Glucagonoma - cauze, simptome, tratament

Glucagonoma este o tumoare hormonală foarte rară derivată din celulele alfa ale pancreasului și secretă glucagon. Această tumoare crește foarte lent și simptomele sale apar târziu. La majoritatea pacienților, debutul sindromului de glucagonomă apare cu până la 2 ani înainte de diagnostic. Care este tratamentul cu glucagonomă? Care este prognosticul?

Cuprins:

1. Glucagonoma - simptome
2. Glucagonoma - diagnostic
3. Glucagonoma - tratament
4. Glucagonoma - prognostic

Glucagonoma constituie aproximativ 2% din totalul neoplasmelor hormonale active din tractul gastro-intestinal. Incidența acestui cancer este de 1/20 milioane de cazuri pe an. Glucagonul este un hormon secretat fiziologic de celulele alfa ale pancreasului. Sarcina sa este de a menține nivelurile normale de glucoză din sânge într-o stare de foame. Se întâmplă prin creșterea descompunerii glicogenului, care este un material de rezervă prezent în ficat.

Datorită descompunerii glicogenului, glucoza este eliberată în sânge, ceea ce vă permite să vă mențineți concentrația corectă în organism, în ciuda foametei. Prezența unei tumori secretoare de glucagon determină o creștere necontrolată a glicemiei, indiferent de aportul alimentar.

Glucagonoma este adesea o componentă a sindromului de neoplazie endocrină multiplă (MEN1). Tumora este apoi însoțită de hiperparatiroidism primar și o tumoră a glandei pituitare anterioare. Tumora care secretă glucagon este o tumoră malignă care poate metastaza la organele îndepărtate.

Glucagonoma este o tumoare mare și solidă localizată cel mai adesea în coada pancreasului, foarte rar această tumoare are o locație diferită. Glucagonomul este cel mai frecvent la femeile aflate în postmenopauză.

Până la momentul diagnosticului, marea majoritate a pacienților cu glucagonomă au deja metastaze la nivelul ficatului și ganglionilor limfatici regionali. Este extrem de rar ca simptomele glucagonomei să nu fie legate de prezența unei tumori pancreatice, ci să fie asociate cu ciroză sau pancreatită cronică.

Glucagonoma - simptome

Glucagonoma este o tumoare care crește foarte lent și, prin urmare, începe să apară foarte târziu. Cele mai frecvente simptome asociate cu glucagonoma sunt:

• diabet ușor

Nivelurile ridicate de glucoză din sânge pot provoca somnolență, creșterea setei, urinare frecventă, tulburări vizuale și vindecarea rănilor afectată. Cu toate acestea, acest tip de diabet tinde să se rezolve după îndepărtarea tumorii secretoare de glucagon.

• pierdere în greutate
• anemie
• diaree
• inflamația mucoasei bucale
• eritem necrotic rătăcitor

Eritemul necrotic rătăcitor este cel mai caracteristic simptom al glucagonomului. Este o leziune a pielii care se dezvoltă inițial pe membre și poate apărea pe tot corpul pe măsură ce boala progresează. Inițial, eritemul apare pe piele, o vezică urinară apare în partea centrală a acestuia, care după perforare creează un focar de necroză acoperit cu o crustă întunecată. Este însoțit de durere și mâncărime. Leziunea se vindecă în decurs de 10 zile, lăsând o decolorare. Eritemul apare ciclic la fiecare 7-14 zile.

• tromboză venoasă și embolie pulmonară
• alopecie difuză (latină alopecia diffusa)

Acest simptom se caracterizează prin căderea excesivă a părului, chelie este chiar pe întreaga suprafață a scalpului și este adesea însoțită de distorsiunea plăcii unghiei.

• înroșirea limbii, mestecarea
• tulburări mentale și tulburări neurologice, cum ar fi iritabilitate, apatie, probleme de memorie
• nistagmus.

Glucagonoma - diagnostic

Simptomele clinice, în special prezența eritemului necrotic migrator, necesită punerea în aplicare a diagnosticului de glucagonomă. Diagnosticul se bazează pe evaluarea nivelului de glucagon din sânge, rezultatul peste 1000 pg / ml este baza pentru extinderea diagnosticului către o tumoare care secretă glucagon.

Testele de laborator arată, de asemenea, un nivel redus de zinc în sânge. Pentru a confirma diagnosticul și pentru a aprofunda diagnosticul, se efectuează teste imagistice pentru a evalua dimensiunea și localizarea tumorii. Testele indicate în diagnosticul de glucagonomă sunt ultrasunetele, tomografia computerizată și scintigrafia receptorilor de somatostatină.

Scintigrafia este un test foarte sensibil care detectează receptorii somatostatinei din celulele tumorale. Permite localizarea unei tumori care nu este vizibilă în alte teste imagistice și ajută la calificarea pacienților pentru tratamentul cu analogi de somatostatină.

Datorită acestui test, este posibil să se evalueze dacă o anumită tumoare are receptori de somatostatină, care sunt o țintă pentru medicamentele utilizate.

Examenul histopatologic al biopsiei tumorale stă la baza determinării gradului de malignitate tumorală.

Citește și: Tumora somatostatină (somatostatinom): cauze, simptome, tratament

Glucagonoma - tratament

Pilonul principal al tratamentului este îndepărtarea chirurgicală a tumorii cu o margine de țesut sănătos.
Tratamentul farmacologic se bazează pe utilizarea medicamentelor care sunt analogi somatostatinei, dacă prezența lor pe celulele tumorale a fost găsită în testul de scintigrafie a receptorilor.

Aceste medicamente ajută la inhibarea progresiei bolii și la reducerea simptomelor clinice. Acestea sunt administrate sub formă de injecții intramusculare la fiecare câteva săptămâni, așa cum v-a prescris medicul dumneavoastră.

În cazul tumorilor inoperabile, tratamentul radioizotopului cu analogi de somatostatină etichetați cu izotopi radioactivi este utilizat dacă examenul scintigrafic a confirmat prezența receptorilor de somatostatină pe suprafața tumorii.

În caz de eșec terapeutic cu alte metode, chimioterapia este utilizată într-un regim cu mai multe medicamente.

Glucagonoma - prognostic

Prognosticul depinde de stadiul neoplasmului în momentul diagnosticului și de prezența metastazelor, se presupune că, dacă tumora este îndepărtată cu succes, rata de supraviețuire la 5 ani la pacienți este de 97%.

Citește și: Cancerul pancreatic - Simptomele și tratamentul cancerului pancreatic

Despre autor Lek. Agnieszka Michalak Absolventă a primei facultăți de medicină de la Universitatea de Medicină din Lublin. În prezent medic în timpul stagiului postuniversitar. În viitor, el intenționează să înceapă o specializare în hematooncologie pediatrică. Este interesată în special de pediatrie, hematologie și oncologie.

Citiți mai multe articole ale acestui autor