Sindromul West: cauze, simptome, tratament

Sindromul West este un sindrom de epilepsie caracteristic populației pediatrice. Sindromul West ca epilepsie a copilăriei este o boală destul de gravă, care rezultă, printre altele, din din faptul că poate duce la o întârziere intelectuală considerabilă. Riscul de disfuncție mentală crește cu cât mai târziu începe tratamentul sindromului West - deci care sunt simptomele acestei boli și ce ar trebui să îi determine pe părinți să viziteze un neurolog?

Cuprins

Sindromul West: cauze
Sindromul West: simptome
Sindromul West: diagnostice
Sindromul West: tratament
Sindromul West: prognostic

Sindromul West este unul dintre tipurile de epilepsie din copilărie. Numele acestei unități provine de la autorul primei sale descrieri, publicată în 1841 în revista Lancet - William James West.

$config[ads_text1] not found

În publicația sa, medicul englez a descris un caz al unui pacient care îi era foarte apropiat - această descriere îl privea pe fiul lui W.J. Vesta.

Conform statisticilor, sindromul West afectează 1 din 3.500 de copii, băieții suferă de această boală puțin mai des. Boala începe de obicei între trei și doisprezece luni.

Sindromul West: cauze

De fapt, toate condițiile asociate cu modificările organice din creier pot duce la sindromul West - patologii de acest tip pot apărea atât în perioada prenatală, cât și în perioada perinatală sau în momente diferite după nașterea unui copil. Cele mai frecvente tulburări asociate sindromului West sunt:

hidrocefalie
microcefalie
polimicrogiria
Sindromul Sturge-Weber
Scleroză tuberoasă
infecții congenitale (de exemplu, citomegalovirus)
encefalopatie ischemică hipoxică
hemoragii intracraniene
meningita și consecințele acesteia
boala siropului de arțar
fenilcetonurie
Sindromul Down
encefalopatii mitocondriale
malformații cerebrale
leziuni la cap

Chiar dacă un copil suferă de oricare dintre bolile enumerate mai sus, nu este întotdeauna posibil să aflăm de ce un pacient tânăr dezvoltă crize epileptice.

$config[ads_text2] not found

Ipotezele oamenilor de știință se concentrează acum în principal pe tulburările numărului de neurotransmițători - neurotransmițătorul GABA atrage cea mai mare atenție. Alte teorii privesc unul dintre hormoni, și anume corticoliberina hipotalamică (CRH).

Este posibil ca producerea acestei substanțe în cantități excesive să conducă la perturbări ale activității electrice a creierului și la convulsii epileptice conexe.

Uneori, un copil nu poate găsi defecte în creier și are în continuare sindromul West. În astfel de situații, boala este descrisă ca idiopatică. De fapt, este adesea imposibil să se stabilească cauzele sindromului West - până la 30% dintre pacienții cu această boală sunt diagnosticați cu forma idiopatică a acestui sindrom.

Sindromul West: simptome

În cursul sindromului West, cele mai caracteristice sunt convulsiile epileptice. În timpul unui astfel de atac, există o contracție bruscă și generalizată a mușchilor flexori.

Simptomele epilepsiei la copii și adulți. Cum recunoști epilepsia?

Efectul acestui lucru este că la un copil întins pe spate, capul este îndoit, împreună cu trunchiul, înainte. Există, de asemenea, o îndoire vizibilă a membrelor inferioare către corp, în timp ce membrele superioare ale copilului sunt aruncate cel mai adesea înainte.

Semnul distinctiv al convulsiilor la un copil cu sindrom West este că acestea apar de obicei în serie. Cel mai adesea, convulsiile apar atunci când copilul se trezește sau adoarme.

$config[ads_text3] not found

Cu toate acestea, în sindromul West problema nu este doar crize epileptice - convulsiile pot fi însoțite sau urmate de astfel de afecțiuni precum:

tulburări ale conștiinței
salivaţie
vărsături
înroșirea feței
neliniște psihomotorie
creșterea semnificativă a transpirației

O altă problemă este caracteristică echipei West.Și anume, destul de des (mai ales în absența tratamentului sau a eșecului în implementarea acestuia), dezvoltarea psihomotorie a copilului poate fi inhibată.

