Hemostaza este corpul proceselor care permit sângelui să curgă într-un vas de sânge și să-l oprească atunci când vasele sunt sparte. Scopul hemostazei este, prin urmare, de a inhiba formarea cheagurilor de sânge într-un flux sanguin sănătos și de a opri sângerarea din vasele deteriorate. Ce ar trebui să știu despre hemostază? Ce boli interferează cu hemostaza?
Cuprins
- Ce este hemostaza?
- Cursul procesului de hemostază
- Hemostaza vasculară
- Hemostaza plachetară
- Hemostaza plasmatică
- Fibrinoliza
- Tulburări de hemostază
- Diateza hemoragică
- Stări de hipercoagulabilitate
- Echipa DIC
Hemostaza este un fenomen complex, bazat pe colaborarea diferitelor țesuturi, celule și molecule pentru a menține un echilibru între procesele de formare a cheagurilor de sânge și dizolvare. Aflați cum are loc procesul de hemostază și în ce boli este deranjat.
Ce este hemostaza?
Hemostaza, adică menținerea sângelui sub formă lichidă pe de o parte și prevenirea sângerării pe de altă parte, este un proces complicat care are loc în mod constant în corpul nostru. Funcționarea corectă a acestuia se bazează pe trei sisteme hemostatice principale: vascular, trombocitar și plasmatic.
În plus față de sistemul de coagulare, activat în momentul deteriorării vaselor, procesul de fibrinoliză, adică dizolvarea cheagurilor de sânge, este de asemenea foarte important.
Echilibrul dintre coagulare și fibrinoliză stă la baza funcționării hemostazei, iar perturbarea acesteia poate duce la sângerări patologice sau boli tromboembolice.
Cursul procesului de hemostază
Imaginați-vă o tăietură minoră care provoacă sângerări ușoare. Cum este posibil ca, la câteva minute după ce v-ați tăiat rana, rana să înceteze sângerarea? Contrar aparențelor, este un fenomen complex și pe mai multe niveluri. Cele mai importante etape ale sale sunt:
- Hemostaza vasculară
Primul răspuns imediat la deteriorarea vaselor este vasoconstricția. Pereții vaselor de sânge sunt formate din celule musculare netede, care le pot restrânge în mod semnificativ lumenul. Fluxul de sânge prin vasul contractat este semnificativ limitat și, prin urmare, sângerarea este redusă.
Celulele endoteliale vasculare, care acoperă interiorul sistemului vascular, sunt esențiale pentru gestionarea întregului proces. Acestea îndeplinesc o serie de funcții importante, cum ar fi:
- reacționând la deteriorarea vaselor, transmitând „informații” către celulele musculare, care apoi inițiază contracția
- eliberarea moleculelor care activează și inhibă coagularea
- transmiterea unui semnal de durere către fibrele nervoase, a căror sarcină este să se îndepărteze reflexiv de factorul care cauzează leziunea
În vasele sănătoase, rolul endoteliului este de a „respinge” electrostatic toate celulele și moleculele care ar putea determina formarea unui cheag. Drept urmare, sângele este păstrat constant în stare lichidă.
În momentul deteriorării endoteliale, stratul peretelui de dedesubt, realizat în principal din colagen, este expus în lumenul vasului. Colagenul are efectul opus asupra fluxului sanguin - atrage celulele spre el.
Cea mai importantă pentru coagulare este aderența trombocitelor, adică a trombocitelor, la aceasta. Plăcile se atașează imediat la locul leziunii, inițind astfel a doua etapă a procesului de coagulare - hemostaza trombocitelor.
- Hemostaza plachetară
Trombocitele sau trombocitele sunt structuri cu o structură unică. Din punct de vedere biologic, acestea sunt fragmente desprinse din celule uriașe din măduva osoasă, numite megacariocite.
Trombocitele nu au nucleu. Cu toate acestea, acestea sunt perfect adaptate pentru a-și îndeplini funcțiile hemostatice: conțin o mulțime de activatori de coagulare și sunt gata să le elibereze.
Pe suprafața exterioară a membranei celulare, aceștia au receptori care le permit să comunice cu alte celule și molecule, ceea ce le permite să coopereze pe deplin cu mediul.
După cum sa menționat mai devreme, locul afectării endoteliale devine foarte „atractiv” pentru trombocitele care se acumulează imediat acolo. Colagenul expus se leagă de trombocite prin așa-numitele factorul von Willebrand.
Când trombocitele aderă la celulele endoteliale, acestea interacționează între ele, ceea ce duce la activarea trombocitelor. Plăcile activate își schimbă forma și eliberează substanțe stocate în granule.
