Traducerea marilor trunchiuri arteriale (TGA)

Transpunerea arterelor mari, sau TGA pe scurt, este cel mai frecvent defect cardiac congenital cianotic găsit la nou-născuți. Este asociat cu un prognostic foarte grav. Lipsa tratamentului chirurgical prezintă un risc ridicat de mortalitate în primele etape ale vieții. Din acest motiv, este atât de important să detectați un defect mai devreme și să efectuați corectarea corespunzătoare. Cât de comună este traducerea trunchiurilor mari (TGA) și ce este cauzată?

Traducerea marilor trunchiuri arteriale (TGA) reprezintă 5-7% din toate defectele cardiace congenitale. Incidența medie este de 20-30 la 100.000 de nașteri vii. Cel mai adesea, este un defect izolat, iar etiologia sa este multifactorială și necunoscută. Se suspectează că afectează mai des nou-născuții mamelor cu diabet. Doar în 10% din cazuri este asociat cu alte defecte, inclusiv cu asplenie (lipsa splinei) sau inversiune viscerală. TGA apare de 2-3 ori mai des la băieți decât la fete.

Care este traducerea marilor trunchiuri arteriale?

Traducerea marilor trunchiuri arteriale (vase mari) se bazează pe plecarea aortei din ventriculul drept și a trunchiului pulmonar din ventriculul stâng. Conexiunile dintre atriile și ventriculele corespunzătoare rămân consistente.

Putem distinge TGA simplu (fără defecte concomitente) și complex.

Ca urmare a unei astfel de transpuneri, avem de-a face cu apariția a două sisteme circulatorii separate. Sângele neoxidat în circulația sistemică, adică sistemul curge de la atriul drept la ventriculul drept și de acolo la aorta și vasele periferice, pentru a reveni la atriul drept prin sistemul venos. În circulația mică, sângele curge din ventriculul stâng în circulația pulmonară, iar apoi sângele oxigenat revine în atriul stâng. Condiția care permite supraviețuirea unui nou-născut cu acest defect este existența conexiunilor care permit amestecarea sângelui oxigenat și neoxigenat. Acestea pot include:

• foramen ovale (FO) sau defect de sept atrial (ASD),
• defect în septul interventricular (VSD),
• canalul arterial brevetat (PDA).

Gradul de oxigenare a țesuturilor corpului și severitatea simptomelor depind de numărul și eficiența acestor conexiuni. Mutarea navelor mari poate fi însoțită de:

• defect în septul interventricular (VSD) - apare în aproximativ 50% din cazurile de TGA; cu cât este mai semnificativ, cu atât mai bine se amestecă sângele venos și arterial; defectul poate fi unic sau multiplu;
• coarctația aortică (CoA) - însoțită rar de TGA;
• anomalii de plecare și cursul arterelor coronare - în aproximativ 1/3 din cazuri; cea mai frecventă variantă este plecarea arterei circumflexe din artera coronară dreaptă;
• obstrucție a tractului de evacuare ventriculară stângă - mai frecventă în combinație cu VSD; în TGA simplă este de obicei funcțională și rezultă din deplasarea septului interventricular cauzată de tensiunea arterială mai mare în ventriculul drept.

Citiți și: Aveți grijă de INIMA COPILULUI Moczki (mușchi) în fața ochilor: cauzele BOLII INIMII îi amenință din ce în ce mai mult pe tineri

Cum se manifestă TGA?

Bebelușii cu transpunere a trunchiurilor mari se nasc de obicei la timp cu o greutate normală. Principalul simptom la nou-născuți este cianoza centrală - decolorarea albăstruie a pielii și a mucoaselor (în principal buzele, limba, gura). Este rezultatul unei creșteri a procentului de hemoglobină neoxigenată în sângele arterial (> 5 g / dl). Cianoza nu dispare cu 100% oxigen. Kilometrajul se corelează puternic cu gradul de amestecare a sângelui. Când singura comunicare între circulația mare și cea mică este foramen ovale, iar conducta arterială este închisă în 1-2. Într-o zi de viață, cianoza crește rapid și starea clinică a nou-născutului se înrăutățește dramatic. Cu toate acestea, dacă traducerea este însoțită de o pierdere semnificativă a septului interventricular, cianoza poate fi ușoară și simptomele insuficienței cardiace la nou-născut, cum ar fi:

• respirație rapidă,
• tahicardie,
• transpirație crescută,
• creșterea în greutate afectată

poate dura câteva săptămâni pentru a se dezvolta.

Tratamentul traducerii marilor trunchiuri arteriale

În cazul diagnosticului inițial al TGA, administrarea imediată a prostaglandinei PGE1 este prima linie de tratament. Scopul acestei proceduri este menținerea permeabilității canalului arterial. Aprovizionarea cu prostaglandină în primele ore după naștere permite transportul la centrul corespunzător în cele mai bune condiții posibile.

