Tumorile cardiace sunt rare, dar localizarea lor într-un organ atât de important precum inima le face o problemă foarte importantă. Împărțim tumorile cardiace în primare și secundare. Care sunt cauzele și simptomele cancerului de inimă? Cum este tratamentul lor?
Tumorile cardiace sunt rare, iar tumorile cardiace pot fi primare, adică provin direct din inimă sau secundare, adică rezultatul metastazelor dintr-o altă locație. Tumorile primare sunt extrem de rare. Pe baza examenelor de autopsie, incidența acestora este estimată la 0,002-0,33% (mai puțin de 3 cazuri la 10.000 de secțiuni). Metastazele sunt mult mai frecvente în populație. Tumorile primare pot fi împărțite în:
- tumori cardiace benigne (leziunile benigne reprezintă 75%),
- tumori maligne ale inimii.
CANCERUL INMALCANT AL INIMII
Cel mai frecvent cancer primar al inimii este mixomul (mixom). De obicei crește ca o masă pedunculată și este cel mai adesea localizată în atriul stâng ca o singură tumoare. Există două forme: sporadică și familială, care reprezintă aproximativ 5-10%. Mucilagiile familiale sunt mai des de natură multifocală, sunt localizate mai des în camerele inimii și se repetă mai des. Istoricul familial poate fi asociat cu sindromul Carney, care include, printre altele: multiple mixomuri în inimă și alte localizări ale corpului, tulburări endocrine, modificări ale pigmentării pielii, cancer tiroidian și neoplasme testiculare din celulele Sertoli.
Alte tumori cardiace benigne, mai puțin frecvente, includ:
- fibrom (fibrom) - al doilea cel mai frecvent; de obicei recunoscută în al doilea an de viață; 5% asociate cu sindromul Gorlin;
- fibrom papilomatos (fibroelastom papilar) - cel mai frecvent neoplasm al supapelor; se aplică persoanelor din 6-7. un deceniu de viață;
- rabdomiom (rabdomiom) - cel mai frecvent la copii; este asociat cu scleroza tuberoasă;
- lipom (lipom);
- hemangiom / limfangiom (hemangiom / limfangiom);
- teratom (teratom);
- hipertrofie lipomatoasă a septului atrial.
Tumori benigne ale inimii: simptome
Simptomele tumorilor benigne ale inimii depind în mare măsură de locația și dimensiunea lor. Tipul histologic joacă un rol mult mai mic. Creșterea lentă nu cauzează adesea simptome timp de mulți ani și este detectată întâmplător. Când tumora atinge dimensiuni care perturbă fluxul sanguin în interiorul cavităților și valvelor inimii - pot apărea simptome tipice ale insuficienței cardiace, cum ar fi: dispnee, toleranță afectată la efort, dispnee nocturnă paroxistică, leșin, congestie pulmonară și edem.
Tumorile situate în apropierea valvelor pot imita un defect cardiac - cel mai adesea insuficiență mitrală în cazul mixomului atrial stâng. La rândul lor, cele situate în apropierea structurilor sistemului conducător sau care se răspândesc intramuscular în mușchiul inimii pot provoca aritmii. Tumorile din cavitățile cardiace pot, de asemenea, să se fragmenteze și să formeze punctul de plecare pentru embolia sistemică sau pulmonară. În 30% din cazurile cele mai frecvente de cancer de inimă - mixom, pot apărea, de asemenea, simptome sistemice, cum ar fi slăbiciune, scădere în greutate, modificări ale pielii, febră, dureri articulare, fenomenul Raynaud, degetele clubului sau anemie.
Tumori benigne de inimă: diagnostic
În cazul tumorilor cardiace, diagnosticul imagistic joacă cel mai mare rol. Ecocardiografia (ECHO-ul inimii) este esențială. Un ECHO transstageal standard (TTE) oferă informații de bază cu privire la localizarea, morfologia și dimensiunea tumorii. De asemenea, permite evaluarea tulburărilor fluxului sanguin. Destul de des, există indicații pentru o variantă a acestui test, adică TEE. În acest caz, sonda cu ultrasunete este introdusă în esofag la fel de sus ca inima. Din acest punct, putem vizualiza mai exact venele principale și pulmonare, atriile și septul interatrial.
Imagistica prin rezonanță magnetică (RM) și tomografia computerizată (CT) sunt utilizate pentru a evalua tumora și mai precis. MR este perfect pentru determinarea tipului de leziune și diferențierea neoplasmului, de ex. cu cheaguri sau vegetații bacteriene în cursul IE, adică endocardită infecțioasă. Diagnosticul final se face pe baza examenului histopatologic al tumorii îndepărtate.