Sindromul West: diagnostice

Dacă sindromul West este suspectat la un copil, electroencefalografia (EEG) este cea mai importantă. Cea mai bună situație este când testul este efectuat atât în timp ce copilul este treaz, cât și când copilul doarme.

Abaterea în EEG, caracteristică sindromului West, este înregistrarea hipsaritmică (adică una în care, pe lângă activitatea neregulată a undelor cerebrale, se observă multe unde ascuțite, uneori denumite vârfuri).

În diagnosticul sindromului West, pot fi efectuate multe alte teste pentru a găsi patologia responsabilă de boală.

În acest scop, pot fi efectuate teste imagistice, cum ar fi imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografia computerizată a capului - aceste teste sunt foarte importante, deoarece, potrivit statisticilor, chiar și la 8 din 10 copii cu sindrom West se observă abateri în neuroimagistică.

De asemenea, sunt utilizate teste de laborator, cum ar fi hemogramele, testele de urină sau analiza lichidului cefalorahidian colectat în timpul puncției.

Sindromul West: tratament

Tratamentul sindromului West se bazează în principal pe terapia medicamentoasă. Terapia trebuie implementată cât mai curând posibil, deoarece cu cât este mai mare întârzierea între debutul bolii și începerea tratamentului acesteia, cu atât este mai mare riscul ca copilul să experimenteze întârzierea psihomotorie.

$config[ads_text4] not found

Tratamentul epilepsiei: tratament farmacologic și chirurgical și efecte secundare

Medicamentele cele mai frecvent utilizate pentru tratarea sindromului West sunt vigabatrin sau derivați sintetici de corticotropină (ACTH). Alte preparate, cum ar fi derivații acidului valproic, medicamente din grupul benzodiazepinelor sau lamotrigina, sunt mai puțin utilizate.

Rareori utilizate, dar una dintre opțiunile de tratament pentru sindromul West, sunt intervențiile chirurgicale de epilepsie.

Un alt efect care poate fi eficient la copiii cu sindrom West este utilizarea unei diete ketogenice (constând în cantități mari de grăsimi în timp ce limitează produsele proteice).

Dieta cetogenica (dieta saraca in carbohidrati)

Într-adevăr, există dovezi că dieta ketogenică poate avea efecte benefice în această epilepsie infantilă, dar ar trebui introdusă numai după consultarea unui medic și obținerea consimțământului acestuia.

Alte tratamente pentru epilepsie:

Stimularea nervului vag în tratamentul epilepsiei
Telemedicina în tratamentul epilepsiei

Sindromul West: prognostic

Din păcate, în cazul sindromului West, prognosticul este destul de slab. Statistic, aproximativ 5% dintre copii mor înainte de vârsta de cinci ani.

O mare varietate de probleme pot fi întâmpinate la copiii supraviețuitori. Chiar și 90% dintre aceștia au o disfuncție cognitivă, în timp ce până la 70% dintre pacienți se poate întâlni o întârziere mentală semnificativă.

Tulburările mentale sub formă de comportament autist sau activitate psihomotorie excesivă sunt, de asemenea, destul de frecvente. O altă problemă cu sindromul West este că într-o proporție semnificativă (chiar și 6 din 10) dintre pacienți, convulsiile epileptice vor apărea și în viața lor adultă.

Aproape jumătate dintre pacienți transformă sindromul West într-un alt tip de sindrom de epilepsie infantilă, care este;

Sindromul Lennox-Gastaut

Un fenomen destul de interesant, deși încă de neînțeles pentru medicină, este acela că copiii cu sindrom West idiopatic au prognostic mai bun decât cei care au o anumită patologie legată de structurile sistemului nervos.

Mai multe informații despre pachetele la copii: