Boala Behcet: cauze, simptome, tratament

Boala Behcet (Adamantiades-Behçet) este o boală vasculară sistemică rară care afectează doar o duzină de persoane din țara noastră. Începe cu ulcere inocente ale gurii și poate duce la implicarea sistemului nervos central. Care sunt celelalte simptome ale bolii Behcet? Se poate trata?

Boala Behcet este o vasculită sistemică cu modificări recurente caracteristice ale pielii și mucoasei. Boala poartă numele dermatologului turc Hulusi Behçet, care a găsit simptomele bolii la unul dintre pacienții săi. în 1936 a descris simptomele acesteia ca pe o nouă boală în Arhivele Bolilor Pielii și Venerale. În 1947, numele a fost adoptat oficial la Congresul internațional dermatologic de la Geneva.

Incidența bolii Behcet depinde de regiunea geografică. Cea mai mare incidență se observă în țările de-a lungul așa-numitelor ruta mătăsii, adică ruta comercială cunoscută încă din antichitate, prin care mătasea și alte produse din China și Japonia erau transportate în Europa. Primele simptome apar de obicei în deceniul 3-4 al vieții. Majoritatea pacienților din Japonia, Coreea și Germania sunt femei, în timp ce în țările din Orientul Mijlociu predomină bărbații. Este o boală rară în Polonia, până acum au fost descrise doar o duzină de cazuri, iar incidența este similară la ambele sexe. Numărul real de pacienți poate fi mai mare, deoarece, din cauza dificultăților de diagnostic, sunt diagnosticate doar formele tipice și depline ale bolii.

Boala Behcet: cauze

Cauzele bolii sunt încă neclare. Există multe argumente pentru fundalul genetic al bolii. Apare în zone specifice și în populații specifice. Datorită gravității semnificative a bolii în comunitatea turcă a comerțului cu mătase, s-a teorizat că antigenii de histocompatibilitate HLA-B * 5101 și HLA-B * 5108 predispun la sindrom.

La pacienți, se observă și modificări ale sistemului imunitar: producție crescută de citokine pro-inflamatorii, complexe imune circulante, anticorpi împotriva celulelor mucoasei sau anticorpi împotriva celulelor endoteliale. Cu toate acestea, nu este clar dacă acestea sunt o cauză sau un simptom secundar al bolii.

Rolul agenților infecțioși în inițierea bolii Behcet nu a fost confirmat, dar există voci care Streptococcus sanguis și oralis, Saccharomyces cerevisiae iar virusul herpesului tip I îl poate provoca.

Boala Behcet: simptome

• Ulcerele bucale (97-99%)

De obicei, apariția ulcerelor bucale dureroase este primul simptom al bolii. Caracterul recurent al leziunilor este caracteristic - mai mult de 3 pe an - care se vindecă spontan timp de până la 3 săptămâni fără a lăsa cicatrici

• Ulcere genitale (85%)

La bărbați, acestea se găsesc pe scrot, la femeile de pe labii, dar și în vagin și pe colul uterin. Sunt profunde, foarte dureroase și dificil de tratat. Adesea se repetă și, spre deosebire de aftele bucale, lasă cicatrici.

• Leziuni maculopapulare asemănătoare acneei (85%)

Observate la bărbați, acestea afectează în principal gâtul.

• Eritem nodos (50%)

Este vorba de femei. Apare pe membrele inferioare și se vindecă lăsând decolorarea.

• Simptom tipar

Este o hipersensibilitate a pielii cauzată chiar de cele mai mici leziuni. Modelul tiparelor este unul dintre criteriile pentru diagnosticul bolii Behcet. Poate fi cauzată de o puncție a acului sau o injecție intradermică de soluție izotonică de clorură de sodiu. În termen de 24 de ore, scleroza eritematoasă se dezvoltă odată cu acumularea ulterioară a descărcării purulente sterile în centrul leziunii. În Orientul Mijlociu, acest simptom poate fi considerat patognomonic pentru boala Behcet.

• Simptome oculare (50%)

Pacienții se plâng de vedere dublă, fotofobie, roșeață, durere. Există uveită și inflamație a retinei. Afecțiunile oculare netratate pot duce la dezvoltarea glaucomului, a cataractei sau a orbirii în viitor.

