Lichen sclerosus: cauze, simptome, tratament

Lichenul scleros este o boală de etiologie necunoscută, caracterizată prin inflamația cronică a pielii sub formă de leziuni papulare albe de porțelan și keratoză periventiculară. Care sunt celelalte simptome ale lichenului scleros? Cum este tratat?

Lichen sclerosus (lichen scleros) se manifestă prin leziuni albe de porțelan de natură noduloasă, care se contopesc în focare mai mari, ușor întărite, care pot fi însoțite de hiperkeratoză foliculară intensificată diferit - cheratinizare excesivă a foliculului pilos. Lichenul scleros afectează ambele sexe, dar este mai frecvent la femeile cu două vârfuri ale bolii - înainte de pubertate și între deceniile 5 și 6 de viață. Copiii pot fi și bolnavi.

Lichen sclerosus: cauze

Se presupune că factorii autoimuni și anumite predispoziții genetice joacă un rol în dezvoltarea acestei boli. Aproximativ 75% dintre femeile cu lichen scleros au anticorpi împotriva proteinei matricei extracelulare 1 (ECM-1), indicând faptul că proteina este unul dintre autoantigenii probabili. Interesant este faptul că unele femei au remisiuni spontane în timpul pubertății, ceea ce poate sugera posibila implicare a factorilor hormonali în dezvoltarea acestei boli de piele.

Lichen sclerosus: simptome

Primul simptom care deranjează pacientul este o singură pată sau mai multe pete împrăștiate cu diametru mai mic. Aceste leziuni pot fi localizate pe părțile laterale ale gâtului, clavicule, brațe, zona dintre și sub sâni și pe suprafețele de flexie ale mâinilor.

Modificările mucoasei bucale - în special pe obraji și sub limbă - sunt foarte rare. Apoi iau forma unor plăci albe.

În stadiul incipient al bolii, se observă plăci ușor înălțate de porțelan, cu diametrul mai mic de 1 cm, care se pot lărgi treptat și se pot uni în bulgări mai mari, de formă neregulată.

Leziunile mai vechi sunt atrofice, au o suprafață asemănătoare pergamentului și coexistă cu focarele keratozei foliculare asemănătoare unei comedone. De asemenea, este posibil ca epiderma să se separe de derm pentru a forma o vezică.

În cazul lichenului scleros în zona organelor genitale externe, vulva, perineul și zona perianală sunt cel mai adesea afectate la femei, iar glandul și preputul la bărbați. Aceste zone pot deveni cicatrizate, distorsionate și pot forma vezicule sângerante, ducând la dispareunie (durere în timpul actului sexual). La bărbați se pot dezvolta, de asemenea, inflamația glandei și fimoza, iar la femei, ciroza vulvei. Apariția mâncărimilor copleșitoare este, de asemenea, caracteristică. Merită să ne amintim că focarele de lichen scleros în zona genitală pot constitui leziuni precanceroase potențiale.

Lichen sclerosus: diagnostic și diferențiere

Diagnosticul lichenului scleros se bazează pe un examen dermatologic amănunțit și identificarea modificărilor caracteristice ale pielii. În cazurile îndoielnice, se prelevează o probă pentru examen histopatologic.

Diferențierea ia în considerare boli precum sclerodermia limitată (morphea), formă focală de lupus eritematos (DLE), lichen plan atrofic, psoriazis, boala Bowen și vitiligo.

Lichen sclerosus: tratament

Pentru tratamentul topic, aplicarea topică de 0,05% propionat de clobetasol de două ori pe zi timp de până la 4 săptămâni este de obicei eficientă. În cazurile refractare, se utilizează injecții intralezionale de corticosteroizi (soluție de triamcinolon acetonidă cu anestezic local). Acest lucru este valabil mai ales în prezența unor leziuni cu mâncărime intensă sau cronice la nivelul organelor genitale externe. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere faptul că utilizarea glucocorticosteroizilor poate duce la modificări atrofice ale pielii. Lubrifianții sunt foarte eficienți în caz de uscăciune. De asemenea, pacienții trebuie să exercite o igienă bună și să evite iritanții, precum și băile frecvente cu săpunuri dure. În plus, în terapia locală se utilizează inhibitori de calcineurină și terapia cu baie UVA1 sau PUVA.

Retinoizii orali precum Acitretina sau Isotretinoina sunt folosiți în tratamentul general, dar utilizarea lor necesită o monitorizare atentă (în special la femei) și cercetări suplimentare.