Sindromul Goodpasture - cauze, simptome și tratament

Sindromul Goodpasture sau sindromul pulmonar-renal este o boală autoimună rară care afectează rinichii și plămânii. Sindromul Goodpasture poate pune viața în pericol, deoarece poate duce la insuficiență respiratorie și / sau renală foarte repede, chiar și în câteva zile. Care sunt cauzele și simptomele sindromului Goodpasture? Care este tratamentul?

Sindromul Goodpasture sau sindromul pulmonar-renal aparține unui grup de boli cunoscute sub numele de vasculită sistemică. În cursul sindromului Goodpasture, membrana bazală a vaselor glomerulare și a alveolelor se inflamează, rezultând sângerări în alveole și glomerulonefrită rapid progresivă. Boala pune viața în pericol, deoarece foarte rapid, chiar și în câteva zile, poate duce la insuficiență respiratorie și / sau insuficiență renală.

Sindromul Goodpasture este rar (incidența în Europa - aproximativ 1/1 de milioane de locuitori / an), cel mai adesea la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 30 de ani și la cei cu vârste cuprinse între 50 și 65 de ani. Boala este diagnosticată mai des la bărbați decât la femei.

Sindromul Goodpasture (sindromul pulmonar-renal) - cauze și factori de risc

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună. În acest tip de boală, sistemul imunitar recunoaște propriile celule ale corpului ca străine și produce anticorpi împotriva lor care îi atacă și îi determină să se inflameze și să le distrugă. În cursul sindromului Goodpasture, anticorpii (anti-GBM) sunt produși împotriva membranei bazale a vaselor glomerulare și a alveolelor. Deteriorarea anticorpilor la vasele de sânge ale glomerulilor duce la glomerulonefrită care poate duce la insuficiență renală cronică. La rândul său, deteriorarea vaselor de sânge ale alveolelor duce la sângerare.

Factorii de risc includ expunerea la hidrocarburi și fum de tutun, inhalarea cocainei și infecții.

Sindromul Goodpasture (sindromul renal pulmonar) - simptome

Simptomele afectării pulmonare a bolii:

• dificultăți de respirație - inițial poate fi exercițiu, apoi odihnă, paroxistică
• tuse seacă
• hemoptizie
• uneori cianoză

Simptomele afectării rinichilor de către boală:

• hematurie
• probleme cu urinarea (inclusiv oliguria)
• umflându-se pe tot corpul
• hipertensiune
• durere în regiunea lombară

În plus, simptome generale, de obicei asemănătoare gripei, incl. oboseală, febră, durere la nivelul mușchilor și articulațiilor, lipsa poftei de mâncare.

Sindromul Goodpasture (sindromul pulmonar-renal) - diagnostic

Testele de sânge sunt efectuate pentru a detecta anticorpii anti-GBM. În cazul sindromului Goodpasture, se mai găsește, printre altele, niveluri crescute de creatinină și uree în sânge, indicând afectarea rinichilor.

De asemenea, este necesar să testați urina, ceea ce arată, printre altele, prezența proteinelor sau a celulelor roșii din sânge.

Medicul testează și sistemul respirator. În timpul examinării stetoscopului, puteți auzi sunete crepitante și, uneori, chiar și un murmur bronșic. Pe de altă parte, radiografia toracică prezintă umbre neuniforme care sugerează modificări inflamatorii.

În unele cazuri, poate fi necesară o biopsie renală sau pulmonară.

Sindromul Goodpasture (sindromul pulmonar-renal) - tratament

Pacienților li se administrează glucocorticosteroizi și ciclofosfamidă. În plus, se efectuează plasmafereza - o procedură care curăță sângele de elemente nedorite - în acest caz, anticorpi anti-GBM.

La unii pacienți rinichiul începe să funcționeze corect, de obicei în primele săptămâni de tratament. Cu toate acestea, 40-50 la sută. în ciuda tratamentului, rinichiul nu își recapătă funcțiile. Apoi, terapia de substituție renală este necesară sub formă de hemodializă. După câteva luni, starea pacientului se poate ameliora și hemodioza poate să nu fie necesară. Cu toate acestea, experiența medicilor a arătat că recuperarea funcției renale ulterior este rară. Dacă rinichiul nu începe să funcționeze corespunzător în primele săptămâni de tratament și pacientul are nevoie de terapie de substituție renală, aceasta înseamnă de obicei că insuficiența renală este ireversibilă.

Cu toate acestea, puteți preveni progresia insuficienței renale și chiar dezvoltarea acesteia. Este suficient doar să diagnosticați boala cât mai curând posibil și să aplicați un tratament adecvat.