Rinichiul embrionar (tumora Wilms) - cauze, simptome, tratament și prognostic

Rinichiul embrionar sau tumoarea lui Wilms este un cancer renal care afectează cel mai adesea copiii cu vârsta cuprinsă între 3 și 4 ani. În ciuda faptului că este o tumoare malignă, prognosticul este foarte bun - majoritatea pacienților se recuperează. Care sunt cauzele și simptomele nefromului? Cum merge tratamentul?

Rinichiul embrionar (lat. nefroblastom), sau tumoarea Wilms, nefromul fetal sau nefroblastomul malign, este cea mai frecventă neoplasmă malignă a rinichilor la copii. Acesta reprezintă aproximativ 97%. tumori ale acestui organ și 7-8 la sută. tumori maligne la cei mai tineri. Afectează 1 din 10.000 de copii cu vârsta sub 15 ani, dar este cel mai frecvent diagnosticat la cei între 3 și 4 ani. Ocazional, boala este diagnosticată la adolescenți și este practic absentă la adulți. În majoritatea cazurilor (90-95%) tumora afectează doar un rinichi.

Rinichiul embrionar (tumora Wilms): cauze

Rinichiul embrionar este format din resturile țesutului nefrogen embrionar (de unde și denumirea de nefrom embrionar), adică țesutul fetal supraviețuitor. Aceste reziduuri se găsesc în aproximativ 1% din nou-născuți sănătoși și de cele mai multe ori dispar. Se crede că mutațiile genelor WT1 și WT2 (situate pe cromozomul 11), care joacă un rol important în dezvoltarea rinichilor și a gonadelor, sunt predispuse acestui tip de resturi pentru a supraviețui după naștere și dezvoltarea tumorii.

Există, de asemenea, o formă familială a tumorii Wilms, care reprezintă 1-2% din cazuri de aceste tumori. Apoi boala este moștenită autozomal în mod dominant.

Rinichiul embrionar (tumora Wilms): simptome

• dureri de stomac
• greață și vărsături
• febră fără niciun motiv aparent
• infecții recurente ale tractului urinar (refractare la tratament)
• hematurie
• hipertensiune
• constipație
• o tumoare nedureroasă în abdomen care poate fi simțită la atingerea abdomenului
• mărirea abdominală

Aproximativ 10 la sută. Pacienții dezvoltă malformații, în special criptorhidia (atunci când testiculele nu au coborât în ​​scrot, dar s-au arestat în cavitatea abdominală) și hipospadias (când deschiderea uretrală este situată pe partea ventrală a penisului).

În plus, tumoarea Wilms poate coexista cu alte sindroame congenitale, cum ar fi sindromul Beckwith-Wiedemann, sindromul WAGR, sindromul Denys-Drash, sindromul Perlman și sindromul Edwards.

Rinichiul embrionar (tumora Wilms): diagnostic

În cazul suspiciunii de nefrom embrionar, se efectuează mai întâi ecografia cavității abdominale și a rinichilor. Atunci când rezultatul acestei examinări este îndoielnic sau neconcludent, se poate efectua o scanare CT sau RMN.

În plus, medicul dumneavoastră poate comanda urografie pentru a detecta o tumoare localizată în interiorul rinichiului sau renoscintigrafie (examinarea izotopului renal). Poate fi recomandată și o biopsie (dar nu poate fi efectuată, de exemplu, la copii cu vârsta sub 3 luni).

Se recomandă radiografia toracică, de preferință tomografia computerizată pulmonară (deoarece tumora metastazează de obicei la acest organ).

Rinichiul embrionar (tumora Wilms): tratament

Tratamentul nefromului embrionului constă în mai multe etape:

1. Chimioterapie preoperatorie - cu 4-6 săptămâni înainte de operație, se efectuează chimioterapie, datorită căreia riscul de metastază poate fi redus sau eliminat, iar dimensiunea tumorii poate fi redusă. Apoi, este mai ușor pentru medici să excizeze complet țesutul neoplazic. Chimioterapia previne de asemenea ruperea tumorii.
2. Nefrectomie, adică excizia chirurgicală a tumorii împreună cu rinichiul.
3. Chimioterapie postoperatorie - dacă tumora Wilms se mai găsește după operație, se re-administrează chimioterapia, care durează între 4 și 27 de săptămâni (în funcție de stadiul tumorii). La pacienții cu un grad ridicat de avansare, radioterapia este utilizată suplimentar.

Examinările ulterioare sunt necesare după vindecare. Ecografia se efectuează la fiecare 3 luni până la vârsta de 7 ani și tomografia computerizată la 3 luni după operație.

Rinichi embrionar (tumoare Wilms) - prognostic

În majoritatea cazurilor (etapele I și II) este posibil să se vindece până la 90%. pacienți. La pacienții cu stadiul III-V (care sunt de obicei asociați cu afectarea bilaterală a rinichilor, metastaze la plămâni sau la ganglioni limfatici), șansele de recuperare sunt de 70%.