În trecut, mielinoliza mijlocie a punții era asociată cu abuzul de alcool, dar acum se știe că această boală rezultă cel mai adesea din ... intervenții medicale prea intense. Problema este gravă, deoarece modificările sistemului nervos central care apar în cursul său sunt ireversibile. Deci, care sunt cauzele exacte ale mielinolizei ponsului mediu și care sunt simptomele acestei afecțiuni?
Cuprins:
- Mielinoliza mijlocie a podului - cauze
- Mielinoliza mijlocie a punții - simptome
- Mielinoliza mijlocie a punții - diagnostic
- Mielinoliza mijlocie a podului - tratament
- Mielinoliza podului mijlociu - prevenire
- Mielinoliza mijlocie a punții - prognostic
Mielinoliza pontină centrală (CPM, CPM) este un sindrom neurologic demielinizant aparținând grupului de encefalopatie alcoolică.
Mielinoliza podului mijlociu este o unitate care a fost menționată în lumea medicală de o perioadă relativ scurtă de timp - prima descriere a lui Adams, Victor și Mancall datează din 1959.
Acest document descrie patru cazuri de autopsie ale acestei entități - în acel moment, mielinoliza la mijlocul podului era asociată cu alcoolismul și malnutriția severă.
Abia după un timp s-a dovedit că cauza de bază a mielinolizei medii este o problemă complet diferită - corectarea prea rapidă a nivelului scăzut de sodiu în organismele pacienților.
Mielinoliza mijlocie a podului - cauze
Mielinoliza mijlocie a punții este unul dintre sindroamele demielinizării osmotice. Esența problemei este schimbările rapide ale osmolalității fluidului extracelular.
De obicei, individul se dezvoltă în primul rând la cei care au avut hiponatremie, adică niveluri scăzute de sodiu din sânge pentru o lungă perioadă de timp.
Într-o astfel de situație, organismul încearcă să se adapteze la schimbările care au avut loc - pentru a egaliza osmolalitatea dintre interiorul diferitelor celule și mediul înconjurător, intracelular concentrația substanțelor active din punct de vedere osmotic, precum de ex. inozitol sau glutamină.
Corpul este capabil să funcționeze în acest fel pentru o perioadă de timp, dar nu este pregătit pentru schimbări rapide în condițiile sale pentru o lungă perioadă de timp.
Încercările de a compensa deficiențele de sodiu ale pacientului în organism prea repede pot fi cauza directă a mielinolizei medii.
În acest caz, mediul extracelular (mai precis fluidul care înconjoară celulele) devine hipertonic - acest lucru are ca rezultat mișcarea apei din celule în mediul extracelular. În cele din urmă, acest lucru duce la demielinizarea fibrelor nervoase.
Acest proces poate apărea în diferite regiuni ale creierului, dar este de obicei cel mai intens în interiorul pons.
De ce problema apare în această locație specială, nu a fost cu adevărat posibil să se determine până în prezent - se suspectează că vascularizația relativ slabă a acestei părți a creierului poate fi responsabilă pentru aceasta.
Cauza principală a mielinolizei punții medii este, prin urmare, hiponatremia sau, mai exact, corecția sa prea rapidă la pacienți. Printre condițiile care contribuie la o concentrație scăzută de sodiu din sânge și, astfel, cresc riscul acestei boli, pot fi menționate următoarele:
- malnutriție (care poate fi promovată de tulburări alimentare severe, de exemplu sub formă de anorexie)
- arsuri severe
- boli hepatice grave asociate cu probleme hepatice (de exemplu ciroză)
- SIDA
- dializa peritoneală regulată
- hipokaliemie (potasiu scăzut din sânge)
Mielinoliza mijlocie a punții - simptome
De fapt, simptomele mielinolizei podului mediu sunt destul de necaracteristice - pot afecta atât funcțiile motorii, cât și funcțiile cognitive și sunt afecțiuni care indică în general deteriorarea structurilor aparținând sistemului nervos central. Mai precis, pacienții cu mielinoliză mediană a punții medii pot avea:
- slăbiciune musculară sau chiar paralizie completă (tetraplegia este destul de frecventă în cursul bolii)
- slăbirea sau suprimarea reflexelor tendinoase
- disfuncție a mușchilor care alimentează globii oculari
- disartrie
- disfagie
- tulburări ale conștiinței
- tulburări de echilibru
- mișcări involuntare (în principal sub formă de tremurături)
Mielinoliza mijlocie a punții - diagnostic
Datorită faptului că simptomele mielinolizei punții medii - așa cum am menționat mai sus - sunt nespecifice, diagnosticul acestei boli poate fi dificil.
