Boala Paget a pielii (Paget's Skin Cancer) - Cauze, simptome și tratament

Boala Paget a pielii (cancerul de piele Paget) este un tip de cancer de piele care se confundă foarte ușor cu alte afecțiuni ale pielii. Din acest motiv, cancerul de piele Paget este adesea diagnosticat prea târziu, reducând șansele de recuperare. Care sunt cauzele și simptomele bolii de piele Paget? Care este tratamentul?

Boala Paget a pielii, sau EMPD Extramamara Boala Paget, este un tip foarte rar de cancer de piele, și anume, cancerul intra-epidermic care își are originea în glandele apocrine ale pielii.

Boala Paget a pielii - cauze

Există două tipuri de boală Paget extra-mamară. În primul tip, tumora începe să se dezvolte în epidermă și apoi se răspândește în epiteliul adiacent al foliculului pilos și al canalelor glandei sudoripare. A doua ipoteză este că procesul neoplazic începe în epidermă și se extinde la stratul dermului de unde se metastazează.

În cel de-al doilea tip, cancerul începe în tractul genito-urinar sau gastro-intestinal de unde se răspândește în epiderma adiacentă.

Boala Paget a pielii - simptome

În stadiile incipiente ale bolii, apar pete eritematoase pe piele, provocând mâncărime și senzație de arsură. S-ar putea să fie descărcate de la ei. Apoi pot apărea eroziuni (adesea sângerând).

Modificări apar de obicei în zona organelor genitale externe: vulva, anus, penis și scrot - acestea sunt zone bogate în glande apocrine și eccrine. Mai rar, cancerul afectează partea superioară a coapselor, feselor, axilelor și zona buricului. Există cazuri izolate de localizare a leziunilor neoplazice în zonele cutanate lipsite de glande apocrine, de ex. În canalele auditive externe, pe pleoape, în esofag, în uretra.

Boala Paget a pielii - diagnostic

Un fragment din leziune (biopsie) este luat pentru examen histopatologic, în timpul căruia este detectată prezența celulelor Paget caracteristice.

Medicul ar trebui să excludă alte afecțiuni ale pielii care pot cauza cele menționate mai sus simptome - psoriazis, boala Bowen, dermatită atopică, dermatită seboreică, dermatită de contact, micoză, melanom, histiocitoză, micoză fungoide.

Boala Paget a pielii - tratament

Tratamentul constă în excizia leziunii cu o marjă de siguranță. De exemplu, în cancerul vulvar al lui Paget, tratamentul include vulvectomia (îndepărtarea parțială sau totală a organelor genitale externe feminine), rezecția largă cu o margine de țesut sănătos și acoperirea defectului cu o grefă de piele. Organul nu își pierde funcțiile. Din păcate, procentul recidivelor este foarte mare, ajungând chiar la 43%.

Dacă cancerul se infiltrează în zona perianală, poate fi necesară o rezecție abdominoperineală sau o intervenție chirurgicală și chimioterapie.

Boala Paget a pielii - prognostic

Dacă tumoarea este limitată la epidermă, prognosticul este bun. Atunci când cancerul afectează și pielea sau metastazează prin vasele limfatice, prognosticul este mai puțin favorabil.

Bibliografie: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Boala Paget extra-mamară (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, nr. 2.