Sarcomul Kaposi este o tumoare malignă a țesuturilor moi de origine vasculară care afectează pielea, membranele mucoase și organele interne.Sarcoamele sunt alcătuite din grupuri de celule fusiforme, vase de sânge anormale, eritrocite extravazate (adică cele care au trecut dincolo de vasele de sânge) și infiltrare leucocitară.
Cuprins
- Sarcomul lui Kaposi - cauze
- Care sunt simptomele sarcomului Kaposi?
- Tratamentul sarcomului Kaposi
- Prognostic în sarcomul lui Kaposi
Sarcomul Kaposi este o tumoare malignă de origine vasculară. Apare și se dezvoltă multifocal din celulele vaselor limfatice și sanguine și adesea formează tumori violete extinse.
Mai mult de 90% dintre pacienții cu sarcom Kaposi sunt purtători ai virusului HHV-8.
Sarcomul Kaposi este o neoplasmă rară la întreaga populație, dar incidența sa depinde în mare măsură de regiunea geografică și forma clinică.
În 2012, au fost raportate un total de 44.000 de cazuri, dintre care 85% au avut loc în regiunea africană.
Studiile epidemiologice din Europa au arătat o incidență de 0,3 cazuri la 100.000 de persoane pe an, făcând sarcomul Kaposi un cancer rar.
Pe baza tabloului clinic și a datelor epidemiologice, se disting 4 forme de sarcom Kaposi:
- formă clasică - afectează cel mai adesea bărbații în vârstă din regiunea mediteraneană
- formă endemică - se referă la cazuri înregistrate în Africa Centrală
- formă epidemică - asociată cu SIDA
- forma iatrogenă - cea mai frecventă după tratament imunosupresor sau transplant de organe
Ultimele două forme de sarcom sunt cele mai frecvente în Polonia.
Forma clasică afectează cel mai adesea bărbații cu vârste cuprinse între 60 și 70 de ani din regiunea mediteraneană, adică Israel, Italia, Grecia și Turcia.
Tipul epidemic este strâns legat de statutul de purtător HIV, se crede că aproximativ 30% dintre purtătorii HIV netratați vor dezvolta sarcomul Kaposi, dar datorită introducerii medicamentelor anti-HIV, a fost posibilă reducerea semnificativă a incidenței acestui cancer în grupul purtătorilor.
Sarcomul lui Kaposi - cauze
Cauzele sarcomului Kaposi nu sunt pe deplin înțelese.
O caracteristică comună tuturor tipurilor de sarcom este infecția și activarea celulelor vasculare de către virusul HHV-8, adică virusul herpetic oncogen tip 8, cunoscut și sub numele de KSHV (virusul herpes asociat cu sarcomul Kaposi).
Studiile au arătat că 80-100% dintre pacienții cu sarcom Kaposi au anticorpi împotriva virusului HHV-8, în timp ce în populația generală acest procent este de aproximativ 1%.
Un alt argument care susține asocierea infecției cu HHV-8 cu sarcom este faptul că anticorpii HIV-8 au fost detectați la purtătorii de HIV cu câteva săptămâni sau chiar luni înainte de apariția simptomelor sarcomului.
Virusul HHV-8 infectează sănătatea unei celule endoteliale (adică celulele care acoperă interiorul vaselor de sânge) și apoi intră într-o formă inactivă. Factorii de activare care determină multiplicarea virusului includ:
- inflamații
- utilizarea imunosupresoarelor după transplanturi de organe
- Virusul HIV
- factori de mediu, care includ mușcăturile insectelor care suge sângele în regiunea Africii, care este cauza sarcomului Kaposi de tip endemic
Când apar factori de activare, virusul se înmulțește în celule succesive, sănătoase.
Unele dintre ele transformă celulele normale în celule fus, care sunt caracteristice sarcomului Kaposi. Un astfel de proces se numește transformare neoplazică.
Diseminarea celulelor anormale determină simptome clinice specifice sarcomului.
O funcție importantă în creșterea sarcomului Kaposi o joacă procesul de neoangiogeneză în zona tumorii, adică formarea de vase de sânge noi, adesea formate anormal, care permit alimentarea cu sânge a tumorii și creșterea acesteia.
