Sindromul de necroliză epidermică toxică

Sindromul de necroliză epidermică toxică, cunoscut și sub numele de sindromul TEN sau sindromul Lyell, este o reacție cutanată necrotizantă bruscă, care pune în pericol viața, cauzată de anumite medicamente sau infecții. Sindromul TEN este o boală foarte rară, dar apare după administrarea unor medicamente utilizate frecvent. În cazul apariției sale, diagnosticarea promptă este extrem de importantă, deoarece, dacă nu este tratată, duce rapid la complicații grave ale organelor și chiar la deces.

Cuprins:

1. Sindromul de necroliză epidermică toxică - cauze
2. Sindromul de necroliză epidermică toxică - simptome
3. Sindrom de necroliză epidermică toxică - diagnostic
4. Sindromul de necroliză epidermică toxică - tratament
5. Sindromul de necroliză epidermică toxică - prognostic

Sindromul de necroliză epidermică toxică (cunoscut și sub numele de sindromul TEN sau sindromul Lyell) este o pierdere rapidă a epidermei pe o zonă extinsă a corpului, care apare cel mai adesea sub influența medicamentelor.

În diagnosticare, există trei entități de boală, care se diferențiază pe baza suprafeței corpului acoperită de leziuni cutanate. Dacă necroza este legată de:

• Sindromul Stevens-Johnson este prezent la <10% din organism
• 11-29% din corp, apoi este diagnosticat sindromul de suprapunere
• > 30%, sindromul de necroliză epidermică toxică discutat aici este prezent

Sindromul TEN, în afară de suprafața corporală mai mare acoperită de leziuni ale pielii, se caracterizează și printr-un curs mult mai sever și o mortalitate crescută. În cazul sindromului Stevens Johnson, rata mortalității este de aproximativ 5%, în timp ce în TEN este de până la 40%.

Sindromul de necroliză epidermică toxică - cauze

Utilizarea anumitor medicamente și infecții sunt cauze dovedite ale necrolizei epidermice toxice.
Medicamentele care pot contribui la dezvoltarea TEN includ:

• antibiotice din grupul sulfonamidelor, fluorochinolonelor, cefalosporinelor și penicilinelor.
• anticonvulsivante - fenobarbital, lamotrigină, carbamazepină, fenitoină
• alopurinol - un medicament utilizat pentru tratarea gutei
• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene - acest grup include majoritatea analgezicelor fără prescripție medicală și antipiretice

Infecția cu microorganismul este, de asemenea, considerată o cauză probabilă a sindromului de necroliză epidermică toxică. Mycoplasma Pneumoniae.

Deoarece această infecție apare cel mai adesea la copii și adolescenți, în aceștia apare cel mai des necroliza epidermică toxică datorată infecției. Sindromul TEN în cursul infecției este de obicei nespecific - simptomele sunt apoi mai puțin severe, iar leziunile cutanate afectează în principal membranele mucoase.

Sindromul de necroliză epidermică toxică este o boală foarte rară - incidența este estimată la 0,4-1,2 cazuri pe milion de persoane anual.

Boala poate apărea la orice vârstă și la orice sex, dar studiile au arătat o incidență ușor mai mare la femei.

Purtătorii HIV sunt predispuși în special să dezvolte TEN - riscul de a dezvolta boala crește de o mie de ori.

Un alt grup de pacienți cu risc crescut de apariție a acestui sindrom sunt vârstnicii, împovărați de alte boli și persoanele cu imunodeficiențe - cel mai probabil se datorează utilizării terapiilor cu mai multe medicamente.

Sindromul de necroliză epidermică toxică - simptome

Boala se poate dezvolta în două moduri. Primul este prezența simptomelor care seamănă cu o infecție minoră, cum ar fi:

• febră
• Durere de gât
• tuse
• durere la nivelul mușchilor și articulațiilor

Al doilea este un debut brusc, unde primul simptom al bolii este modificările extinse ale pielii.

Leziunile cutanate iau inițial forma modificărilor eritematoase - există roșeață și umflături, inițial pe față, membre și apoi pe trunchi.

Următoarea etapă a bolii este apariția de vezicule la locul eritemului, care se rup ușor, lăsând o eroziune excesivă.

Un simptom foarte caracteristic în cursul sindromului TEN este exfolierea pielii aparent sănătoase după frecare. Sindromul are, de asemenea, tendința de a afecta membranele mucoase, acesta apare la 1-3 zile după apariția leziunilor cutanate.