Tumori benigne ale inimii: tratament și prognostic
Tratamentul la alegere este rezecția chirurgicală a tumorii. Fiecare mixom trebuie îndepărtat urgent. Dacă nu este operat, poate duce la moarte subită cardiacă (cauzată de o închidere bruscă a deschiderilor atrioventriculare) și embolii periculoase, în special în circulația cerebrală. Majoritatea tumorilor benigne pot fi îndepărtate complet, dar uneori gradul de rezecție este suficient de mare pentru a necesita repararea simultană a valvei sau implantarea stimulatorului cardiac. În cazul putregaiului maro, există riscul reapariției. Rata de recurență după operație este de aproximativ 3%. Sunt mult mai frecvente la pacienții cu sindrom Carney. Acestea se întâmplă de obicei în primii 4 ani după operație. Prin urmare, fiecare pacient este supus unui control ecocardiografic anual.
Articol recomandat:
Transplant de inimă - indicații. Cât durează viața după un transplant de inimă?Tumori maligne ale inimii
Malignitățile primare la nivelul inimii sunt mai rare decât benigne. Acestea reprezintă 25% din totalul cancerelor cardiace primare. Majoritatea sunt sarcoame. Cel mai frecvent dintre acestea este angiosarcomul sau angiosarcomul, care în 80% din cazuri este localizat în atriul drept. Se infiltrează agresiv în inimă, iar metastazele sunt de obicei prezente atunci când apar simptomele și se pune diagnosticul. Cele mai frecvente locuri pentru metastaze sunt: plămânii (> 50%), ganglionii limfatici toracici, mediastinul și coloana vertebrală. Timpul de supraviețuire după diagnostic este de obicei de câteva luni. Alte tipuri histologice de sarcoame:
- rabdomiosarcom (rabdomiosarcom),
- fibrosarcom (fibrosarcom)
- mezoteliom malign (mezoteliom malign)
- sarcom cu celule netede (leiomiosarcom)
Limfoamele sunt un alt grup de tumori maligne primare ale inimii. Apariția lor poate fi legată de infecția cu virusul Epstein Barr (EBV) și imunodeficiența în cursul SIDA sau a terapiei imunosupresoare. Incidența acestui grup de cancer de inimă este în creștere.
Tumori cardiace maligne: simptome
Simptomele tumorilor maligne sunt nespecifice. Cele mai frecvente sunt:
- dispnee
- dureri retrosternale
- durere pleurală
- palpitații
- lesin
Datorită localizării mai frecvente în partea dreaptă a inimii, mai des avem de-a face cu trăsăturile clinice ale așa-numitelor „insuficiență ventriculară dreaptă” - caracteristicile sale includ: vene jugulare supraumplute, edem la nivelul membrelor inferioare, ficat mărit, revărsături pleurale și pericardice.
Ca și în cazul altor afecțiuni maligne, pot apărea simptome generale tipice: febră, slăbiciune, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate. Pericardul este adesea implicat în procesul bolii și, ca urmare, exsudatul se poate acumula în sacul pericardic care înconjoară inima. În consecință, este posibil să avem de-a face cu o tamponadă completă a inimii.
Tumori cardiace maligne: diagnostic
Scopul testelor imagistice efectuate în cazul tumorilor maligne este același ca și în cazul leziunilor benigne. Diagnosticul inițial se face pe baza unui ECHO transtoracic al inimii, adesea completat de un examen transesofagian. Diagnosticul prin RMN sau CT permite urmărirea cu precizie a gradului de infiltrare a pereților și structurilor inimii din piept. Prin urmare, vă permite să planificați o posibilă intervenție chirurgicală. Răspândirea tumorii poate fi, de asemenea, evaluată cu tomografie cu emisie de pozitroni - PET. Cu toate acestea, problema este disponibilitatea limitată a acestui studiu.
În examinarea imagistică, putem distinge o serie de caracteristici, cum ar fi: natura multifocală, limitele tumorale încețoșate, vascularizația patologică sau infiltrarea miocardică, care ne permit să concluzionăm cu un grad ridicat de probabilitate că avem de-a face cu un proces malign.
Există opțiuni pentru evaluarea histologică preoperatorie a tumorii. Acestea includ: examinarea citologică a lichidului pericardic colectat prin pericardiocenteză și examinarea unei biopsii luate în timpul cateterismului cardiac.
Cunoașterea tipului de cancer vă permite să alegeți strategia de tratament adecvată. Diagnosticul final se face pe baza evaluării histopatologice a tumorii îndepărtate.
Tumori cardiace maligne: tratament și prognostic
Alegerea tratamentului depinde de mulți factori, cum ar fi: tipul histologic, dimensiunea, localizarea, gradul de infiltrare a altor structuri și severitatea simptomelor. Îndepărtarea chirurgiei cardiace a leziunii maligne primare poate fi luată în considerare în cazul unei tumori limitate la inimă. Adesea, rezecția nu este completă, dar are o natură paliativă - scopul său este de a reduce simptomele prin reducerea masei tumorale. În cazurile nerezecabile, de exemplu, când sunt prezente metastaze la distanță, se utilizează tratament sistemic.
