Limfomul Hodgkin (limfomul Hodgkin, boala Hodgkin, limfomul Hodgkin (HL), boala Hodgkin (HD), limfogranulomatoza) este unul dintre cancerele sistemului hematopoietic. Este afectat în principal de tineri cu vârste între 15 și 35 de ani și de pacienți cu vârsta peste 50 de ani. Hodgkin este vindecabil atâta timp cât este detectat suficient de devreme - deci ce simptome ar trebui să vă îngrijoreze și să vă invite să consultați un medic?
Cuprins
- Limfom Hodgkin malign (limfom Hodgkin): simptome
- Discoid malign: cauze
- Limfom Hodgkin malign (limfom Hodgkin): tipuri
- Limfom malign (limfom Hodgkin): diagnostic
- Limfom Hodgkin malign (limfom Hodgkin): tratament
- Limfom Hodgkin malign (limfom Hodgkin): prognostic
Limfomul Hodgkin este un termen care acum se estompează încet în uitare - în zilele noastre, este denumit mai frecvent limfom Hodgkin (sau, de asemenea, boala Hodgkin, limfomul Hodgkin (HL), boala Hodgkin (HD), limfogranulomatoza).
Numele limfomului malign folosit astăzi provine de la numele autorului primei sale descrieri. Medicul britanic Thomas Hodgkin a fost cel care a descris în 1832 prima granulomatoză malignă. El a făcut observațiile sale asupra unui grup de mai mulți pacienți care au dezvoltat simptome similare - unul dintre ei a fost mărirea nedureroasă a ganglionilor limfatici.
Vârfurile incidenței limfomului Hodgkin sunt observate la două grupe de vârstă: individul se găsește în primul rând la pacienții tineri (15-35 de ani) și la persoanele cu vârsta peste 50 de ani. Boala este puțin mai frecventă la bărbați.
Statisticile privind incidența bolii Hodgkin fluctuează în timp - în general se observă că există din ce în ce mai puține cazuri de boală Hodgkin în fiecare an. Se estimează că aproximativ 3 din 100.000 de persoane dezvoltă boala Hodgkin pe an. Dintre toate tipurile de cancer, limfomul Hodgkin reprezintă aproximativ 1% dintre acestea.
Limfom Hodgkin malign (limfom Hodgkin): simptome
Principalul simptom al bolii Hodgkin este mărirea ganglionilor limfatici. Caracteristica bolii este că ganglionii limfatici afectați sunt nedureroși.
De obicei, leziunile nodale sunt situate deasupra diafragmei - cele mai frecvente sunt ganglionii limfatici cervicali, ganglionii limfatici mediastinali și ganglionii axilari. În funcție de cât de mult se extind nodurile, pacienții pot prezenta diverse afecțiuni.
De exemplu, atunci când leziunile severe afectează nodurile mediastinale, pacienții se pot plânge de dispnee și tuse. Apoi, când ganglionii limfatici din cavitatea abdominală sunt măriți, pacientul se poate dezvolta, printre altele, senzație de disconfort, flatulență și constipație.
Uneori, limfadenopatia este singurul simptom al bolii Hodgkin, cu toate acestea, pot apărea multe alte afecțiuni în cursul bolii. Exemplele includ:
- simptome generale (cum ar fi scăderea în greutate de peste 10% în 6 luni, transpirații nocturne și febră peste 38 de grade Celsius)
- febră intermitentă (adică una în care episoadele de temperatură corporală crescută alternează cu episoadele cu temperatură normală)
- piele iritata
- oboseală constantă
- ficat mărit și / sau splină mărită
Un simptom interesant și destul de caracteristic al bolii Hodgkin este, de asemenea, apariția durerii în ganglionii limfatici după ce pacientul consumă alcool.
Limfom Hodgkin malign (limfom Hodgkin): cauze
De fapt, cauzele bolii Hodgkin rămân neclare până în prezent - nu se știe pe deplin ce cauzează boala.
Factorii genetici pot contribui la apariția acesteia - acest lucru s-a bazat pe faptul că aproximativ 1 din 100 de pacienți cu această afecțiune au o rudă sau rude care au avut sau au avut aceeași boală în trecut.
De asemenea, se remarcă faptul că dacă unul dintre frați se îmbolnăvește de boala Hodgkin, atunci riscul ca celălalt să dezvolte boala crește de 3 până la 7 ori.
Cu toate acestea, ținând cont de faptul că marea majoritate a pacienților cu boala Hodgkin nu au rude apropiate care ar suferi și de această entitate, oamenii de știință au căutat alte posibile cauze ale bolii Hodgkin.
