Micoza fungoide (limfomul primar al pielii, MF, micoza fungoide latină) este unul dintre cele mai frecvente limfoame cronice ale pielii din populație. Care sunt cauzele și simptomele acestui limfom? Cum este tratată micoza fungică?
Cuprins
- Micoza fungoidelor: epidemiologie
- Micoza fungoidelor: cauze
- Micoza fungoidelor: simptome și curs
- Micoza fungoidelor: o nouă divizie
- Micoza fungoidelor: diagnostic și diagnostic
- Micoza fungoidelor: diferențiere
- Micoza fungoidelor: tratament
- Micoza fungoidelor: prognostic
Mycosis fungoides este o tumoare malignă care își are originea în sistemul limfatic și se bazează pe proliferarea limfocitelor T în pielea pacientului (CTCL, limfom cu celule T Cutaneus).
Primul simptom al acestei boli, care îi îngrijorează pe pacienți și îi determină să meargă la un medic, este modificările cutanate foarte mâncărime sub forma unei erupții cutanate, înroșirea și descuamarea unei anumite zone a pielii, precum și apariția de vezicule și papule pe aceasta.
Odată cu avansarea bolii, se dezvoltă modificări extracutanate - mărirea ganglionilor limfatici și implicarea organelor interne.Boala se caracterizează prin mulți ani, desigur și pentru o lungă perioadă de timp nu dă alte simptome decât modificări dermatologice.
Micoza fungoidelor: epidemiologie
Limfomul cutanat primar este mult mai frecvent la persoanele de peste 40 de ani, precum și la persoanele în vârstă, bărbați mai des decât femeile (2-3: 1). Este un neoplasm malign rar cu o frecvență a populației de aproximativ 0,3-0,5 / 100.000 de persoane.
Micoza fungoidelor: cauze
Cauzele micozei fungoide nu sunt încă cunoscute. Cu toate acestea, se presupune că dezvoltarea bolii este influențată de infecția cu virusul care provoacă leucemie acută de tip T (Leucemia cu celule T umane / Virusul limfomului HTLV-1).
Micoza fungoidelor: simptome și curs
- ETAPA 1 (perioada introductivă)
Prima etapă a micozei fungice este caracterizată prin leziuni dermatologice foarte mâncărime care pot apărea pe pielea întregului corp, dar cel mai adesea pot fi observate pe trunchi și fese, coapse superioare și brațe.
Sunt tipice zonele plăcii de piele roșiatică-violetă cu limite distincte. Suprafața sa este predispusă la iritații, hârtie uscată, șifonată, ridată, cu bucăți mici și este fulgioasă.
Rareori se observă erupții veziculare sau pustulare. Perioada inițială a micozei fungice poate fi chiar de câțiva ani.
- ETAPA 2 (perioada de infiltrare)
A doua etapă a limfomului cutanat este atunci când leziunile se răspândesc mai mult și senzația de mâncărime crește.
În jurul leziunilor eritematoase, ușor ridicate și bine delimitate de pielea sănătoasă, există infiltrații de diferite diametre, adesea în formă de inel, palpabile sub degete.
Puteți observa din ce în ce mai multă exfoliere a pielii. În acest stadiu de dezvoltare a bolii, căderea părului apare ca urmare a afectării bolii de boală și a distrugerii acesteia.
- STADIUL 3 (perioada noduloasă)
A treia etapă a micozei fungoide se manifestă prin prezența leziunilor nodulare în leziunile dermatologice anterioare, precum și în pielea sănătoasă.
Tumorile cresc rapid, au o culoare maroniu roșiatică și o suprafață care curge. Se pot dezintegra, crăpa și pe suprafața lor pot forma defecte profunde ale epidermei și ale dermei - eroziuni și ulcere - care sunt greu de vindecat.
În acest stadiu de avansare a micozei fungice, leziunile cutanate sunt adesea însoțite de leziuni ale altor organe.
Pacientul are adesea ganglioni limfatici mărimi palpabili, precum și organe interne afectate de procesul neoplazic - măduvă osoasă, plămâni, splină, ficat, uneori și tractul gastro-intestinal și sistemul nervos central. Apariția modificărilor organelor nu este favorabilă.
Simptome generale, cum ar fi pierderea în greutate, lipsa poftei de mâncare și stare de rău pot fi observate la mulți pacienți.
