Sindroame paraneoplazice neurologice

Sindroamele neurologice paraneoplazice sunt tulburări ale sistemului nervos care apar la unele persoane care se luptă cu cancerul. Cu toate acestea, acestea nu sunt cauzate de diviziunea locală a tumorii sau de metastaza acesteia la nivelul sistemului nervos. Care sunt cauzele exacte ale sindroamelor paraneoplazice neurologice? Cum să le recunoaștem simptomele? Care este tratamentul lor?

Sindroamele neurologice paraneoplazice (NSA) sunt tulburări ale sistemului nervos care apar la unii pacienți cu cancer, însă nu sunt cauzate de acțiunea locală a tumorii (infiltrare, presiune) sau metastazele acesteia asupra sistemului nervos, efectele toxice ale medicamentelor anticanceroase, leziunilor vasculare sau infecțiilor coexistente.

Sindroamele paraneoplazice neurologice sunt diagnosticate în mai puțin de 1 la sută. bolnavi de cancer. Până de curând, NSA a fost diagnosticată numai la persoanele cu neoplasme care se dezvoltă în afara sistemului nervos, cu toate acestea, un caz de NSA a fost descris la un pacient cu oligodendrogliom, o tumoare cerebrală provenită din celulele gliale oligonucleare.

Sindroame paraneoplazice neurologice - cauze și factori de risc

Cauzele sindroamelor paraneoplazice neurologice sunt necunoscute, dar se crede că mecanismul formării lor este legat de producerea de anticorpi antitumorali. În mod normal, corpul pacientului produce anticorpi pentru combaterea celulelor canceroase. Cu toate acestea, în cazuri rare, aceștia atacă în mod greșit și structurile sistemului nervos - aceștia sunt anticorpi onconeuronali.

Cu toate acestea, nu toți pacienții au anticorpi onconeuronali detectați în ciuda diagnosticului de AINS. Acest lucru sugerează că există și alte cauze ale acestui sindrom. Medicii speculează că mecanismele metabolice pot juca un rol în dezvoltarea AINS. Este posibilă și influența agenților toxici sau a virușilor.

Mai mult, riscul de a dezvolta AINS este cunoscut a fi mai mare la persoanele cu anumite tipuri de cancer, cum ar fi cancerul pulmonar cu celule mici, neuroblastomul și timomul. Vârsta poate fi, de asemenea, un factor de risc - sindroamele neurologice paraneoplazice se dezvoltă de obicei la persoanele de vârstă mijlocie.

Sindroame paraneoplazice neurologice - tipuri

Sindroame paraneoplazice neurologice - simptome

• slabiciune musculara
• tulburări de mișcare
• dificultăți în menținerea echilibrului
• tulburări senzoriale, pareză
• Crize de epilepsie
• tulburări de vorbire, cum ar fi vorbirea neclară
• probleme cu vederea, de exemplu scăderea bruscă a vederii
• confuzie, tulburări ale conștiinței

Simptomele NSA includ, de asemenea, cele care sugerează boli mintale, de exemplu, afectarea memoriei sau amnezie, modificări ale personalității, schimbarea comportamentului în unul atipic (hiperactivitate și agresivitate sau invers - dispoziție depresivă, chiar depresie), halucinații, iluzii etc.

Simptomele AINS precede foarte des simptomele cancerului

În 80 la sută la pacienți, simptomele sindroamelor paraneoplazice neurologice preced cele ale tumorii primare. În majoritatea cazurilor, neoplasmul primar este detectat la 4-6 luni de la apariția simptomelor AINS. După 2 ani, riscul de depistare a cancerului scade, iar după 4 ani este deja foarte scăzut.

Sindroame paraneoplazice neurologice - diagnostic

Determinarea prezenței anticorpilor onconeuronali în sângele pacienților este crucială pentru diagnosticarea AINS. Anticorpii onconeuronali bine definiți (adică cei care apar în sindroame neurologice bine caracterizate și sunt foarte des asociați cu prezența cancerului) sunt anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta și anti -amfifizina. De exemplu, prezența anticorpilor anti-Yo se găsește la pacienții cu degenerescență paraneoplazică a cerebelului și în cursul cancerului ovarian și mamar. La rândul lor, anticorpii anti-amfifizină sunt detectați la pacienții cu sindrom uman rigid și însoțesc cancerul pulmonar cu celule mici și cancerul ovarian.

În 5-10 la sută pacienții au anticorpi onconeuronali atipici, necaracterizați.

Examinările auxiliare sunt examinări de neuroimagistică, cum ar fi tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică și examinarea PET.

În timpul diagnosticului, medicul ar trebui să excludă alte boli care se manifestă similar cu NSA, cum ar fi sindroamele cerebeloase, neuropatia, sindromul miastenic de altă origine și bolile mușchilor scheletici.

Sindroame paraneoplazice neurologice - tratament

Dacă se dovedește că cancerul este responsabil pentru răspunsul inadecvat al sistemului imunitar, prima prioritate este eliminarea acestuia. Următorul pas este de a oferi pacientului medicamente imunosupresoare, care vor „tăcerea” sistemului imunitar. Apoi, medicul poate comanda plasmafereza, o procedură pentru îndepărtarea anticorpilor anti-neuronali din sânge.

Bibliografie

Michalak S., Clasificarea și recunoașterea sindroamelor paraneoplazice neurologice, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, nr. 4