Boala Moyamoya (boala moyamoya) este o boală foarte rară. Acest nume interesant ascunde o boală progresivă și incurabilă a vaselor cerebrale, în care lumenul vaselor care formează cercul Willis și vasele care le hrănesc este închis. Care sunt cauzele sindromului moyamoya? Care sunt simptomele?
Termenul moyamoya provine din Japonia (も や も や 病) și înseamnă literalmente ceață, tulbure, încețoșat sau puf de fum. În Polonia, boala este adesea denumită țigară. Acesta nu este un termen metaforic, ci și un termen medical, deoarece în radiografiile creierului, vasele colaterale anormale nou formate arată ca niște pufuri de fum.
Boala a fost descrisă pentru prima dată în Japonia în 1960. În Polonia, aproximativ 40 de persoane se luptă cu moyamoya, dar chirurgii vasculari cred că datele sunt incomplete.
Pentru a înțelege această boală, este important să înțelegem de ce fluxul sanguin adecvat către creier este esențial pentru funcționarea noastră. Deci, cum circulă sângele în cap și gât.
Artera carotidă este o arteră mare care poate fi simțită (puls) prin plasarea degetelor pe ambele părți ale gâtului. Acesta provine din aorta ca arteră carotidă comună și se împarte în apropierea laringelui în artere carotide externe și interne.
Arterele carotide externe furnizează sânge feței și scalpului. Cele interioare transportă sângele către zonele din față și laterale ale creierului.
Sângele este transportat către creier prin două artere asociate, arterele carotide interne și arterele vertebrale. Arterele carotide interne alimentează arterele frontale, iar arterele vertebrale alimentează zonele posterioare ale creierului. După trecerea prin craniu, arterele vertebrale dreaptă și stângă se reunesc pentru a forma o singură arteră bazală.
Artera bazilară și arterele carotide interne comunică între ele într-un inel de la baza creierului care se numește roata Willis.
Sângele este transportat pe față și pe scalp prin intermediul arterelor carotide externe împerecheate. În spatele maxilarului, artera carotidă externă este împărțită în artere faciale, maxilare, temporale superficiale și occipitale.
Care este esența bolii moyamoya?
Boala Moyamoya este o îngustare cronică și progresivă a arterelor carotide interne la baza creierului, unde este împărțită în arterele cerebrale medii și anterioare. Pereții arterelor se îngroașă, ceea ce se traduce printr-o scădere a diametrului lor interior și, astfel, un flux sanguin mai rău.
Îngustarea progresivă poate duce la închiderea completă a arterei și un accident vascular cerebral. Pentru a se roti înainte de ischemie, creierul creează vase de sânge colaterale pentru a furniza sânge bogat în oxigen acelor părți ale creierului care nu îl primesc.
Aceste mici vase colaterale, vizibile pe angiogramă, au un aspect tulbure, transparent, ceea ce japonezii au numit moyamoya sau pufuri de fum. Garniturile sunt mai delicate decât articolele normale. Pot exploda și sângera în creier.
Cauzele bolii moyamoya
Nu sunt cunoscute. Cu toate acestea, se știe că vârful incidenței apare în prima, a treia și a patra decadă de viață, astfel încât copiii și adulții tineri sunt de obicei afectați. Asia are cele mai multe cazuri de boală, dar apare și în Europa. Femeile sunt ușor afectate de boală.
Boala Moyamoy: simptome
Simptomele pot apărea brusc, chiar și la o persoană anterior sănătoasă. În funcție de vârsta la care s-a manifestat boala, simptomele acesteia diferă între ele.
Simptomele moyamoya la copii includ:
- hemiplegie
- ameţeală
- Durere de cap
- convulsii
- mișcări involuntare
- retard mental
Aceasta este doar o descriere enciclopedică uscată a simptomelor care însoțesc boala. În realitate, însă, pacienții suferă de o durere de cap de neimaginat, care provoacă vărsături, provoacă pierderea cunoștinței, pierderea capacității de a vorbi, suferind greu de înțeles.
La adulți, pe lângă simptomele deja menționate, există și accidente vasculare cerebrale, hemoragii subarahnoidiene și simptome ale AIT, adică un atac ischemic tranzitor.
Literatura medicală descrie, de asemenea, cazurile din istoricul familial al bolii (aproximativ 10%). Apoi vorbim despre baza genetică a bolii, un tip de moștenire autozomal multifactorial.
Au existat, de asemenea, multe rapoarte despre boala moyamoya coexistentă cu alte afecțiuni grave. Aparține lor:
- Boala Graves
- leptospiroza
- tuberculoză
- anemie aplastica
- Anemie Fanconi
- Sindromul Aperta
- Sindromul Down
- Sindromul Marfan
- Scleroză tuberoasă
- Boala Hirschsprung
- ateroscleroza
- coarctația aortică
- hipertensiune
Boala poate apărea după leziuni vasculare după radioterapie, datorită prezenței unui lupus anticoagulant, a unei leziuni a craniului sau a unei tumori în zona șeii turcești.
Moyamoya se dezvoltă în etape care pot fi surprinse în examinările angiografice ulterioare. Începe cu îngustarea arterelor carotide interne. Odată inițiat, procesul de blocare a arterelor continuă. Niciun medicament cunoscut nu poate inversa blocajul.
Boala Moyamoy: tratament
Nu au fost dezvoltate medicamente pentru a opri progresia bolii. Chirurgia este de obicei recomandată la pacienții cu TIA recurente sau progresive sau accident vascular cerebral.
Există mai multe tipuri diferite de tratamente disponibile, toate acestea fiind concepute pentru a preveni alte accidente vasculare cerebrale prin restabilirea (revascularizării) fluxului de sânge în zonele afectate ale creierului.
Procedurile care pot fi împărțite în două grupuri includ conexiunea directă sau indirectă între vasele de sânge.
În general, procedurile de bypass direct sunt efectuate la adulți și copii mai mari, în timp ce procedurile indirecte sunt preferate copiilor cu vârsta sub 10 ani.
Boala Moyamoy: prognostic
Prognosticul pentru pacienții cu moyamoya este dificil de prezis, deoarece istoria naturală a bolii nu este bine cunoscută.
Moyamoya poate progresa lent cu TIA sau accidente vasculare cerebrale ocazionale sau poate progresa rapid.
Prognosticul general pentru pacienții cu boală moyamoya depinde de cât de repede apare și în ce măsură vasele se blochează. De asemenea, este important modul în care organismul pacientului gestionează formarea circulației colaterale.
Soarta pacienților depinde, de asemenea, de cât de repede sunt supuși unei intervenții chirurgicale pentru a-i proteja de un accident vascular cerebral.
La pacienții care au suferit un accident vascular cerebral, este, de asemenea, extrem de important să se introducă terapia fizică, logopedia și terapia ocupațională în terapie, pentru a-i ajuta să-și recapete funcția și să facă față dizabilității.
Citește și:
- Reabilitarea după un accident vascular cerebral - principiile îngrijirii medicale
