Boală hepatică autoimună

Boala hepatică autoimună este o boală care apare atunci când sistemul imunitar atacă celulele ficatului. Se estimează că aproximativ 5% din populație suferă de boli autoimune. Acestea sunt de obicei asociate cu artrita reumatoidă, scleroza multiplă sau boala Crohn. Cu toate acestea, procesele inflamatorii rezultate dintr-o defecțiune a sistemului imunitar afectează și alte organe, inclusiv ficatul.

Boala hepatică autoimună este definită ca un răspuns anormal al sistemului imunitar care determină organismul să producă anticorpi împotriva propriilor sale celule hepatice. „Cauzele unor astfel de tulburări nu sunt pe deplin înțelese”, spune dr. Iwona Kozak-Michałowska, directorul medical al Laboratoarelor Synevo. - Pot fi genetici, de mediu, infecțioși și mulți alți factori.

Boala ficatului este, de asemenea, printre bolile autoimune. Acestea sunt:

• hepatită autoimună (AIH)
• ciroza biliara primara (PBC)
• colangită sclerozantă primară (PSC)

„Boala hepatică autoimună nu este o boală obișnuită. Cu toate acestea, există grupuri de persoane pentru care ar trebui să se țină seama de apariția lor - subliniază dr. Kozak-Michałowska. Acestea includ pacienții cu creșteri inexplicabile ale transaminazelor AST și ALT, VHC sau VHB eligibile pentru terapia cu interferon, cu simptome de inflamație, ciroză sau insuficiență hepatică și pacienți cu alte boli autoimune.

Hepatita autoimună (AIH)

Este o boală cronică, inflamatorie, a parenchimului hepatic. Incidența estimată în țările din Europa de Vest este de 0,1-1,2 cazuri la 100.000 de persoane pe an. Apoi, singura metodă de tratament și de salvare a vieții pacientului este transplantul de ficat. Hepatita autoimună reprezintă 2,6% din transplanturile de hepatită din Europa².

Este o boală de etiologie necunoscută. Se crede că este cauzat de antigenele de histocompatibilitate de clasa II (HLA II) de pe suprafața hepatocitelor. Nu se știe ce cauzează acest lucru, eventual un factor genetic joacă un rol, infecție virală (de exemplu hepatita A sau B, de asemenea infecție cu EBV), agenți toxici (interferon, melatonină, metildopa, nitrofurantoină), precum și autoantigeni precum ca receptor hepatic de asioglicoproteină și citocrom P-450 IID6. Pe de altă parte, mai mult de 85% dintre pacienți nu sunt expuși la niciunul dintre acești factori.

Inițial, s-a crezut că afectează femeile tinere care au în plus alte boli autoimune. Acum se știe că hepatita autoimună este o boală cu mai multe organe, poate afecta ambele sexe la orice vârstă, deși femeile reprezintă 70-80% din toți pacienții. Se observă două vârfuri de vârstă. Cel mai adesea apar între 10-20. an și 45-70. an Mai mult de 50% dintre pacienți sunt pacienți cu vârsta peste 40 de ani.

Există trei tipuri de hepatită autoimună:

• tip I (AIH1) - clasic - cel mai frecvent (afectează aproximativ 80% din toți pacienții)
• tip II (AIH2) - diagnosticat în principal la copii, adulții suferă mai rar (10% din toți pacienții)
• tip III (AIH3) - caracterizat prin prezența diferiților anticorpi decât în ​​tipul I și II

Cursul hepatitei autoimune poate fi ușor sau asimptomatic sau foarte sever, cu perioade de remisie și exacerbare. Aproximativ 20% dintre pacienți au remisie spontană, dar cel mai frecvent diagnostic este forma ușor simptomatică a bolii. Apoi, simptomul dominant și, uneori, singurul, este oboseala, care crește în timpul zilei și împiedică buna funcționare. Acest simptom este atât de necaracteristic încât este adesea subestimat de pacient. Alte simptome includ:

• lipsa poftei de mâncare
• pierdere în greutate
• dureri în hipocondrul drept
• piele iritata
• dureri osoase și articulare
• sângerări nasale

La femei, tulburări menstruale, intensificarea acneei, creșterea părului, ceea ce indică tulburări hormonale însoțitoare. Hepatita autoimună simptomatică dezvoltă icter și simptome asemănătoare hepatitei virale acute.

La diagnostic, 25% dintre pacienți au ciroză, alți 30% vor dezvolta ciroză în ciuda tratamentului și a normalizării rezultatelor testelor de laborator, iar la pacienții netratați, ciroză se va dezvolta în peste 80% din cazuri.

Caracteristic pentru AIH este coexistența altor boli autoimune, cum ar fi: tiroidita, colita ulcerativă, artrita reumatoidă, diabetul și boala celiacă.

Testele de laborator arată o creștere de 5-10 ori a transaminazelor AST și ALT, o ușoară creștere a GGT (gammaglutamiltransferază) și AP (fosfatază alcalină), hipergammaglobulinemie cu hipoalbuminemie și timp prelungit de protrombină.