Micoza fungoidelor: o nouă divizie
Literatura de specialitate descrie o nouă clasificare a micozei fungice, care se bazează pe determinarea naturii leziunilor cutanate, a zonei pielii pe care o acoperă și a implicării ganglionilor limfatici și a organelor interne sau nu.
| Perioada I A | Leziunile cutanate ocupă mai puțin de 10% din suprafața pielii |
| Perioada I B | Leziunile cutanate ocupă mai mult de 10% din suprafața pielii |
| Perioada II A | Leziunile cutanate ocupă mai mult de 10% din suprafața pielii |
| Perioada II B | Perioada noduloasă |
| Perioada a III-a | Modificări eritrodermice
|
| Perioada IV A | Există leziuni cutanate extinse |
| Perioada IV B | Există leziuni cutanate extinse |
Micoza fungoidelor: diagnostic și diagnostic
Diagnosticul micozei fungice numai pe baza testelor de sânge și a simptomelor clinice nu este posibil, deoarece acestea nu sunt foarte specifice.
Principala problemă a pacientului care consultă cel mai adesea medicul de familie sunt leziunile cutanate cu mâncărime.
După examinarea pacientului, medicul ar trebui să emită o sesizare pentru o întâlnire cu un dermatolog specialist. Pentru a stabili diagnosticul corect, este necesar să se efectueze un examen histopatologic al secțiunii pielii afectate, care în acest caz este decisivă.
Trebuie remarcat faptul că testele efectuate în stadiile incipiente ale bolii pot fi negative, iar imaginea microscopică caracteristică micozei fungoide va apărea mai târziu și pacientul va necesita o altă biopsie a pielii pentru a stabili un diagnostic final.
Este important să monitorizați constant starea pacientului și să efectuați teste periodice de laborator. Dacă leziunile cutanate se schimbă, acoperiți o zonă mai mare, creșteți gros - se recomandă o altă biopsie a pielii.
Ganglionii limfatici trebuie examinați în mod regulat cu ultrasunete și colectați pentru examinare.
Micoza fungoidelor: diferențiere
Diagnosticul micozei fungice poate fi stabilit numai pe baza unui examen histopatologic al unei secțiuni cutanate (biopsie cutanată).
Nu se cunosc modificări dermatologice patognomonice tipice acestei boli, prin urmare este atât de important să se efectueze un diagnostic diferențial al bolii și să se excludă alte entități ale bolii.
Leziuni similare ale pielii ca în limfomul primar discutat ale pielii apar și în leziunile inflamatorii ale pielii, reacții medicamentoase, dermatită atopică (AD), psoriazis, psoriazis în plăci, lichen plat și eczeme diseminate.
Micoza fungoidelor: tratament
Metoda de tratare a limfomului în cauză depinde strict de stadiul bolii la care a fost diagnosticată boala.
În etapele inițiale ale granulomului (perioada inițială și perioada de infiltrare), radiațiile ultraviolete UVA și UVB în lămpile special pregătite sunt utilizate în terapie.
Uneori, un dermatolog specialist poate decide să adauge medicamente de specialitate la fototerapie.
Terapia PUVA (Psoralen Ultra-Violet A) este o metodă de tratament care implică utilizarea radiației UVA împreună cu administrarea orală de medicamente (Psoralen), care sunt fotosensibilizante, adică sensibilizarea pielii la radiații.
Terapia RE-PUVA (Retinoid PUVA) constă în adăugarea unui medicament suplimentar la terapia PUVA, adică retinoizi, adică derivați acizi ai vitaminei A.
În stadiile incipiente ale bolii, este de asemenea posibil să se utilizeze doze mici de raze X și să se adauge interferon alfa la terapia cu PUVA.
Chimioterapia farmacologică este tratamentul la alegere în stadiul avansat al micozei fungice (perioada nodulară). Cele mai frecvent utilizate citostatice sunt ciclofosfamida, metotrexatul, clorambucilul, cisplatina, vincristina, vinblastina și, de asemenea, bleomicina.
Micoza fungoidelor: prognostic
Caracteristica pentru micoza fungoidelor este evoluția cronică a bolii, malignitatea scăzută și, în consecință, supraviețuirea pe termen lung.
Marea majoritate a pacienților rămân în stadiul incipient al bolii pe tot parcursul vieții. Cu toate acestea, trebuie amintit că există cazuri de pacienți (aproximativ 10% dintre pacienți) în care evoluția bolii este foarte rapidă, iar prognosticul într-un astfel de caz nu este favorabil.
Se presupune că timpul de supraviețuire al pacienților diagnosticați în stadiul incipient al bolii este de aproximativ 25 de ani, iar cei diagnosticați în stadiul infiltrativ de avansare clinică de aproximativ 5 ani.
La persoanele diagnosticate la sfârșitul perioadei nodulare, timpul mediu de supraviețuire este de numai 1-2 ani.
Articol recomandat:
Sindromul Sezary: cauze, simptome, tratament
-porada-eksperta.jpg)