Virusul Epstein-Barr (EBV - acest virus cauzează, printre altele, mononucleoza) poate fi asociat cu boala. O astfel de relație este presupusă datorită faptului că proteinele acestui virus se găsesc în organism la până la 3 până la 5 din 10 pacienți cu boala Hodgkin. Cu toate acestea, încă nu s-a stabilit cum EBV ar duce la boala Hodgkin.
Cu toate acestea, există și alte teorii despre patogeneza bolii Hodgkin. Unul dintre ele este că boala ar apărea din cauza unui răspuns anormal al sistemului imunitar la diferiți viruși sau alți factori care îi stimulează activitatea.
Relația dintre boala Hodgkin și HIV este, de asemenea, interesantă - se pare că persoanele infectate cu acest agent patogen mai des decât persoanele sănătoase suferă de boala Hodgkin. Totuși, aici nu este clar de ce este așa, merită menționat și faptul că boala Hodgkin nu este inclusă în bolile indicator care apar în cursul SIDA.
Limfom Hodgkin malign (limfom Hodgkin): tipuri
Discoida malignă este o neoplasmă care provine din una dintre populațiile de proteine ale celulelor sanguine - limfocite. Cu toate acestea, există - datorită tipurilor de celule dominante - diferite tipuri ale acestei boli.
Clasificarea de bază include două tipuri de boală Hodgkin:
- limfom clasic Hodgkin
- limfomul Hodgkin neclasic
Acesta din urmă este cu siguranță mai rar - reprezintă doar câteva procente din toate cazurile de boală Hodgkin - și este foarte lent.
Limfomul clasic Hodgkin este mult mai frecvent - în acest caz se disting patru tipuri:
- scleroza nodulară (NS, cea mai frecventă formă a bolii Hodgkin)
- formă mixtă (MCCHL)
- forma de epuizare a limfocitelor (LDCHL)
- formă bogată în limfocite (LRCHL)
Limfom malign (limfom Hodgkin): diagnostic
Examinarea histopatologică a țesutului colectat de la pacient are cea mai mare importanță în diagnosticul bolii Hodgkin. De obicei, un ganglion limfatic este utilizat pentru cercetare, care este obținut printr-o biopsie la pacient. Identificarea trăsăturilor histopatologice caracteristice bolii permite diagnosticarea bolii Hodgkin.
Cu toate acestea, înainte de a lua o decizie de a efectua o biopsie, alte teste sunt comandate în prealabil. Este important, de exemplu, să efectuați o hemoleucogramă completă cu un frotiu - abaterile care pot fi găsite în acesta pot include:
- anemie
- limfopenie
- neutrofilie
- eozinofilie
Cercetarea este, de asemenea, importantă, inclusiv:
- activitatea lactatului dehidrogenază (poate fi crescută)
- albumină (concentrația lor poate fi redusă)
- OB (poate fi ridicat)
Aceste și alte teste sunt importante nu numai în scop diagnostic, ci sunt importante și în prognosticul ulterior al unui pacient cu boala Hodgkin.
În plus, aceste teste sunt, de asemenea, importante în efectuarea diagnosticului diferențial. La un pacient cu boală Hodgkin suspectată, este necesar să se ia în considerare alte cauze potențiale ale limfadenopatiei, inclusiv:
- diferite infecții (cum ar fi tuberculoza, sifilisul, mononucleoza și HIV)
- boli autoimune (de exemplu, lupus și sarcoidoză)
- alte tipuri de cancer (de exemplu, limfoame non-Hodgkin și leucemie)
Vorbind despre estimarea prognosticului pacientului, este imposibil să nu menționăm testele imagistice, care sunt, de asemenea, de mare importanță în determinarea stadiului bolii Hodgkin.
Ele pot fi efectuate, printre altele teste precum:
- Raze x la piept
- tomografie computerizata
- ANIMAL DE COMPANIE
permit detectarea exact a grupurilor de ganglioni limfatici la un pacient care s-au mărit și permit, de asemenea, identificarea posibilelor modificări extra-nodale (de exemplu, în ficat, splină, rinichi sau uter).
Testele care nu au fost menționate până acum și, uneori, utilizate și în diagnosticul bolii Hodgkin, sunt trepanobiopsia măduvei osoase și puncția lombară (aceasta din urmă se efectuează atunci când există suspiciunea că sistemul nervos central ar fi putut fi implicat în cursul bolii).
Limfom Hodgkin malign (limfom Hodgkin): tratament
Chimioterapia are o importanță fundamentală în tratamentul bolii Hodgkin (în special în forma sa clasică).