Inițial, modificări ale membranelor mucoase apar în cavitatea bucală - apoi iau forma unor cruste hemoragice care, trecând la mucoasa tractului gastro-intestinal, împiedică aportul de alimente.

În cursul bolii, există și modificări ale vederii, care duc la conjunctivită, inflamația globului ocular, ulcerații și cicatrici.

Există, de asemenea, fotofobie și uscare excesivă a globului ocular.

Toate aceste simptome, dacă nu sunt tratate, pot duce la pierderea vederii.

Implicarea mucoasei uretrale cauzează stricturi și cicatrici care pot face dificilă sau chiar imposibilă urinarea.

Simptomele generale sunt legate de prezența unor modificări ale membranelor mucoase - dureri în gât, dificultăți de a mânca sau defeca, pot exista și dificultăți de respirație din cauza dezvoltării insuficienței respiratorii.

ZECE este, de asemenea, asociată cu febră mare.

Sindrom de necroliză epidermică toxică - diagnostic

Diagnosticul se bazează pe simptome clinice.

Este în primul rând prezența de vezicule extinse, târâtoare și separarea fulgioasă a epidermei unei suprafețe corporale mari, precum și apariția bruscă a leziunilor cutanate însoțite de febră mare și starea generală severă a pacientului, care se datorează cel mai adesea deshidratării.

Un factor important care influențează diagnosticul este istoricul medical al pacientului, indicând utilizarea medicamentelor care pot provoca sindromul TEN.

Se presupune că cel mai probabil agent cauzal este medicamentul aplicat cu aproximativ 2-3 săptămâni înainte de apariția primelor leziuni cutanate, cu toate acestea, medicamentele antiepileptice și alopurinolul sunt de obicei tolerate în primele săptămâni de utilizare înainte de a induce necroliza epidermică toxică.

Cu antibiotice și antiinflamatoare nesteroidiene, această reacție este mult mai rapidă și mai violentă. Datorită faptului că necroliza epidermică toxică poate fi cauzată de medicamente fără prescripție medicală, este foarte important să vă informați medicul despre toate medicamentele pe care le-ați luat recent.

Sindromul de necroliză epidermică toxică - tratament

Tratamentul depinde de severitatea simptomelor și de starea pacientului și, dacă se suspectează necroliza epidermică toxică, contactați imediat un medic, deoarece implementarea în timp util a tratamentului adecvat este esențială.

În primul rând, medicamentul suspectat că provoacă necroliză epidermică toxică trebuie întrerupt.

Se acceptă în general că procedura ar trebui să fie aceeași ca și în tratamentul arsurilor de gradul 2, adică hidratare intensivă, deoarece datorită pierderii unei cantități mari de epidermă, care protejează împotriva evaporării apei, apare o deshidratare foarte rapidă și semnificativă.

Eroziile corpului trebuie acoperite cu tifon neaderent, trebuie să se acorde atenție și menținerii unei temperaturi corporale adecvate și evitarea expunerii la microorganisme pentru a preveni suprainfecția bacteriană a leziunilor cutanate.

De asemenea, se recomandă tratamente analgezice și antipiretice și, dacă nutriția orală este imposibilă, trebuie utilizată nutriția tubului gastric.

În cazul modificărilor membranelor mucoase ale ochiului, tratamentul oftalmic trebuie instituit imediat, deoarece aceste modificări duc rapid la orbire. Uneori pacienții necesită tratament într-o unitate de terapie intensivă.

Sindromul de necroliză epidermică toxică - prognostic

Mortalitatea în sindromul TEN ajunge la 40%, cheia este implementarea la timp a unui tratament adecvat și prevenirea complicațiilor.

Sindromul de necroliză epidermică toxică este o boală în care sunt afectate pielea și organele interne, care pot pune viața în pericol.

Medicamentele, inclusiv cele disponibile fără prescripție medicală, sunt principalul factor cauzal, de aceea ori de câte ori observați orice simptome deranjante după administrarea medicamentelor, trebuie să vă contactați medicul, deoarece cel mai important rol în prognostic este începerea rapidă a tratamentului.

Literatură:

1. În: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (eds.). Braun-Falco Dermatologie.Czelej, Lublin 2011
2. S. Jabłońska, S.Majewski, Boli de piele și boli cu transmitere sexuală, PZWL, Varșovia 2008