Dacă amestecul de sânge la nivelul canalului arterial și septului interatrial este insuficient și operația de reparare nu poate fi efectuată imediat, următorul pas este efectuarea unei atrioseptostomii cu balon, adică Tratamentul lui Rashkind. Constă în lărgirea foramenului oval sau ruperea septului atrial. Scopul este de a crește scurgerea de sânge în atriul drept și astfel crește cantitatea de sânge oxigenat în circulația sistemică. Cateterul cu vârf de balon este de obicei introdus prin vena femurală în atriul drept și apoi prin foramenul oval în atriul stâng. Acolo, balonul este umplut cu un agent de contrast diluat în soluție salină. Tragerea acestuia spre atriul drept creează un defect septal care va permite amestecarea eficientă și îmbunătățirea saturației arteriale.

Cheia supraviețuirii este efectuarea unei intervenții chirurgicale cardiace. Tipul de intervenție chirurgicală depinde de tipul anatomic al defectului. În prezent, în cazul TGA simplu sau TGA cu un VSD ușor, izolat, procedura de alegere este corectarea anatomică a defectului - operația Jatene (operația de comutare arterială). Pe scurt, constă într-o tăietură supravalvulară a aortei și a trunchiului pulmonar, apoi deplasarea și fuziunea lor cu camerele corespunzătoare. Operația include, de asemenea, transplantul arterelor coronare în secțiunea inițială a arterei pulmonare, care va fi conectată la aortă. Etapa care precede procedura este tăierea sau ligarea canalului arterial. Operațiile Jatene trebuie efectuate până la vârsta de 4 săptămâni.

Articol recomandat:

DEFECTE DE NAȘTERE LA COPII - cele mai frecvente defecte de dezvoltare la copii

Înainte ca metoda Jatene să devină un standard recunoscut pe scară largă, prima operațiune de reparație TGA a fost așa-numita corecție fiziologică efectuată pentru prima dată de Mustar în 1964. Aceasta implică îndepărtarea septului atrial și conectarea atriilor cu un dacron sau un plasture pericardic „încrucișat” pentru a devia fluxul de sânge oxigenat și neoxigenat către ventriculii opuși. A asigurat o saturație adecvată, dar nu a eliminat raportul, astfel încât ventriculul drept a trebuit să pompeze sânge în circulația sistemică.

În TGA cu obstrucție concomitentă a tractului de evacuare ventriculară stângă și VSD semnificativă, corectarea anatomică a defectului nu este o opțiune. Soluția în această situație este metoda Rastelli. Închiderea defectului se realizează în așa fel încât sângele din ventriculul stâng să se scurgă spre deschiderea aortică. Ventriculul drept este conectat la trunchiul pulmonar folosind o proteză sintetică sau homogrefă (grefă biologică).

TGA - prognosticul după operație și efectele sale secundare

După operație, pacienții sunt atent monitorizați pentru a detecta și trata posibile complicații, cum ar fi:

• tulburări ale ritmului cardiac (inclusiv moarte subită cardiacă datorată fibrilației ventriculare);
• insuficienta cardiaca;
• îngustarea arterelor coronare (ischemie miocardică, infarct);
• stenoza aortică și pulmonară la locul anastomozelor chirurgicale;
• dilatarea bulbului aortic și regurgitația aortică.

Diferite tehnici de corectare a defectelor înseamnă că fiecare tip de intervenție chirurgicală este asociat cu un set ușor diferit de complicații tipice.

Fiecare pacient, indiferent de tipul de tratament ales, trebuie supus unui control regulat, care include: examen medical, radiografie toracică, ECG, ecou cardiac, măsurarea saturației.

Prognosticul pentru transpunerea vaselor mari depinde de tipul de defect și de tipul de intervenție chirurgicală efectuată. Dacă nu este tratat, defectul este asociat cu o mortalitate foarte mare. 30% dintre nou-născuți mor în decurs de o săptămână de viață, 50% în prima lună, iar 90% dintre nou-născuții cu TGA mor înainte de împlinirea vârstei de 1 an. În prezent, datorită îngrijirii neonatale mai bine dezvoltate și a cardiochirurgiei pediatrice, detectarea și tratamentul traducerii trunchiurilor arteriale mari sunt la un nivel ridicat, ceea ce crește semnificativ șansele de supraviețuire pentru cei mai tineri pacienți. De exemplu, ratele de supraviețuire pe termen lung pentru operațiile de comutare arterială (operația lui Jatene), în funcție de cercetările efectuate, ajung la peste 90%. Mortalitatea perioperatorie (în funcție de tipul de intervenție chirurgicală) variază în câteva procente.

Surse:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varșovia, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Traducerea totală a vaselor mari, "Chirurgia cardiacă pentru copii" Editura științifică "Śląsk", Katowice 2003, editată de prof. Janusz H. Skalski și prof. Zbigniew Religa (online)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Congenital heart defects, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. . 1, Varșovia, PZWL, 2016