Cei mai importanți dintre aceștia sunt calciu, magneziu, serotonină, ADP și o serie întreagă de alți factori care activează faze suplimentare ale procesului de coagulare.
Astfel de trombocite activate sunt supuse procesului de agregare, adică conectându-se între ele prin intermediul unor punți din fibrinogen. Plăcile conectate formează un dop lamelar, înfundând zona deteriorată a vasului. Producția mufei este ultima etapă a așa-numitei hemostaza primară.
Cu toate acestea, acesta nu este sfârșitul procesului de coagulare, deoarece dopul de trombocite nu este suficient de stabil pentru a preveni posibila reapariție a sângerării. Necesită o întărire suplimentară cu o substanță insolubilă - fibrina. Formarea fibrinei este rezultatul activării celei de-a treia etape a procesului de coagulare - hemostaza plasmatică.
- Hemostaza plasmatică
Hemostaza plasmatică este un proces care implică 13 factori de coagulare a plasmei. Acestea sunt molecule de proteine care circulă constant în sânge. Au capacitatea specială de activare în cascadă, adică o secvență de reacții, care permite conversia altor factori din formă inactivă în formă activată.
Există așa-numitele căile extrinseci și intrinseci ale cascadei de coagulare. Fiecare dintre aceștia implică factori ușor diferiți, dar etapa lor finală este comună.
Produsul final al ambelor căi este fibrina, altfel cunoscută sub numele de fibrină stabilă. Este o substanță insolubilă, realizată din fibre lungi, rezistente.
Fibra este esențială pentru procesul de hemostază secundară, adică crearea unei rețele puternice care întărește dopul plăcii primare.
Un cheag stabilizat de trombocite-fibrină este produsul final al întregului proces de coagulare. Garantează o protecție adecvată împotriva sângerării la locul rănirii și permite navei deteriorate să se vindece.
- Fibrinoliza
O componentă inerentă a hemostazei este procesul de fibrinoliză, adică dizolvarea fibrinei. Ar trebui să ne dăm seama că fibrinoliza are loc în mod constant, inclusiv în zonele în care se formează cheaguri simultan.
Datorită fibrinolizei, este posibil să le controlăm dimensiunea. Dacă cheagurile ar crește fără restricții, vasul ar putea fi complet ocluit și fluxul de sânge blocat.
Scopul procesului de fibrinoliză este, prin urmare, dizolvarea cheagurilor de sânge în zonele de vindecare a rănilor și menținerea fluidității sângelui în condiții fiziologice.
Substanța cheie cu capacitatea de a dizolva fibrina și, în consecință, și cheagurile, este plasmina. Această moleculă proteică se formează, ca fibrina, ca urmare a activării în cascadă a factorilor ulteriori. Este un proces foarte complicat, controlat pe mai multe niveluri de așa-numitul activatori (substanțe care accelerează fibrinoliza, de exemplu tPA, uPA) și inhibitori (substanțe care inhibă fibrinoliza, de exemplu PAI-1, PAI-2).
Plasmina activată are capacitatea de a descompune fibrina în fire scurte, ușor solubile. Ca urmare, cheagul de sânge se descompune în fragmente de molecule și celule, care sunt apoi digerate de celulele alimentare - macrofage.
Tulburări de hemostază
Tulburările proceselor de hemostază sunt cauza diferitelor boli. Le putem împărți în 2 grupe principale: boli care duc la sângerări patologice și boli legate de hipercoagulabilitate.
1. Diateza hemoragică
Tendința de sângerare excesivă, numită diateză hemoragică, poate fi cauzată de tulburări ale hemostazei vasculare, plachetare sau plasmatice. Majoritatea tulburărilor de sângerare sunt congenitale, deși există și condiții dobândite.
Simptomele caracteristice ale diatezei hemoragice sunt vânătăi minore ale pielii, sângerări gingivale și epistaxis, sângerări traumatice excesive și sângerări (relativ periculoase) în organele interne, de exemplu sângerări gastro-intestinale sau sângerări vaginale. Următoarele entități de boală se disting între tulburările hemoragice:
- Diateza hemoragică vasculară în care tendința de sângerare se datorează structurii anormale a vaselor de sânge.
Un exemplu de boală vasculară congenitală este boala Rendu-Osler-Weber (angiom hemoragic ereditar), în care se dezvoltă hemangioame ușor sângerante.
Defectele vasculare congenitale apar și în bolile țesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan - structura anormală a țesutului conjunctiv se traduce prin slăbirea peretelui vasului, făcându-l mai susceptibil la deteriorare.
Petele vasculare dobândite pot fi cauzate de o varietate de factori, rezultând o rezistență scăzută a pereților vaselor.
