Sindromul Nelson este un grup rar de simptome care apare după eliminarea sau distrugerea glandelor suprarenale. Acestea sunt cauzate de un adenom hipofizar care se dezvoltă rapid. Care sunt simptomele sindromului Nelson și cum este tratat?
Cuprins
- Sindromul Nelson și axul hipotalamo-hipofizo-suprarenal
- Sindromul Nelson - simptome
- Sindromul Nelson - diagnostic
- Sindromul Nelson - tratament
Sindromul Nelson este o boală rară care apare la persoanele care au suferit suprarenalectomie bilaterală, adică îndepărtarea glandelor suprarenale.
Îndepărtarea glandelor suprarenale duce la creșterea adenomului hipofizar, care, secretând hormoni, afectează echilibrul hormonal uman. O tumoare în creștere poate deteriora țesutul înconjurător și poate provoca simptome neurologice.
Sindromul Nelson se caracterizează prin pigmentare excesivă a pielii, simptome neurologice și niveluri crescute de ACTH serice.
Suprimarea efectului inhibitor al cortizolului asupra celulelor hipofizare este considerată principala cauză a sindromului, ceea ce duce la creșterea adenomatoasă.
Sindromul Nelson și axul hipotalamo-hipofizo-suprarenal
Sindromul Nelson provoacă tulburări în axul hipotalamo-hipofizo-suprarenal. Celulele individuale care funcționează corect funcționează pe principiul unui mecanism de feedback negativ. Când există probleme la una dintre etape, și celelalte își schimbă locul de muncă.
Fiziologic, hipotalamusul produce hormoni care reglează glanda pituitară, o stimulează și o inhibă. Glanda pituitară răspunde în mod adecvat la semnalele de la hipotalamus și secretă hormoni care afectează glandele suprarenale. ACTH eliberat din glanda pituitară ajunge la cortexul suprarenal, unde îl stimulează să producă de ex. cortizol.
Sindromul Nelson - simptome
Simptomele sindromului Nelson sunt cauzate de presiunea unei tumori în creștere pe țesuturile din jur:
- dureri de cap - rezultate din întinderea duramateriei
- tulburări vizuale - datorate presiunii asupra nervilor III, IV, VI
- pigmentare excesivă a pielii și a mucoaselor - tulburări de secreție hormonală
Concentrația crescută de ACTH afectează culoarea pielii, deoarece acest hormon este similar cu melanotropina, care la o persoană sănătoasă afectează cantitatea de melanină - un pigment din piele.
După îndepărtarea glandelor suprarenale din sindromul Nelson, deficiența hormonilor produși de aceștia trebuie compensată prin suplimentare. Persoana bolnavă ar trebui să fie sub îngrijirea unui endocrinolog.
Sindromul Nelson - diagnostic
Suspiciunea clinică a sindromului Nelson este confirmată de măsurarea concentrației plasmatice de ACTH. Valorile semnificativ crescute pot depăși 1000 pg / ml.
Nivelurile de ACTH scad cu un test de inhibare a dexametazonei, dar sunt necesare doze mai mari decât în boala Cushing.
Ar trebui efectuate examinări imagistice și oftalmologice, ca în cazul diagnosticării altor tumori hipofizare.
Sindromul Nelson - tratament
Îndepărtarea chirurgicală a adenomului este tratamentul de elecție pentru sindromul Nelson. Când acest lucru este imposibil, se aplică un tratament conservator, care implică introducerea de medicamente care inhibă secreția de ACTH. Aparține lor:
- ciproheptadină
- pizotifen
- derivați ai acidului valeric
- bromocriptină
În unele cazuri de sindrom Nelson, pot fi utilizați analogi cu acțiune îndelungată a somatostatinei.
În cazurile severe de sindrom Nelson, este necesară radioterapia. Radioterapia este o soluție benefică pentru pacienții care nu pot fi tratați chirurgical, dar prezintă un risc de complicații. Pot exista probleme cu concentrarea, memoria și tulburările vizuale.
Bibliografie:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Boli interne, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Citiți mai multe articole ale acestui autor
-porada-eksperta.jpg)