Uneori, când este imposibilă îndepărtarea tumorii în țesuturile sănătoase, tehnica autotransplantului de recomandare este utilizată pentru rezecția cardiacă, îndepărtarea tumorii în afara corpului pacientului și apoi reimplantarea cardiacă. Radioterapia și chimioterapia pot fi utilizate ca terapie complementară intervenției chirurgicale. Majoritatea sarcoamelor răspund slab la acest tip de tratament. Cu toate acestea, în unele tipuri de cancer, ele reprezintă metoda de alegere. Chimioterapia primară este eficientă în reducerea disconfortului și prelungirea vieții la pacienții cu limfom cardiac.Radioterapia poate fi benefică în tratamentul mezoteliomului pericardic. Prognosticul este de obicei nefavorabil. Timpul de supraviețuire al pacienților nu depășește de obicei un an de la momentul diagnosticului.
Articol recomandat:
Boli ale sistemului circulator - cauze, simptome, prevenireCancerul metastazează la inimă
Merită subliniat faptul că tumorile secundare, adică metastazele din alte locații, sunt cel mai frecvent tip de modificări neoplazice în inimă. Ele apar de câteva zeci de ori mai des decât tumorile primare prezentate mai sus. Prezența lor indică un stadiu foarte avansat al bolii. Cele mai frecvente surse de metastaze cardiace sunt:
- cancer de plamani
- cancer mamar
- leucemii și limfoame
- mezoteliom pleural
- cancer esofagian
- melanom
Infarctul poate apărea prin:
- limfatic
- vas de sânge
- infiltrarea prin continuitate
- prin creșterea în lumenul sistemului venos
Cea mai frecventă cale a vaselor limfatice este utilizată de neoplasmele epiteliale și se referă la modificări ale pericardului sau ale stratului epicardic. Răspândirea sângelui afectează de obicei mușchiul inimii în sine. Melanomul și sarcoamele sunt implicate în această cale. Infiltrarea continuității este observată în cazul neoplasmelor situate în imediata apropiere a inimii, de exemplu cancer pulmonar, esofag, timus și cancer la mamelon. Cu toate acestea, metastazele sunt mult mai frecvente. Unele tumori pot crește în cavitățile inimii prin lumenul vaselor venoase mari, în special vena cavă inferioară. Acesta este modul în care cancerul renal avansat, feocromocitomul, carcinomul hepatocelular sau nefromul fetal se pot răspândi în atriul drept. Tumora lui Wilms.
Simptomele legate direct de o invazie cardiacă sunt rare. Dacă sunt prezente, acestea sunt mai degrabă nespecifice. Pacienții se plâng de dureri toracice plictisitoare, tuse și dificultăți de respirație și simptome generale. Predomină simptomele bolii de bază.
Pericardul este foarte des afectat. Lichidul din sacul pericardic poate fi exudativ, exudativ și chiar hemoragic. Presiunea externă exercitată de fluidul în creștere perturbă funcția diastolică și umplerea cavităților inimii, provocând așa-numitul tamponare cardiacă. Cauza acestei afecțiuni poate fi atât implicarea directă a pericardului prin procesul neoplazic, cât și reacția la tratamentul cu radioterapie sau chimioterapie.
Prezența metastazelor cardiace indică cel mai adesea că boala nu mai este vindecabilă. Prin urmare, opțiunile de tratament sunt foarte limitate. Acestea se reduc în principal la chimioterapie paliativă sau radioterapie. Tratamentul chirurgical constând în rezecție se efectuează foarte rar atunci când condițiile sunt favorabile. Este adecvat în special în cazul tumorilor care se răspândesc intravascular, pătrunzând prin vena cavă inferioară sau venele pulmonare, deoarece acestea nu invadează de obicei mușchiul inimii. Adesea, procedura chirurgicală este redusă la proceduri paliative care vizează evacuarea lichidului din sacul pericardic. Cea mai simplă dintre ele, efectuată sub anestezie locală, este puncția sacului pericardic, adică pericardiocenteza. Când exudatul recurent este o problemă, administrarea intra-pericardică de sclerotice sau citostatice, de exemplu, bleomicină și cisplatină, poate fi eficientă. O altă posibilitate de decompresie este de a face așa-numitul fenestrație - fereastra care comunică cu cavitatea pleurală (sau peritoneală). Din păcate, prognosticul pentru majoritatea pacienților cu metastaze cardiace este foarte slab.
Surse:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumors of the heart, Pruszczyk P. (ed.), Hryniewiecki T. (ed.), Drożdż J., Wielka Interna - Cardiology part I, Warsaw, Wyd. Medical Tribune Polska, pp. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumors of the heart, Gajewski P. (ed.), Interna Szczeklika 2016, Cracovia, Medycyna Praktyczna, 2016
3. http://emedicine.medscape.com/
Articol recomandat:
Bloc cardiac: ce este, cum îl recunoști și îl tratezi?