Cele mai frecvente cauze ale acestora sunt infecțiile, procesele autoimune (stau la baza așa-numitei purpuri Henoch-Schonlein), deficiențele vitaminice, leziunile induse de medicamente sau tulburările metabolice. - Diateza hemoragică a trombocitelor cauzată de un număr redus de trombocite sau de perturbarea funcției acestora.
Numărul normal de trombocite este de 150-400.000 / pl. Când numărul trombocitelor scade sub 150.000 / µl, se numește trombocitopenie. Interesant este că o astfel de stare poate rămâne latentă pentru o lungă perioadă de timp - de obicei simptomele unei diateze hemoragice apar numai după ce numărul trombocitelor scade sub 20.000 / µl.
Trombocitopenia poate fi cauzată de producția redusă de trombocite în măduva osoasă (așa-numita trombocitopenie centrală) sau îndepărtarea excesivă a acestora din fluxul sanguin (trombocitopenia periferică).
Trombocitopenia centrală este cel mai adesea asociată cu leziuni congenitale sau dobândite ale măduvei osoase, de exemplu în cursul chimioterapiei, cancerului sau datorită acțiunii anumitor medicamente.
Trombocitopenia periferică, adică distrugerea patologică a trombocitelor, apare cel mai adesea printr-un mecanism imunitar. Trombocitele sunt îndepărtate din fluxul sanguin de către celulele sistemului imunitar - limfocite. Medicamentele, bolile autoimune și infecțiile pot provoca această afecțiune.
Cursul trombocitopeniei periferice neimune este ușor diferit. Exemplul lor este sindromul Moschcowitz, adică purpura trombotică trombocitopenică.
În această boală, există o formare excesivă de cheaguri de sânge în vasele mici, care provoacă uzura trombocitelor și, în consecință, simptome ale tulburării de sângerare.
Microcoagularea duce, de asemenea, la hipoxia organelor interne, dintre care cea mai periculoasă este hipoxia sistemului nervos central.
- Diateza hemoragică plasmatică cauzată de o deficiență a factorilor de coagulare a plasmei. Cei mai cunoscuți reprezentanți ai acestui grup de boli sunt hemofilia A și B, adică deficiența congenitală în activitatea factorilor VIII și respectiv IX.
Cea mai frecventă diateză congenitală plasmatică este însă o altă entitate a bolii - boala von Willebrandt.
După cum sa menționat mai devreme, factorul von Willebrand determină lipirea trombocitelor de peretele vasului deteriorat. Deficiența sa previne formarea dopului plăcii, care perturbă întregul proces de hemostază primară și duce la sângerări patologice.
Una dintre cauzele dobândite ale unei deficiențe a factorilor de coagulare este aportul insuficient de vitamina K în dietă. Este responsabil pentru concentrația corectă a factorilor de coagulare II, VII, IX și X.
2. Stări de hipercoagulabilitate
Trombofilia, sau când sunteți predispus la formarea cheagurilor de sânge, poate fi foarte gravă. Ele predispun la dezvoltarea tromboembolismului venos și a trombozei arteriale. Complicațiile acestor afecțiuni includ modificări tromboembolice, cum ar fi accidentele vasculare cerebrale și atacurile de cord, și eșecurile obstetricale.
Cauzele trombofiliei - ca și în cazul tulburărilor hemoragice - pot fi împărțite în congenitale și dobândite. Exemple de trombofilie congenitală sunt mutația factorului V Leiden (cea mai frecventă) și deficiența substanțelor care inhibă coagularea, cum ar fi proteina C, proteina S sau antitrombina.
Trombofilia dobândită poate fi cauzată de medicamente, tulburări imune și modificări hormonale (de exemplu, în timpul sarcinii sau al utilizării contraceptivelor orale).
3. Echipa DIC
Ultima boală care necesită discuții între tulburările hemostatice este sindromul de coagulare intravascular diseminat DIC. Esența sa este întreruperea completă a proceselor de hemostază - pe de o parte, există o activare generalizată a coagulării în tot corpul, iar pe de altă parte, trombocitele și factorii de coagulare a plasmei sunt consumați, ceea ce duce la dezvoltarea diatezei hemoragice.
Aceste tulburări duc la 2 grupuri de simptome - formarea simultană a mai multor cheaguri în vase mici și sângerări din membranele mucoase și organele interne.
DIC acută este o afecțiune secundară mai multor afecțiuni clinice grave, cum ar fi sepsis, traume severe sau insuficiență multiplă a organelor. Din acest motiv, diagnosticul în timp util și tratamentul eficient al bolii de bază sunt cheia pentru tratarea acestui sindrom.
Despre autor
Citiți mai multe articole ale acestui autor