Cel mai important lucru în diagnostic este de a lega apariția bruscă a diferitelor deficite neurologice la pacienți cu inițierea corectării deficitelor lor de sodiu în sânge.
Este posibil să se detecteze anumite abateri în diferite teste, inclusiv în examinarea lichidului cefalorahidian (care poate fi o concentrație crescută de proteină totală și proteină bazică mielină) sau în rezonanța magnetică, totuși, trebuie subliniat faptul că unele dintre aceste anomalii apar relativ târziu (de exemplu, modificările imaginii capului devin clar vizibile după numai la aproximativ două săptămâni de la debutul bolii).
Înainte de a pune un diagnostic de mielinoliză de pod mediu, excludeți întotdeauna alte cauze posibile ale simptomelor - în diagnosticul diferențial al bolii, trebuie luate în considerare următoarele:
- accident vascular cerebral
- scleroză multiplă
- tumori ale sistemului nervos central
- encefalită
Mielinoliza mijlocie a podului - tratament
Schimbările care vor avea loc în cursul mielinolizei punții medii sunt, din păcate, ireversibile - nu pot fi anulate cu utilizarea oricăror produse farmaceutice. Prin urmare, pacienții sunt tratați în primul rând cu astfel de interacțiuni care trebuie să prevină apariția complicațiilor bolii, care pot include:
- pneumonie de aspirație
- tromboză venoasă profundă
- atrofie musculară și contracturi
- escare
- infectii ale tractului urinar
Problemele menționate mai sus apar dinDatorită malnutriției și mobilității reduse a pacienților, sunt necesari un tratament nutrițional adecvat, precum și o reabilitare regulată la pacienții cu mielinoliză medială.
Mielinoliza podului mijlociu - prevenire
Datorită faptului că modificările care apar în cursul mielinolizei podului mijlociu pur și simplu nu pot fi inversate, încercările de a preveni apariția acesteia devin cele mai importante.
Corectarea - adică în mod rațional și lent - corectarea deficitelor de sodiu din sânge la pacienții cu hiponatremie joacă un rol fundamental în acest sens.
De obicei, se sugerează că administrarea de soluții de clorură de sodiu la pacient ar trebui să ducă la o creștere a concentrației acestei substanțe cu maximum 0,5 mmol / l / h, în timp ce modificările zilnice ale concentrației de sodiu din sânge nu trebuie să depășească 10 mmol / l.
Mielinoliza mijlocie a punții - prognostic
Este pur și simplu imposibil să se definească în mod clar prognosticul unui pacient cu mielinoliză de pod mediu în lume, deoarece evoluția bolii poate fi foarte diferită.
În trecut, se credea că boala avea ca rezultat întotdeauna moartea, deoarece problema se găsea în general doar la examinările post-mortem, dar acum se știe că acest lucru nu este întotdeauna cazul.
Majoritatea pacienților care dezvoltă mielinoliză la mijlocul podului supraviețuiesc - se estimează că 1/3 dintre ei regresează simptomele acesteia, 1/3 au unele simptome, dar sunt capabili să funcționeze independent și, din păcate, 1/3 rămas dezvoltă simptome. handicap sever.
Bibliografie:
- "Neurologie. Un manual pentru studenții la medicină", ed. Științifică W. Kozubski, P. P. Liberski, ed. II, Varșovia 2014, Editura Medicală PZWL
- Martin R.J., Mielinoliza centrală pontină și extra-pontină: sindroamele de demielinizare osmotică, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, acces on-line
- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Conceptele actuale în mielinoliza pontină: Revizuirea literaturii, Biomedicină translațională 2015, Vol. 6, nr. 4: 38, acces on-line
Citiți mai multe de la acest autor