Sunt utilizate mai multe tratamente medicamentoase, de exemplu regimul ABVD în care pacientului i se administrează doxorubicină, bleomicină, vinblastină și dacarbazină.
De obicei, chimioterapia este completată cu radioterapie.
În cazul recurenței în formele clasice, se utilizează chimioterapia de linia a doua, care poate fi suplimentată cu radioterapie și autogrefă de măduvă osoasă.
În cazul bolii Hodgkin neclasice, în stadiile sale scăzute de avansare, rezecția chirurgicală a ganglionilor limfatici modificați în combinație cu radioterapia poate fi utilizată în tratament.
La pacienții cu boală mai avansată - în special în prezența unor factori de prognostic nefavorabili - se utilizează uneori chimioterapia și radioterapia.
Limfom Hodgkin malign (limfom Hodgkin): prognostic
Din fericire, prognosticul pacienților cu boala Hodgkin poate fi considerat bun - chiar și la 9 din 10 pacienți, datorită metodelor moderne de tratament, este posibil să se obțină un tratament permanent.
Cu toate acestea, prognosticul exact depinde în primul rând de gradul bolii în momentul diagnosticării și tratamentului acesteia.
Severitatea lui Hodgkin este acum definită în conformitate cu o clasificare Ann Arbor modificată. Potrivit ei, există patru grade de boală:
- Gradul 1: un nod sau un grup de noduri adiacente ocupate sau un organ extra-nodal implicat
- etapa 2: implicarea a mai mult de două grupuri de noduri pe aceeași parte a diafragmei sau a leziunilor nodale cu implicarea unui organ extra-nodal prin continuitate
- Gradul 3: ganglionii limfatici de pe ambele părți ale diafragmei sunt implicați sau ganglionii limfatici de deasupra diafragmei sunt afectați cu implicarea simultană a splinei
- gradul 4: afectarea ganglionilor limfatici și implicarea organelor extra-limfatice
În plus față de scena în sine, literele „A” și „B” sunt folosite și pentru a determina progresul Hodgkin malign.
Simbolul „A” este utilizat atunci când pacientul nu dezvoltă simptome generale.
Apoi, atunci când un pacient are febră peste 38 de grade C, pierderea în greutate menționată anterior sau transpirații nocturne, atunci putem vorbi de simptome generale și diagnosticul se face folosind simbolul „B”.
Cu toate acestea, supraviețuirea este influențată nu numai de stadiul bolii, ci și de așa-numitele factori de prognostic nefavorabili - acesta este utilizat pentru a defini diverse anomalii, a căror detectare sugerează că prognosticul pacientului poate fi mai rău.
În cazul bolii Hodgkin, următorii sunt considerați factori de prognostic nefavorabili:
- niveluri serice de albumină mai mici de 4 g / dL
- niveluri de hemoglobină sub 10,5 g / dL
- gen masculin
- vârsta peste 45 de ani
- celule albe din sânge mai mari de 15.000 / mm3
- numărul total de limfocite în sânge mai mic de 600 / mm3
După cum puteți ghici cu ușurință, prognosticul în Hodgkin Hodgkin este mai bun atunci când tratamentul este început într-o etapă anterioară a bolii.
În stadiile 1 și 2, supraviețuirea pe cinci ani este observată la mai mult de 90% dintre pacienți.
În cazul stadiului 3, supraviețuirea la 5 ani este mai mare de 80%, iar în stadiul 4 - peste 70%.
Privind cifrele date, se poate trage o concluzie: prognosticul general al bolii este bun, dar pentru a maximiza șansele de recuperare, este necesar să începeți terapia cât mai devreme.
Din acest motiv, cu simptome deranjante, cum ar fi mărirea persistentă a ganglionilor limfatici, pur și simplu nu este nevoie să așteptați - trebuie doar să consultați un medic.
Citește și:
- Limfoame: tipuri, simptome, tratament
- Limfoamele non-Hodgkin: cauze, simptome, tratament, prognostic
- Leucemie: cauze, simptome, tipuri, tratament, prognostic
Surse:
- Interna Szczeklik 2018/2019, ed. P. Gajewski, publ. Medicină practică
- Shanbhag S., Ambinder R.F., Limfom Hodgkin: O revizuire și actualizare a progreselor recente, CA: Jurnalul Cancerului pentru Clinici, 2018; 68: 116-132
- Materiale pentru site-ul web Cancer.gov, acces on-line: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- Bradley W Lash, Hodgkin Lymphoma, 13 septembrie 2018, Medscape; acces on-line: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Articol recomandat:
Hematolog. Ce face hematologia?