• Artrita (40%)

Una sau mai multe articulații pot fi afectate de boală. De obicei, articulațiile mari sunt atacate, rareori cele mici și aproape niciodată articulațiile sacroiliace. Inflamația poate fi acută sau subacută. Pacienții suferă de umflături și dureri la nivelul articulațiilor, ceea ce face dificilă mișcarea. Simptomele durează până la trei săptămâni și apoi dispar spontan. Cu toate acestea, în unele cazuri, există modificări distructive în articulații.

• Inflamația mușchilor

Mioza generalizată a fost raportată numai în cazuri izolate. Unii dezvoltă inflamație localizată.

• Tromboza venoasă (24%)

Apare în cazuri exacerbate de boală.

• Modificări ale vaselor

Boala este sistemică și poate afecta orice vas: mic, mediu și mare. Simptomele clinice depind de localizarea și intensitatea procesului inflamator. Arterele se constrâng și anevrismele, în timp ce venele dezvoltă tromboză și vene varicoase.

• Implicarea inimii (7-30%)

Pot apărea tulburări de conducere, pericardită, precum și vasculită coronariană și simptome ale bolii ischemice

• Modificări ale tractului digestiv

De obicei afectează intestinul gros. Apar ulcere care pot provoca perforații și peritonită.

• Implicarea SNC (5%)

Apare cel târziu, chiar și la câțiva ani după ce aphtele apar în gură. La aceasta se face referire prin termenul „neuro-Behçet”. Simptomele includ dureri de cap, febră, confuzie, tulburări de echilibru și accidente vasculare cerebrale. Comparativ cu populația sănătoasă, sunt mai predispuși să dezvolte meningită aseptică.

• Implicarea rinichilor (3%)

Rare comparativ cu alte simptome.

Boala Behcet: diagnostic

Diagnosticul bolii se bazează pe tabloul clinic, deoarece nu există teste de laborator specifice sau tablou histopatologic. Pot apărea: anemie și leucocitoză, accelerarea VSH, concentrație crescută de proteină C reactivă, imunoglobuline (în principal IgA și componente ale sistemului complementar), tulburări ale sistemului de coagulare predispozante la tromboză. Cu toate acestea, nu sunt prezenți anticorpi antinucleari și factor reumatoid.

În 1990, un grup de experți - Grupul internațional de studiu pentru boala Behçet - a dezvoltat criteriile pentru diagnosticul bolii Behcet:
1) criteriu principal: ulcere bucale - mici, mari sau de tip herpes, găsite de cel puțin 3 ori în 12 luni
2) criterii suplimentare:

• modificări ale organului vederii: irită anterioară sau posterioară, inflamație a vasculitei retiniene
• test de alergie pozitivă (simptom tipar) - citiți după 24-48 de ore
• ulcere genitale recurente
• eritem nodos, leziuni maculopapulare sau asemănătoare foliculitei, noduli acneici la adulți care nu sunt tratați cu corticosteroizi.

Pentru a stabili diagnosticul bolii Behcet, este necesar să se îndeplinească criteriul (principal) și cel puțin două criterii suplimentare după excluderea altor cauze.

Boala Behcet trebuie diferențiată de:

• Sindromul Reiter
• artropatie seronegativă
• sarcoidoză
• forme de vasculită sistemică

Boala Behcet: Tratament

Datorită etiologiei neclare a bolii, tratamentul cauzal nu este posibil. Rămâne doar pentru ameliorarea simptomelor bolii. Terapia utilizată depinde de progresul bolii și de implicarea organelor.

Medicamente utilizate în terapie: corticosteroizi, antiinflamatoare nesteroidiene, azatioprină, ciclosporină, sulfasalazină, colchicină, medicamente antiplachetare, anticoagulante, ciclofosfamidă, dapsonă.

În cazurile limitate la piele, este suficientă aplicarea locală a medicamentelor - corticosteroizi, antibiotice. În cazurile mai severe, se utilizează medicamente mai puternice (citostatice, imunosupresoare).

Boala Behcet: prognostic

Boala are perioade de exacerbare și remisie. În cazurile în care SNC și plămânii nu sunt implicați, prognosticul este bun. Cele mai frecvente cauze de deces sunt complicațiile neurologice, ruperea anevrismelor și tromboza membrelor inferioare.