașe, cunoscută și sub numele de boala Horton sau inflamația arterei temporale (lat. arterita gigantocelulară, arterita temporalăarterita cu celule uriașe, prescurtată ca GCA, arterită temporală), este o boală a cărei esență este inflamația vaselor arteriale, în special aorta și ramurile sale mari, în principal ramuri extracraniene ale arterei carotide, adică cele care furnizează sânge capului. Cea mai frecventă inflamație este artera temporală (de unde și numele bolii). În afară de acestea, procesul bolii se poate dezvolta și în artera oftalmică, artera ciliară posterioară și partea proximală a arterei vertebrale. Ca urmare a vasculitei, se produce îngustarea lor și, în consecință, ischemia organelor către care a fost furnizat sânge.

Arterita cu celule uriașe aparține grupului de boli ale țesutului conjunctiv sistemic (boli reumatice). Cercetările arată că în Europa incidența este mai mare în nordul continentului decât în ​​țările mediteraneene. În Scandinavia, 20 de persoane la milion suferă de boala Horton, în timp ce în sudul Europei este doar 12 ani. Boala este în principal persoanele de peste 50 de ani (majoritatea cazurilor apar în deceniul 7 al vieții), cu o dublă majoritate a femeilor.

Boala Horton nu trebuie confundată cu sindromul Horton, care este o durere de cap cluster.

Arterita cu celule uriașe (boala Horton) - cauze

Nu se cunosc cauzele bolii Horton.Se presupune că este rezultatul unei reacții imune la agenții infecțioși (virali, bacterieni) la indivizii predispuși genetic. Adică. sub influența acestor factori, vasele arteriale sunt atacate de sistemul imunitar.

BOLI AUTOIMMUNOLOGICE: atunci când sistemul imunitar ne atacă

Arterita cu celule uriașe (boala Horton) - simptome

Inițial, pacientul dezvoltă simptome asemănătoare gripei sistemice, cum ar fi: febră sau febră slabă, anorexie, scădere în greutate, stare generală de rău, slăbiciune, frisoane și transpirație, depresie. Apoi, ca urmare a ischemiei în zona vasculară, pacientul se poate plânge de:

• dureri de cap cronice, care sunt de obicei localizate în regiunea temporală (atunci artera temporală devine dureroasă umflată, devenind vizibilă sub forma unui bombat strâmtor, strâns), și în zonele occipitale, parietale și frontale. Această durere apare de obicei noaptea și deranjează somnul
• durere a pielii capului (dureri de cap superficiale, de exemplu la periaj);
• claudicație în maxilar și limbă (amorțeală la mestecat)

La 1/4 din pacienți sunt afectate arterele care furnizează sânge ochilor, care se manifestă prin tulburări vizuale, cum ar fi:

• viziune dubla
• tulburări de acuitate vizuală

Arterita cu celule uriașe coexistă adesea cu polimialgia reumatică, caracterizată prin durere și rigiditate matinală la centurile de umăr și șold. Conform cercetărilor, 50 la sută. pacienții cu boala Horton au polimialgie boală reumatică, și 15-25 la sută. pacienții cu polimialgie reumatică suferă de acest tip de arterită.

Boala Horton poate duce la orbire

Tulburările de vedere vizează 20-30% din pacienți, dintre care aproximativ jumătate au pierderea permanentă a vederii (de obicei cu un singur ochi). Pierderea vederii apare cel mai adesea brusc, în câteva zile și poate fi precedată de simptome precum cefalee, febră, simptome generale și claudicație maxilară. Cele mai frecvente cauze (91%) ale unei astfel de afecțiuni sunt neuropatia optică ischemică anterioară, mai puțin frecvent neuropatia posterioară și obstrucția arterei retiniene centrale. Consecința lor poate fi cea mai severă complicație a bolii, adică pierderea permanentă a vederii, adesea precedată de ambliopie temporară, vedere dublă sau durere oculară. Prognosticul este slab, deoarece pierderea acuității vizuale este permanentă, deși administrarea timpurie a corticosteroizilor poate îmbunătăți vederea.

Arterita cu celule gigant este, de asemenea, asociată cu un risc crescut de formare a anevrismului aortic, care este de obicei o complicație târzie a bolii și poate diseca și duce la moarte. În cazuri foarte rare, există un accident vascular cerebral, cel mai adesea ischemic, și chiar mai rar există sângerări subarahnoidiene sau intracraniene.

Arterita cu celule uriașe (boala Horton) - diagnostic

Potrivit Societății Reumatologice Americane, criteriile pentru diagnosticarea arteritei cu celule uriașe includ:

1. Vârsta pacientului - peste 50 de ani.
2. Cefalee nouă, localizată.
3. Sensibilitatea arterei temporale sau slăbirea pulsului arterei temporale.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Biopsie anormală a arterei temporale.

Îndeplinirea a 3 din 5 criterii permite diagnosticarea bolii. Cu toate acestea, diagnosticul final se bazează pe teste imagistice precum ultrasunete, RMN (imagistică prin rezonanță magnetică) și PET (tomografie computerizată cu emisie de pozitroni), care dezvăluie caracteristici ale inflamației peretelui vasului. Pe de altă parte, ultrasunetele, angio-CT și arteriografia sunt utilizate pentru a vizualiza complicații precum stenoză / obstrucție a arterelor implicate, anevrisme și disecție aortică. Testele suplimentare (VSH, proteina C reactivă) și o biopsie a arterei temporale sunt utile în stabilirea diagnosticului bolii Horton.

Arterita cu celule uriașe (boala Horton) - tratament

Pacienților li se administrează glucocorticosteroizi. Doza inițială este de 40-60 mg de prednison zilnic în una sau două doze. În cazul simptomelor oculare, dozele medicamentului sunt mai mari sau se utilizează impulsuri de metilprednisolon. Dozele de prednison sunt reduse treptat. Tratamentul se efectuează timp de 2-4 ani, dar uneori terapia cu doze mici este mai lungă.

Semnul distinctiv al arteritei cu celule uriașe este îmbunătățirea bruscă după 24-72 de ore de tratament cu glucocorticoizi.

Bibliografie:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Arterita cu celule gigantice (inflamația arterei temporale). Studiul de caz 2, Bolile inimii și vasele 2006, vol. 3, nr. 4