Boala Sprengel este o boală moștenită a oaselor. Un copil cu boala Sprengel se naște cu omoplatul prea înalt și adesea cu alte defecte congenitale. Apoi, o metodă de tratament este intervenția chirurgicală. Care sunt cauzele și simptomele bolii Sprengel? Care este operațiunea?
Boala Sprengel (lat. scapula alta congenita), sau deformarea Sprengel, este o poziție înaltă congenitală a scapulei, adică unul dintre cele două oase ale centurii de umăr, care este conectat cu humerusul și clavicula. Este cel mai frecvent defect congenital al centurii umărului. În funcție de poziția crestei scapulei, boala este ușoară, moderată sau severă.
Boala Sprengel afectează de obicei doar un omoplat și este mai frecventă la fete decât la băieți.
Boala Sprengel - cauze
Cauzele bolii sunt necunoscute. Cu toate acestea, datorită faptului că deformările apar doar în zona scapulei, se presupune că în stadiile incipiente ale dezvoltării fetale, un factor dăunător afectează doar această zonă.
Boala Sprengel - simptome
Omoplatul este mai înalt decât ar trebui să fie. În plus, este mai mic și distorsionat în comparație cu cel corect. Omoplatul poate fi atât de mic și așezat atât de sus încât să poată fi simțit în jurul spatelui capului. În plus, partea superioară a scapulei se îndoaie înainte, iar partea inferioară iese din piept.
Mobilitatea articulației umărului este, de asemenea, limitată, ceea ce este cauzat de poziția incorectă și mobilitatea limitată a scapulei în raport cu pieptul. În plus, capul tinde să fie înclinat spre distorsiune.
La 1/3 din pacienți, unghiul superior al scapulei este legat de arcurile cervicale (așa-numitul os omovertebrale).
În plus, puteți observa scolioză, hipoplazie (subdezvoltare) a coastelor în zona scapulei sau fisuri ale arcurilor vertebrale.
Uneori boala poate include sindromul Klipp-Feil sau gât scurt congenital (rezultat din modificări multiple în forma și numărul vertebrelor cervicale), precum și alte sindroame congenitale, cum ar fi sindromul Greig, sindromul Poloniei, sindromul Goldenhar sau asocierea VATER.
Boala Sprengel - diagnostic
Diagnosticul se face pe baza celor menționate mai sus simptome și raze X ale coloanei vertebrale cervicale și toracice, precum și ale articulațiilor pieptului și umărului.
Boala Sprengel - tratament
Deformările ușoare nu necesită intervenția unui chirurg, atâta timp cât este menținut intervalul de mișcare în articulația umărului.
În alte cazuri, se efectuează o operație pentru a elibera scapula de conexiunile anormale cu coloana cervicală (os omovertebrale) și eliberarea și fixarea scapulei într-o poziție inferioară. În timpul operației, se urmărește stabilirea cea mai simetrică a omoplaților, dar în practică nu este posibilă stabilirea uniformă a acestora, deoarece este asociată cu riscul de complicații neurologice (cu cât omoplatul este mai mic, cu atât este mai mare riscul de paralizie a plexului brahial). Prin urmare, după tratament, omoplatul va rămâne puțin mai scurt decât cel sănătos. Operația se efectuează utilizând metoda Green (eliberare scapulară) sau Woodward (eliberare paraspinală).
Corectarea omoplatului prea mare se efectuează la copii cu vârsta cuprinsă între 3 și 5 ani. Mai târziu, deformarea poate fi mai dificil de corectat. În plus, crește riscul de deteriorare a plexului brahial (compresia plexului între claviculă și coastele superioare).
După operație, sunt necesare exerciții pentru creșterea intervalului de mișcare în articulația umărului și pentru întărirea mușchilor centurii umărului.
Bibliografie:
Compendiu de ortopedie, editat de Kusz D., PZWL Medical Publishing, Varșovia
Wiktor Dega ortopedie și reabilitare, editat de Marciniak W., Szulc A., Editura Medicală PZWL, Varșovia
Citește și: Sindromul dureros al umărului: simptome și tratamentul bolilor umărului Cum se dezvoltă o leziune a articulației umărului? Tratamentul unei leziuni a umărului. Exercitați umerii - veți evita inflamația dureroasă a articulației umărului
