Boala Pick aparține grupului de demențe frontotemporale. De ani de zile, a fost considerată o boală rară. Cu toate acestea, de la publicarea unei lucrări de patologie clinică de referință în 1987, boala Pick este considerată a fi cea de-a treia cauză mai frecventă de demență după boala Alzheimer și demența corpului Lewy. Care sunt simptomele? Există un tratament?
Boala Pick (PiD) este o boală neurodegenerativă rară, un tip de demență frontotemporală (FTD). Boala Pick aparține tautopatiilor, un grup de boli cauzate de anomalii ale microtubulilor proteinei tau. Imaginea nauropatologică arată depozite insolubile ale proteinei MAP-tau modificate posttranslațional.
Boala Pick: simptome
O caracteristică a bolii este apariția secvențială a simptomelor.
- Faza introductivă
Apar tulburări de dispoziție (stări depresive, stări maniacale) și tulburări de anxietate. Din acest motiv, pacienții pot fi îndrumați pentru un consult psihiatric, iar simptomele lor clinice se dovedesc rezistente la tratament. În plus, există schimbări caracterologice, la început subtile sub forma unei abordări mai relaxate a normelor sociale, pierderea bunelor maniere și comportament neobișnuit. Retragerea și apatia sunt mai puțin frecvente. La unii pacienți, pot fi observate îngrijiri inadecvate pentru propria sănătate, rezultând numeroase consultații medicale.
- Faza intermediară
Simptomele emoționale încetează să domine, în timp ce tulburările de comportament cresc. Pacienții nu respectă în totalitate normele sociale, se comportă necorespunzător, ignoră sentimentele altora. Se observă modificări ale aspectului lor: neglijarea igienei personale, lipsa de îngrijire pentru îmbrăcăminte. Deteriorarea obiceiurilor alimentare și a problemelor de somn. În plus, există o dezvoltare treptată a deficitului de limbaj, a tulburărilor cognitive și de memorie. Există simptome neurologice: deliberative (simptom Marinesco-Radovici), reflexe primitive (de exemplu, supt, incontinență urinară, scaune mai puțin frecvente).
- Demență frontotemporală avansată
Tulburări comportamentale semnificative: dezinhibare, iritabilitate, labilitate emoțională, comportament de redare, stereotipuri, inactivitate, indiferență emoțională, pierderea intereselor. Deficitul cognitiv complex: limbaj, abstractizare și planificare, memorie, tulburări ale funcțiilor vizual-spațiale și motorii. Simptome neurologice: rigiditate motorie, tremurări mai puțin frecvente (posturale), reflexe primitive (apucare, supt, scoutare), incontinență urinară și scaun.
Citește și: Demență frontotemporală: cauze, simptome, tratament Boala Niemann-Pick (boala Alzheimer din copilărie) - simptome, cauze și tratament Demență cu corp Lewy - cauze, simptome și tratamentBoala lui Pick: diagnostic
Criterii pentru diagnostic (McKann și colab., 2001) - dezvoltarea deficitelor comportamentale și cognitive manifestate după cum urmează:
- schimbări timpurii și progresive ale personalității marcate de dificultăți în adaptarea comportamentului, care duc adesea la reacții și acțiuni inadecvate sau
- tulburări de vorbire precoce și progresive caracterizate prin dificultăți de exprimare sau de a avea probleme semnificative de numire și înțelegere a cuvintelor
- deficitele cauzează probleme semnificative în funcționarea socială și sunt vizibile în comparație cu nivelul anterior de funcționare
- cursul se caracterizează printr-un debut treptat și o deteriorare constantă a funcției
- deficitele nu sunt cauzate de alte tulburări ale SNC, metabolice sau induse de substanțe
Deficiențele nu apar doar în timpul delirului și nu pot fi explicate prin niciun alt diagnostic psihiatric (de exemplu, depresie, schizofrenie).
Diagnosticul diferențial include: boala sistemică, boala Huntington, abuzul de substanțe. Diagnosticul bolii Alzheimer (AD) este adesea diagnosticat greșit, mai ales în cazurile cu debut lent la bătrânețe.
Boala Pick: teste de diagnostic
Testele de sânge și lichidul cefalorahidian sunt normale.
Până la stadiile târzii ale bolii, este posibil să nu existe modificări ale EEG. Mai târziu, se observă o încetinire a ritmului în conductele din față și din față. RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) și CT (tomografie computerizată) pot prezenta atrofia cortexului frontal și temporal.
Boala Pick: tratament
Nu există un tratament eficient pentru îmbunătățirea funcției cognitive la pacienți. Deoarece se observă tulburări ale neurotrasmițătorilor - serotonină și noradrenalină, se încearcă utilizarea inhibitorilor recaptării serotoninei, noradrenalinei și trazodonei, care permit modificarea tulburărilor mentale și a comportamentului. Nu se utilizează inhibitori ai colinesterazei.
