Sindroame mieloproliferative

Sindroamele mieloproliferative sunt un grup de boli neoplazice ale sistemului hematopoietic în care există o supraproducție a unuia sau mai multor tipuri de celule sanguine periferice. Ce tipuri de cancer de sânge sunt incluse în acest grup? Ce simptome ar putea indica o tulburare mieloproliferativă?

Sindromul mieloproliferativ (MPS) este un grup foarte divers de boli care diferă în etiologie și în tabloul clinic. Sindroamele mieloproliferative includ următoarele boli:

• leucemie mieloidă cronică
• policitemia adevărată
• trombocitemie esențială
• leucemie eozinofilă cronică
• mielofibroză
• mastocitoza
• leucemie neutrofilă cronică
• leucemie mielomonocitară cronică
• formă atipică de leucemie mieloidă cronică

Cu toate acestea, aceste boli foarte diferite au mai multe caracteristici comune, inclusiv simptome precum:

• splenomegalie, care este destul de caracteristică majorității bolilor hematologice
• creșterea nivelului de acid uric în sânge, care se poate datora, printre altele, creșterii „rotației celulare”
• o creștere a numărului de celule în stadiul inițial al bolii
• creșterea concentrației bazofilelor
• tendință la fibroză și întărirea măduvei osoase
• focare extramedulare de hematopoieză
• tendința de a dezvolta tromboză
• eficacitate bună a tratamentului cu interferon α
• prezența mutației V617F în gena JAK2

Specificitatea bolilor mieloproliferative menționate mai sus este prezentată mai jos.

Leucemie mieloidă cronică

Această boală mieloproliferativă reprezintă aproximativ 15% din toate leucemiile adulte și afectează în principal persoanele cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani.

La aproape jumătate dintre pacienți este detectată accidental, în timpul unei hemograme de rutină, care prezintă leucocitoză cu un procent crescut de neutrofile și bazofile, linie granulocitară întinerită suplimentar.

Singurul factor etiologic cert este expunerea la radiații ionizante. Cu un număr semnificativ crescut de leucocite, „retenția” lor locală în diferite părți ale corpului duce la „înfundarea” celor mai mici vase de sânge. Acest fenomen se numește leucostază.

Leucostaza se poate manifesta prin amețeli și dureri de cap, modificări ale conștiinței, vederii sau simptome de hipoxie.

Simptomele caracteristice anemiei, cum ar fi pielea palidă și oboseala rapidă, sunt, de asemenea, deseori prezente.

Ca și în alte sindroame mieloproliferative, se observă splenomegalie.

Caracteristic pentru acest sindrom mieloproliferativ este cromozomul Philadelphia, care este prezent în până la 95 la sută din leucemia mieloidă cronică.

Cursul natural al leucemiei mieloide cronice poate fi împărțit în 3 etape: faza cronică, faza de accelerare și faza de criză a exploziei.

Cel mai important lucru în tratamentul leucemiei mieloide cronice este oprirea dezvoltării acesteia în stadiul cronic, ceea ce crește foarte mult șansa pacientului de a avea un prognostic favorabil.

Mai multe medicamente sunt utilizate în tratamentul acestui sindrom mieloproliferativ, iar succesul terapiei se obține atunci când obținem remisia hematologică, citogenetică și moleculară.

Rată tuftată

Acest sindrom mieloproliferativ apare cel mai adesea în decursul șasei-șaptea decenii de viață și afectează mai des sexul masculin. Cauzele policitemiei vera nu sunt pe deplin înțelese.

Se caracterizează printr-o creștere semnificativă a cantității de globule roșii din sângele periferic, adesea însoțită de leucocitoză și trombocitoză.

