Penfigul paraneoplazic (latin pemphigus paraneoplasticus) este o boală aparținând sindroamelor paraneoplazice dermatologice. Cauza leziunilor cutanate la pemfigul paraneoplazic este un cancer care se dezvoltă în organism. Penfigul paraneoplazic poate fi primul simptom al bolii neoplazice, prin urmare diagnosticarea leziunilor de tip pemfig necesită întotdeauna excluderea bazei lor paraneoplazice. Aflați cum se dezvoltă pemfigul paraneoplazic și ce tipuri de cancer poate însoți. Care este diagnosticul și tratamentul pemfigului paraneoplazic?
Cuprins
- Cum se formează pemfigul paraneoplazic?
- Pemfig paraneoplazic - simptome și curs
- Ce tipuri de cancer pot fi însoțite de pemfig paraneoplazic?
- Pemfig paraneoplazic - diagnostic
- Tratamentul pemfigului paraneoplazic
Pemfig paraneoplazic (lat. pemphigus paraneoplasticus) este un tip special de pemfig. La fel ca alte sindroame paraneoplazice, pemfigul paraneoplazic este cauzat de răspunsul organismului la un cancer care se dezvoltă în acesta.
Sistemul imunitar încearcă să se apere împotriva bolii, dar răspunsul acesteia poate fi deplasat greșit - așa se produc autoanticorpi. Sindroamele paraneoplazice nu sunt rareori primul semn al dezvoltării cancerului în organism.
Pe lângă pemfigul paraneoplazic, există multe alte variante ale acestei boli care nu au legătură cu cancerul. Conform estimărilor, pemfigul paraneoplazic reprezintă 3-5% din toate cazurile de pemfig. Cu toate acestea, în cazul diagnosticării acestei boli, ar trebui să ne gândim întotdeauna la posibila bază paraneoplazică și să excludem posibila coexistență a bolii neoplazice.
Cum se formează pemfigul paraneoplazic?
Pemphigus (lat. pemfig) este un grup de boli aparținând bolilor veziculare ale pielii. Principalul simptom al pemfigului este formarea de vezicule în epidermă, care pot ocupa zone întinse ale pielii. Blistere sunt adesea însoțite de eroziuni (uneori foarte profunde), modificări eritematoase și exfoliere a epidermei. În unele cazuri, pemfigul afectează și membranele mucoase, precum și părul și unghiile.
Pemphigus aparține grupului de boli autoimune. Acestea sunt cauzate de recunoașterea necorespunzătoare a propriilor celule ale corpului de către sistemul imunitar. Confundând autoantigenele ca fiind străine, sistemul imunitar încearcă să-și distrugă propriile celule. Rezultatul acestei reacții este producerea așa-numitelor autoanticorpi, adică anticorpi direcționați împotriva țesuturilor.
În pemfigus, acești anticorpi au un efect distructiv asupra celulelor epidermice, care se manifestă prin formarea de vezicule. O trăsătură caracteristică a pemfigului este fenomenul acantolizei. Acantoliza este defalcarea conexiunilor dintre celulele epidermice, ceea ce duce la formarea modificărilor caracteristice ale pielii.
Care sunt cauzele fenomenelor autoimune din pemfigus? În majoritatea cazurilor, cauza fundamentală a „comutării” necorespunzătoare a sistemului imunitar rămâne necunoscută. La unii pacienți, se suspectează rolul factorilor genetici și al infecțiilor virale. Uneori, modificările de tip pemfigus apar după administrarea anumitor medicamente sau consumarea anumitor alimente (așa-numitul Alliumcare conține compuși de sulf: praz, usturoi, ceapă).
Pemfig paraneoplazic - simptome și curs
O trăsătură caracteristică a pemfigului paraneoplazic este implicarea extrem de frecventă a mucoasei bucale. Primul simptom al bolii este, în majoritatea cazurilor, dureros, sângerând și eroziuni dificil de vindecat care apar pe interiorul obrajilor, pe limbă, palat, buze sau gingii. În timp, leziunile se pot răspândi în membranele mucoase din apropiere și pot afecta gâtul și mucoasa nazală (ducând, de asemenea, la sângerare).
Penfigul paraneoplazic provoacă relativ des complicații oftalmice - afectând inițial conjunctiva și apoi structurile ulterioare ale globului ocular, poate duce la deteriorarea ireversibilă a organului vederii.
După ceva timp, leziunile tipice ale mucoaselor sunt însoțite de obicei de leziuni ale pielii, care pot lua diferite forme. Recunoașterea fără echivoc poate fi dificilă la început. În plus față de vezicule tipice pentru pemfigus, pielea poate dezvolta modificări asemănătoare eritemului multiform, lichenului plan și a altor boli dermatologice.
Leziunile cutanate din pemfig sunt numite polimorfe, ceea ce înseamnă că apar simultan sub diferite forme:
- vezicule
- roșeață
- modificări hemoragice
- bulgări
- eroziune
- focare de peeling
- cruste
- ulcere profunde
Practic întreaga suprafață a pielii poate fi afectată, deși modificările în partea superioară a corpului sunt observate puțin mai des.
Există un alt motiv pentru care pemfigul paraneoplazic este un subtip special de pemfig. Anticorpii care cauzează pemfig paraneoplazic exercită un efect distructiv nu numai asupra celulelor epidermei și mucoasei bucale. Acestea sunt singurele care pot deteriora alte epitelii din corpul nostru. Din acest motiv, pemfigul paraneoplazic poate afecta și alte organe în care se află membranele mucoase:
- tractului digestiv
- sistemul respirator
- organele genitale
În literatura științifică, pemfigul paraneoplazic este denumit tot mai des „sindromul paraneoplazic autoimun multi-organ” (sindromul PAMS), care subliniază multitudinea de leziuni și organe afectate de această boală.
Complicațiile din alte organe, în special din sistemul respirator, răspund slab la tratament, agravează semnificativ prognosticul și prezintă cel mai mare risc pentru pacienți.
Ce tipuri de cancer pot fi însoțite de pemfig paraneoplazic?
Deși literatura de specialitate descrie diferite tipuri de neoplasme cu care coexistă pemfig paraneoplazic, marea lor majoritate sunt tumori maligne hematologice. Acestea includ diferite tipuri de limfoame și leucemii. Printre acestea se numără în primul rând limfoamele cu celule B, leucemia limfocitară cronică (CLL) și timomul.
Un exemplu de boală proliferativă benignă care poate fi asociată și cu pemfig paraneoplazic este tumora lui Castleman.
Carcinoamele cu celule scuamoase, sarcoamele țesuturilor moi și melanoamele sunt neoplasme mult mai puțin frecvente care stau la baza pemfigului paraneoplazic.
Pemfig paraneoplazic - diagnostic
Diagnosticul de pemfig paraneoplazic se bazează pe mai multe tipuri de cercetare. Primul pas în stabilirea unui diagnostic este un istoric amănunțit și un examen fizic, cu accent deosebit pe leziunile cutanate și ale mucoasei.
Desigur, diagnosticul de pemfig paraneoplazic „prin ochi” nu este posibil, deoarece tabloul clinic poate sugera multe alte boli dermatologice.
Prezența veziculelor greu de vindecat și eroziuni ale unei cauze neidentificate este o indicație pentru colectarea specimenelor, care sunt apoi supuse examenului histopatologic. La microscop, fenomenul acantolizei este de obicei vizibil, adică pierderea conectivității dintre celulele epidermice, tipic pentru pemfig.
Pentru a face un diagnostic definitiv, este necesar să se detecteze autoanticorpii care stau la baza în sânge. În cazul pemfigului paraneoplazic, acestea sunt așa-numitele Anticorpi PNP direcționați împotriva diferitelor antigene ale epidermei (inclusiv demoplakin și envoplakin).
Combinația tabloului clinic, rezultatul examenului histopatologic și determinarea autoanticorpilor specifici permite diagnosticarea.
În stadiul de diagnostic, este la fel de important să recunoaștem neoplasmul care stă la baza pemfigului paraneoplazic. Desigur, este mai ușor să adoptați calea corectă de diagnosticare atunci când un pacient cu cancer diagnosticat dezvoltă modificări ale pielii tipice pemfigului. Uneori, totuși, pemfigul paraneoplazic este diagnosticat înainte de diagnosticarea cancerului. Apoi, este necesar să se extindă semnificativ diagnosticul, în special spre bolile hematologice.
De obicei, se efectuează teste de sânge amănunțite și teste imagistice suplimentare (scanări CT ale pieptului și abdomenului). Se estimează că în aproximativ 1/3 din cazuri simptomele pemfigului paraneoplazic preced diagnosticul cancerului de bază.
Tratamentul pemfigului paraneoplazic
Tratamentul pemfigului paraneoplatic necesită activități multidirecționale. Tratamentul bolii subiacente, adică a tumorii care stau la baza pemfigului, oferă cele mai mari șanse de terapie eficientă. În cazul tumorilor monofocale, intervenția chirurgicală are cea mai mare importanță, în timp ce în tratamentul neoplasmelor hematologice diseminate, sunt utilizate în primul rând diferite forme de chimioterapie. Îndepărtarea sau inhibarea bolii neoplazice reduce cantitatea de anticorpi produși și ameliorează simptomele pemfigului.
Desigur, terapia simptomatică este utilizată simultan cu tratamentul oncologic. Dozele mari de glucocorticosteroizi sunt prima linie de medicamente care blochează reacția anormală a sistemului imunitar.
În cazul rezistenței la acest grup de medicamente, se introduce un tratament imunosupresor mai intensiv pentru a inhiba răspunsul imun. Cele mai frecvent utilizate imunosupresoare includ azatioprina, ciclosporina și micofenolatul de mofetil.
Din păcate, în multe cazuri de pemfig paraneoplazic, o astfel de farmacoterapie rămâne ineficientă.
Metodele mai agresive de terapie includ, de exemplu, plasmafereza, adică purificarea autoanticorpilor circulanți care provoacă simptome ale bolii. În ciuda tratamentului intensiv, pemfigul paraneoplazic este rezistent la toate formele de terapie.
Este deosebit de dificil să se diminueze orice modificare a membranelor mucoase, în timp ce implicarea tractului digestiv și a căilor respiratorii este practic ireversibilă și este asociată cu un prognostic foarte grav.
Bibliografie:
- „Boli de piele și boli cu transmitere sexuală” S. Jabłońska, S.Majewski, PZWL 2013
- Wieczorek M, Czernik A. Pemfig paraneoplazic: o scurtă recenzie. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016; 9: 291-295. Publicat 2016 septembrie 23. doi: 10.2147 / CCID.S100802, acces on-line
- Paolino G, Didona D, Magliulo G și colab. Pemphigus paraneoplazic: perspectivă asupra patogeniei autoimune, caracteristicilor clinice și terapiei. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12): 2532. Publicat 2017 26 noiembrie doi: 10.3390 / ijms18122532, acces on-line
Citiți mai multe articole ale acestui autor
