Hemoliza este descompunerea celulelor roșii din sânge sub influența diferiților factori, eliberând hemoglobina din acestea în plasma sanguină. Hemoliza poate apărea din diverse motive și, atunci când este severă, duce la anemie hemolitică. Care sunt cauzele hemolizei? Cum se manifestă? Cum îl putem diagnostica și trata?
Hemoliza poate apărea ca urmare a tulburărilor congenitale sau dobândite. Cauzele congenitale sunt în principal defecte ale structurii celulelor roșii din sânge, care duc la dezintegrarea lor prematură. Astfel de defecte pot include, de exemplu, sferocitoza congenitală sau ovalocitoza, care sunt defecte ale membranei celulare eritrocitare, enzimopatii precum deficitul de glucoză-6-fosfat dehidrogenază sau piruvat kinază, precum și defecte ale structurii sau numărului lanțurilor de hemoglobină, respectiv hemoglobinopatii și talasemii.
Pe lângă cauzele de hemoliză menționate mai sus, care sunt cauze congenitale, hemoglobinuria paroxistică nocturnă, care este un alt factor care induce hemoliza, poate provoca și hemoliză.
Cu toate acestea, hemoliza apare mai des datorită factorilor extracelulari, adică factori care nu sunt legați de structura sau funcția eritrocitelor. Acestea includ factori imunologici - reacții autoimune sau corporale după transfuzia de sânge care este incompatibilă cu sângele destinatarului. În plus, de exemplu, substanțele chimice, infecțiile bacteriene sau parazitare sau exercițiile fizice intense pot contribui la hemoliză.
O cauză foarte frecventă a hemolizei este hipersplenismul, adică distrugerea crescută a globulelor roșii din sângele cel mai frecvent mărit. Prin urmare, hemoliza în acest mecanism va fi cauzată de boli care determină mărirea splinei și astfel îi cresc activitatea. Unele medicamente, cum ar fi ribavirina, pot descompune celulele roșii din sânge. Hemoliza poate apărea, de asemenea, ca urmare a deteriorării eritrocitelor de către factori mecanici, cum ar fi supapele cardiace artificiale.
Cuprins
- Clasificarea hemolizei
- Hemoliza - cum se poate manifesta?
- Hemoliza - cum să o diagnosticăm?
- Hemoliza - metode de tratament
Clasificarea hemolizei
Hemoliza poate fi intra- sau extra-vasculară. Apoi, celulele sanguine sunt descompuse în lumenul vasului sau, respectiv, în exterior, în sistemul reticuloendotelial.
Hemoliza intravasculară poate apărea ca urmare a: reacției post-transfuzionale, arsurilor masive, hemoglobinuriei paroxistice nocturne menționate mai sus, traumatismelor fizice, a diferitelor infecții și ca urmare a microangiopatiei.
Hemoliza extravasculară poate apărea prin mecanisme imune, hemoglobinopatie, defecte ale globulelor roșii (de exemplu, sferocitoză congenitală), hipersplenism sau diverse boli hepatice.
Hemoliza - cum se poate manifesta?
Hemoliza se poate manifesta ca hiperbilurubinemie, deoarece bilirubina este eliberată din eritrocitele care se dezintegrează, care, în concentrații mari în sânge, vor duce la icter.
Ca urmare a descompunerii eritrocitelor, numărul acestora în fluxul sanguin scade, ceea ce semnalează măduvei osoase că este necesar să crească producția de celule roșii din sânge. Prin urmare, în testele de laborator, vom vedea o creștere a procentului de reticulocite sau forme imature de eritrocite care încearcă să „umple golurile” din periferie. În plus, pot fi detectate hemoglobinuria și hemosiderinuria, precum și o scădere a concentrației de haptoglobină liberă.
Dacă hemoliza este atât de severă încât duce la anemie hemolitică, pacientul poate prezenta simptome tipice anemiei, cum ar fi pielea palidă, slăbiciune, toleranță scăzută la efort și tahicardie. În plus, vor apărea icterul și splenomegalia menționate anterior.
Uneori, anemia acută apare ca o criză hemolitică, care poate duce chiar la insuficiență renală acută. De asemenea, trebuie menționat faptul că hemoliza datorată cauzelor congenitale se manifestă deja la cei mai tineri pacienți, restul poate apărea doar la o vârstă mai târzie. Durata și severitatea hemolizei sunt, de asemenea, importante.
Hemoliza pe termen lung, de intensitate redusă, va permite organismului să se adapteze treptat la condiții adverse, astfel încât simptomele nu vor apărea imediat. Este diferit în cazul hemolizei bruște sau severe, care va provoca simptome acute.
În plus, cauzele specifice ale hemolizei pot avea simptome tipice pentru acestea, pe care voi încerca să le descriu pe scurt mai jos:
- sferocitoză congenitală - poate fi însoțită de tulburări ereditare de dezvoltare a oaselor și calculi ai vezicii biliare
- deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază - atacuri acute de hemoliză, care apar de obicei la bărbați, cauzate de diverși factori, de exemplu medicamente (clorochină, doxorubicină, doze mari de vitamina C), anumite alimente, infecții sau stres
- talasemie - hemoliza apare de obicei în primul an de viață și este adesea însoțită de splenomegalie
- anemie falciformă - simptome severe, inclusiv icter, pietre de icter, întârzierea creșterii și dezvoltării, inimă mărită, embolie periferică, ulcerație la gleznă, dar cele mai vechi și mai frecvente sunt dureri severe, recurente la mâini și picioare
- hemoglobinurie paroxistică rece - simptomele apar de obicei la câteva ore după expunerea la frig și includ dureri de spate, picioare și abdominale, frisoane și febră și urină roșie sau maro roșiatică
Hemoliza - cum să o diagnosticăm?
În hemoliză, simptomele clinice tipice menționate anterior pot apărea uneori, ceea ce poate duce medicul la diagnosticul corect. În plus, sunt utile testele de laborator, în care, în afară de anemie, hiperbilirubinemie și posibilă creștere a concentrației de acid lactic, pot fi prezentate abateri tipice pentru boli specifice, care par a fi prea detaliate pentru a fi discutate aici.
În plus, examinarea generală a urinei în timpul hemolizei intravasculare poate evidenția hemoglobinuria și urina de culoare închisă. Examinarea măduvei osoase și ecografia cavității abdominale sunt de asemenea utile.
Hemoliza - metode de tratament
Recomandările generale pentru tratamentul hemolizei, indiferent de cauza acesteia, se bazează pe tratarea bolii de bază în hemoliza secundară, iar în hemoliza primară cronică, acidul folic și, foarte rar, fierul pot fi utilizate ca adjuvant. Concentratul de celule roșii din sânge este perfuzat numai dacă există anemie severă.
Există, de asemenea, tratamente specifice pentru fiecare cauză a hemolizei. În hemoglobinuria rece paroxistică, este de obicei suficientă pentru a evita expunerea la frig, uneori glucocorticosteroizii pot fi folosiți ca adjuvant. Talasemiile sunt tratate cu vitamina C și zinc, iar cauzele autoimune sunt de obicei încercate să fie tratate cu terapie imunosupresivă.
Citește și: Hemolakria sau lacrimi sângeroase. Cauzele și tratamentul hemolacriei
