Vasculita sistemică - cauze, tipuri și tratament

Vasculita sistemică este un grup de boli care duc la vasculită și necroză. În consecință, pot exista sângerări sau ischemii ale organelor sau țesuturilor care au fost alimentate cu sânge de către vasele bolnave (de exemplu, un accident vascular cerebral). Care sunt cauzele, simptomele și tipurile de vasculită sistemică? Care este tratamentul acestui grup de boli?

Vasculita sistemică este un grup de boli ale țesutului conjunctiv sistemic în care pereții vaselor devin inflamate și necrotice. În consecință, poate provoca sângerări sau formarea de cheaguri de sânge și embolie, precum și ischemie suplimentară a țesuturilor și organelor furnizate cu sânge de aceste vase. Procesul poate implica vasele diferitelor țesuturi și organe, dar afectează de obicei rinichii, plămânii, căile respiratorii superioare, pielea, sistemul nervos și globii oculari.

Sistemul nervos poate dezvolta mono- sau polineuropatie, adică sindroame de afectare a nervilor periferici. De exemplu, din partea sistemului digestiv, pot apărea sângerări intestinale. De asemenea, pot apărea leziuni hepatice.

Cea mai periculoasă consecință a vasculitei sistemice este accidentul vascular cerebral.

Tulburările sistemului cardiovascular, care rezultă din vasculita sistemică, includ: cardiomiopatii, pericardită, boală valvulară și accident vascular cerebral. Pe de altă parte, în sistemul respirator, vasculita sistemică poate duce la sângerări alveolare, astm sau modificări ale sinusurilor paranasale, iar în sistemul urinar la glomerulonefrită. În plus, pot apărea leziuni ale pielii (erupții cutanate hemoragice și ulcerații) sau inflamații ale articulațiilor și mușchilor.

Vasculita sistemică - cauze și factori de risc

Se crede că vasculita este inițiată prin procese imunologice (hipersensibilitate la antigen). De exemplu, unele boli aparținând grupului vasculitei mici sistemice sunt de obicei asociate cu prezența anticorpilor la citoplasma neutrofilă, prescurtată ca ANCA.

Incidența vasculitei sistemice crește odată cu vârsta și afectează în principal persoanele cu vârsta peste 65 de ani.

Vasculită sistemică - tipuri

Există mai multe clasificări ale vasculitei sistemice, dar clasificarea Chapel Hill Conference (CHCC) și clasificarea American College of Rheumatology (ACR) sunt cele mai frecvent utilizate astăzi:

1. Vasculită mică sistemică (arteriole, venule și capilare)

• granulomatoza cu poliangită (granulomatoza Wegener);
• vasculită microscopică;
• Sindromul Churg-Strauss (vasculită granulomatoasă eozinofilă);
• Vasculită asociată cu IgA (boala Schönlein-Henoch, purpură alergică);
• Sindromul Goodpasture (boala Goodpasture);
• inflamația vaselor mici ale pielii (vasculită leucocitoclastică a pielii, vasculită de hipersensibilitate);
• crioglobulinemie mixtă;

2. Vasculită medie sistemică (în principal vasele viscerale, adică arterele mezenterice, coronare și renale etc.)

• poliarterită nodoză (aka boala Kussmaul, boala Kussmaul-Maier);
• Boala Kawasaki sau sindromul nodal mucocutanat;

3. Vasculită sistemică (aorta și ramurile sale cele mai mari),

• arterita cu celule uriașe sau sindromul Horton;
• Boala Takayasu;

4. Vasculita sistemică de mici, medii și mari

• Boala lui Behçet

În plus, divizarea vasculitei sistemice în:

• primar - cauza bolii este necunoscută;
• secundar - modificările vasculare apar în cursul altor boli (de exemplu, poliartrită reumatoidă, lupus sistemic, colită ulcerativă) sau sunt cauzate de medicamente;

Vasculita sistemică - tratament

Tratamentul vasculitei sistemice este în primul rând terapia imunosupresoare, inclusiv administrarea de medicamente precum glicosteroizi și ciclofosfamidă. În unele cazuri, când boala este foarte severă, sunt utilizate tratamente cu plasmafereză (o metodă de curățare a plasmei sanguine de particule mari, cum ar fi complexele imune).