Boală mixtă a țesutului conjunctiv (sindromul Sharp) - cauze, simptome și tratament

Boala mixtă a țesutului conjunctiv, cunoscută și sub numele de MCTD sau sindromul Sharp, este o boală în care simptomele mai multor boli diferite apar din grupul de boli ale țesutului conjunctiv sistemic, inclusiv lupus eritematos și artrită reumatoidă. Care sunt cauzele și simptomele bolii mixte a țesutului conjunctiv? Care este tratamentul?

Boala mixtă a țesutului conjunctiv (MCTD), sau sindromul Sharp, este un sindrom format din simptome ale mai multor boli din grupul de boli ale țesutului conjunctiv sistemic

• arterios eritematos sistemic (LES)
• sclerodermie sistemică
• artrita reumatoidă (RA
• polimiozita
• dermatomiozita

Din acest motiv, unii experți încă argumentează dacă MCTD este o boală separată sau stadiul inițial al bolilor sistemice specifice.

Este dificil de estimat incidența bolii mixte a țesutului conjunctiv. Pe de altă parte, s-a observat că cel mai adesea este diagnosticat între 15 și 25 de ani, iar femeile suferă mai des decât bărbații.

Boala mixtă a țesutului conjunctiv - cauze

Cauzele bolii mixte ale țesutului conjunctiv nu sunt pe deplin cunoscute. Se presupune că este o boală autoimună, adică una în care celulele sistemului imunitar își atacă propriul corp.

MCTD poate avea, de asemenea, o bază genetică (istoricul familial al bolii susține această teorie).

Citește și: CELULITĂ (celulită) - cauze, simptome și tratament Colagenoză (boli ale țesutului conjunctiv) - cauze, simptome și tratament Cămin de bătrâni ideal

Boală mixtă a țesutului conjunctiv - simptome

• Fenomenul lui Raynaud, adică paling și uneori chiar albirea degetelor și / sau picioarelor sub influența diferiților stimuli, de exemplu, emoții reci
• umflarea degetelor (numite degete umflate) sau umflarea întărită a degetelor (numite degete de cârnați)
• ulcere la degete

Leziunile sunt localizate în principal în față și mâini

• întărirea pielii, cel mai adesea a feței
• eritem fluture (ca în cursul lupusului eritematos)
• modificări dureroase la nivelul articulațiilor - de obicei mâini și picioare. În cursul MCTD, cea mai caracteristică leziune este artropatia lui Jaccoud (devierea cotului în articulațiile metacarpofalangiene) și hiperextensia în articulațiile interfalangiene ale mâinilor.
• dureri musculare
• noduli subcutanati asemanatori cu noduli reumatici

În plus, boala poate duce la modificări ale sistemelor și organelor interne - tractul gastrointestinal (apoi apar tulburările de înghițire), sistemul respirator (apoi dezvoltarea pleureziei, fibrozei pulmonare și hipertensiunii pulmonare) și a sistemului nervos (nervul trigemen poate fi afectat). Boala renală este mai puțin frecventă.

În plus, apar simptome generale, cum ar fi oboseala, slăbiciunea, febra sau febra de nivel scăzut și ganglionii limfatici măriți.

Boală mixtă a țesutului conjunctiv - diagnostic

Se efectuează analize generale de sânge. MCTD poate fi indicat, printre altele, de către leucopenia, care este un număr scăzut de celule albe din sânge, a crescut VSH și a crescut nivelul enzimelor musculare. Aproximativ jumătate dintre pacienți au factor reumatoid, iar majoritatea dintre aceștia au hipergammaglobulinemie, adică o creștere a concentrației proteinelor plasmatice din sânge (fracția gamma-globulină) peste limita superioară a normalului.

VERIFICĂ >> MORFOLOGIA SÂNGEI - cum să citești rezultatul

Cu toate acestea, cea mai caracteristică a bolii mixte a țesutului conjunctiv este prezența în sânge a anticorpilor împotriva ribonucleoproteinei nucleare bogate în uridină (anti-U1 RNP).

Dacă există simptome ale afectării organelor interne, sunt necesare teste suplimentare. De exemplu, dacă există modificări ale sistemului respirator, spirometria și pletismografia sunt ordonate. Ecocardiografia se efectuează pentru a exclude hipertensiunea pulmonară.

Boala mixtă a țesutului conjunctiv - tratament

Pacientului i se administrează (oral sau intravenos) corticosteroizi (de obicei encorton). Dozele sunt mari la început și apoi se micșorează treptat.

BINE DE STIT >> Encorton - medicament antiinflamator steroid. Pentru ce boli se folosește Encorton?

În plus, pacientul ia alte medicamente care susțin tratamentul. De exemplu, durerea la nivelul articulațiilor și mușchilor este ameliorată de medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene. La rândul său, atunci când esofagul este deranjat, se administrează inhibitori ai pompei de protoni. În contrast, cu hipertensiunea pulmonară, se utilizează medicamente vasculare.

Boală mixtă a țesutului conjunctiv - prognostic

Boala este de obicei ușoară, iar prognosticul este bun, cu excepția cazului în care sunt prezente modificări ale organelor. În caz contrar, prognosticul este mult mai rău. Acest lucru este valabil mai ales pentru pacienții care dezvoltă hipertensiune pulmonară. Această boală este cea mai frecventă cauză de deces la pacienți.

Despre autor

Monika Majewska Un jurnalist specializat în sănătate, în special în domeniile medicinii, protecției sănătății și alimentației sănătoase. Autor de știri, ghiduri, interviuri cu experți și rapoarte. Participant la cea mai mare conferință națională medicală poloneză „Femeia poloneză din Europa”, organizată de Asociația „Jurnaliștii pentru Sănătate”, precum și ateliere de specialitate și seminarii pentru jurnaliști organizate de Asociație.

Citiți mai multe articole ale acestui autor