Prezența autoanticorpilor este importantă pentru diagnostic. Anticorpii ANA anti-mitocondriale și mușchiul anti-neted ASMA (86-91% dintre pacienți) au o mare importanță în special în AIH de tip I. În tipul II, anti-LKM-1 (anticorpi anti-microsomali hepatorenali) și anti-LC-1 ( anticitosolic). Tipul III se distinge prin prezența anticorpilor SLA / LP (împotriva antigenelor solubile ale ficatului și celulelor pancreatice) și lipsa anticorpilor care caracterizează cele două tipuri anterioare. În plus, majoritatea pacienților cu AIH au anticorpi împotriva receptorului asialoglicoproteinei ASGPR.

Biopsia hepatică și evaluarea histopatologică sunt necesare pentru a diferenția AIH de alte entități de boală (de exemplu, hepatita cronică C, leziuni de droguri sau alcool și colangită sclerozantă primară) și pentru a face un diagnostic final.

Ciroza biliară primară (PBC)

Este o boală hepatică cronică cu fond imunitar, în cursul căreia sunt distruse micile căi biliare intrahepatice. Este mai frecvent la femei, în special între 30 și 60 de ani. Se manifestă prin oboseală cronică (aproximativ 60% dintre pacienți), probleme de respirație și mâncărimi ale pielii (50% dintre pacienți), care pot apărea luni sau ani înainte de alte simptome. Icterul este prezent atunci când boala este avansată. Caracteristicile hipertensiunii portale, colestazei (colestazei), hiperlipidemiei și osteoporozei sunt mai puțin frecvente.

Testele de laborator care permit diagnosticarea sindromului colestatic sunt de ajutor în diagnosticul PBC. Se caracterizează prin:

• o creștere a activității fosfatazei alcaline (50% dintre pacienți)
• creșterea GGTP (enzima gamma-glutamiltranspeptidază)
• creșterea bilirubinei totale

Creșterea bilirubinei la diagnostic și progresia acesteia indică o boală avansată și agravează prognosticul. Cu timpul, nivelurile de imunoglobuline, în principal de clasa M (IgM) și colesterol (50-90% dintre pacienți) cresc.

Un alt criteriu diagnostic important este identificarea modificărilor inflamatorii caracteristice ale căilor biliare la examinarea histopatologică a ficatului. Prezența anticorpilor anti-mitocondriali AMA (35-95% dintre pacienți) este importantă pentru a confirma diagnosticul, inclusiv:

• AMA M2 (la 95% dintre pacienți) - un marker specific pentru PBC
• AMA M4 (până la 55% dintre pacienți)
• AMA M8 (până la 55% dintre pacienți)
• AMA M9 (35-85% dintre pacienți)

precum și anticorpi antinucleari ANA (50% dintre pacienți) și / sau ASMA (20-30% dintre pacienți).

PBC este adesea asociat cu alte boli autoimune, de ex.Sindromul Sjögren, poliartrita reumatoidă, sclerodermia, tiroidita, boala Raynoud, lichen plan, lupus eritematos sistemic, anemie pernicioasă, pemfig.

Colangita sclerozantă primară (PSC)

Este o boală cronică autoimună care provoacă leziuni ale căilor biliare intrahepatice și extrahepatice. Apare în principal la bărbați tineri. La 50-70% dintre pacienți, colita ulcerativă este diagnosticată suplimentar, mai rar diabetul zaharat, tiroidita autoimună, sindromul Sjögren și pancreatita.

Simptomele clinice, ca și în alte boli inflamatorii ale ficatului, sunt adesea nespecifice. Acestea includ oboseala cronică, pierderea în greutate și mâncărimea pielii. Aproximativ 50% dintre pacienți nu prezintă simptome.
În testele de laborator, se observă o creștere a activității ALP și GGTP, AST și ALT cresc într-o măsură mai mică.

Există, de asemenea, hipergammaglobulinemie - afectează în principal imunoglobulinele IgM și IgG (45-80% dintre pacienți). Aproximativ 80% dintre pacienți au anticorpi de tip pANCA împotriva citoplasmei granulocitelor (în funcție de metoda utilizată, aceștia sunt denumiți și MPO - împotriva mieloperoxidazei granulocitelor), iar 20-50% dintre pacienți au anticorpi ANA și ASMA.

Sursă:

1. David C Wolf, MD, FACP, FACG, AGAF, FAASLD și colab., Hepatită autoimună, actualizare: 25 septembrie 2017 https://emedicine.medscape.com/article/172356-overview#a6, accesat: 15 octombrie 2017

2. Francque, Sven și colab. "Epidemiologia și tratamentul hepatitei autoimune." Medicina hepatică: dovezi și cercetări 4 (2012): 1-10. PMC. Web. 15 oct. 2017

Citește și: Urobilinogen - ce este, de unde provine, care este importanța sa în diagnosticarea cu ultrasunete hepatice - indicații și curs. Ce detectează o ecografie a ficatului? Boală hepatică - simptome ale unui ficat bolnav. Cauze și tratament