Prin urmare, pentru ca sarcomul Kaposi să apară, este necesară o infecție cu virusul HHV-8, urmată de apariția unor condiții favorabile înmulțirii acestuia, ducând la apariția simptomelor tumorale.
Forma sarcomului poate fi, de asemenea, evaluată prin determinarea factorului care a determinat activarea virusului.
Care sunt simptomele sarcomului Kaposi?
În sarcomul Kaposi, există trei etape - prima este apariția unor pete roșii-albastre și violete pe piele, care se transformă în infiltrații în formă de disc, care formează noduli pe măsură ce boala progresează.
Modificări similare pot apărea și pe membranele mucoase și organele interne, ducând la ulcerații și, în consecință, la eșec.
Simptomele și evoluția sarcomului Kaposi variază în funcție de forma bolii.
Forma clasică a sarcomului Kaposi, rar întâlnită în latitudinea noastră, se caracterizează prin prezența unor planuri albăstrui cu creștere lentă pe picioare și picioare, care, pe măsură ce boala progresează, se întăresc și se îngroașă, formând tumori care tind să se ulcereze și să sângereze din cauza traumei.
În timp, schimbările progresează spre coapse, trunchi, brațe și față. Rareori ocupă membranele mucoase și organele interne.
Sarcomul endemic Kaposi se găsește practic numai în Africa Centrală, unde reprezintă aproximativ 10% din toate cazurile de cancer. Cursul său este mult mai agresiv decât în cazul altor sarcoame. Se caracterizează prin creșterea rapidă a tumorilor, precum și prin implicarea atât a membranelor mucoase, cât și a organelor interne, și chiar a mușchilor și oaselor.
Tipul iatrogen al sarcomului Kaposi este specific pacienților care primesc medicamente imunosupresoare după transplantul de organe sau în cursul bolilor autoimune.
Leziunile cutanate nu se limitează la membrele de acest tip, se pot răspândi pe întreaga suprafață a corpului. La tipul iatrogen, leziunile cutanate regresează după întreruperea sau schimbarea terapiei imunosupresoare.
Forma epidemică a sarcomului Kaposi asociat cu HIV este cel mai caracteristic marker cutanat al imunodeficienței dobândite (SIDA). Această formă se caracterizează printr-un curs agresiv și o implicare tipică a pielii feței la începutul bolii.
Leziunile cutanate sunt ulcerative. Implicarea mucoasei palatului, nemaiauzită în orice altă formă de sarcom, este deosebit de alarmantă. Pe măsură ce boala progresează, se observă afectarea trunchiului, membrelor, membranelor mucoase și a organelor interne, inclusiv a inimii.
Simptomele clinice stau la baza suspectării sarcomului Kaposi, în special la pacienții HIV-pozitivi și imunosupresori.
Diagnosticul final se face pe baza examinării histopatologice a materialului colectat prin biopsie.
Testele imagistice sunt utile în cazul suspectării implicării organelor interne.
Tratamentul sarcomului Kaposi
Tratamentul sarcomului Kaposi are drept scop reducerea progresiei bolii, dar nu duce la o recuperare completă.
Tratamentul chirurgical este utilizat pentru a inhiba progresia locală a bolii, precum și pentru a obține un efect cosmetic satisfăcător.
Sarcomul Kaposi este sensibil atât la chimioterapie, cât și la radioterapie, prin urmare aceste tratamente sunt utilizate individual sau simultan în funcție de starea clinică a pacientului.
În cazul tipului legat de HIV, cel mai important lucru este implementarea promptă sau intensificarea tratamentului antiviral. Chimioterapia și radioterapia sunt utilizate ca măsuri de susținere.
În forma iatrogenă cauzată de utilizarea medicamentelor imunosupresoare, întreruperea sau reducerea dozei poate duce la remisia spontană a sarcomului Kaposi.
Radioterapia este utilizată la pacienții care nu își pot întrerupe medicamentele.
Prognostic în sarcomul lui Kaposi
Luând în considerare toate formele de sarcom Kaposi, supraviețuirea la 5 ani este de aproximativ 75%.
Prognosticul este mult mai bun la pacienții cu doar pielea implicată, dar este semnificativ mai rău la pacienții cu implicarea mucoasei și a organelor interne.
Bibliografie:
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Oncologie clinică. T. II. Via Medica, 2015.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, eds. jumătate. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.