Policitemia adevărată, în afară de trăsăturile tipice tuturor sindroamelor mieloproliferative, se caracterizează și prin:

• roșeață și roșeață a feței, conjunctivei, discului optic, mâinilor și picioarelor
• mâncărime, care este agravată de băi fierbinți
• tensiune arterială crescută
• simptome tipice ulcerului gastric și ulcerului duodenal
• gută
• dureri de cap și amețeli
• tinitus
• tulburări vizuale
• eritromelalgie, adică dureri paroxistice la mâini și picioare însoțite de roșeață

Tratamentul acestui sindrom mieloproliferativ depinde în mare măsură de tabloul clinic al pacientului și de evoluția bolii. Uneori este suficient sângerarea regulată.

Adesea, dacă nu există contraindicații, acidul acetilsalicilic este utilizat ca profilaxie a trombozei.

În plus, medicamentele care sunt utilizate în tratamentul sindromului mieloproliferativ precum policitemia vera sunt: ​​hidroxicarbamidă, interferon α, busulfan, alopurinol.

Trombocitemie esențială

În acest sindrom mieloproliferativ, există o creștere a numărului de trombocite și o creștere a producției de megacariocite în măduva osoasă.

Trombocitemia esențială afectează în principal persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani.

Simptomele trombocitemiei depind de numărul de trombocite și de posibile tulburări ale funcționării acestora. Cele mai frecvente simptome sunt tromboza vaselor de sânge mici și mari.

Uneori apare o diateză hemoragică ca rezultat al funcției anormale a trombocitelor și apoi putem observa sângerări din membranele mucoase sau din tractul digestiv.

În tratamentul acestui sindrom mieloproliferativ, pot fi utilizate medicamente similare ca și în tratamentul, printre altele, a policitemiei vera.

Mielofibroza

Mielofibroza este un sindrom mieloproliferativ caracterizat prin aplazie și fibroză a măduvei osoase urmată de formarea hematopoiezei extramedulare.

Simptomele mielofibrozei sunt similare cu cele ale altor sindroame mieloproliferative, incluzând splenomegalie, scădere în greutate, slăbiciune, febră, sângerare și tendință la infecții.

Mastocitoza

Sindromul mieloproliferativ, care este mastocitoza, se bazează pe producția excesivă de mastocite, adică mastocite. Acestea sunt celule care aparțin sistemului imunitar și sunt implicate, printre altele, în reacții alergice sau șoc anafilactic.

Prin urmare, simptomele mastocitozei vor fi similare cu cele care apar în cursul anafilaxiei, cum ar fi dispneea, edemul, urticaria și alte modificări ale pielii, durerile abdominale și diareea.

În funcție de locul în care se acumulează mastocitele, putem distinge între mastocitoza cutanată și cea sistemică. În diagnosticul acestui sindrom mieloproliferativ, în afară de testele tipice de laborator, se utilizează și o biopsie a pielii sau a altui organ afectat de boală.

Leucemie neutrofilă cronică

Leucemia neutrofilă cronică este un sindrom mieloproliferativ în care există o proliferare excesivă a neutrofilelor mature. Simptomele pot include, de exemplu, hepato- sau splenomegalie, sângerări de intensitate variabilă și adesea gută. În tratamentul acestui sindrom mielopoliferativ, se utilizează medicamente precum hidroxicarbamida, interferonul α sau busulfanul.

Leucemie mielomonocitară cronică

Dezvoltarea acestui sindrom mieloproliferativ apare ca urmare a monocitozei cronice. Există două tipuri de leucemie mielomonocitară cronică, mai precis subtipurile mielodisplazice și mieloproliferative. Acest sindrom mieloproliferativ este diagnosticat mai des la sexul masculin.

Simptomele leucemiei mielomonocitare cronice sunt simptome tipice ale majorității bolilor hematologice, precum și simptome care rezultă din deficiențele liniilor celulare individuale, cum ar fi pielea palidă, o susceptibilitate mai mare la infecție și o tendință de sângerare prelungită. Singurul remediu pentru acest sindrom mieloproliferativ este transplantul de măduvă osoasă.

Articol recomandat: