Boala Kuru: blestemul canibalilor

Kuru este o boală neurodegenerativă care aparține encefalopatiilor spongiforme. Este cauzată de prioni infecțioși. A fost răspândit printre triburile Papua Noua Guinee, dar astăzi, din fericire, este practic absent. Din fericire - pentru că până acum nu a fost inventat niciun remediu pentru bolile prionice.

Boala Kuru a fost descoperită în anii 1950. Este, de asemenea, numită boală canibală, deoarece a afectat foarte mult în rândul oamenilor din tribul Fore care locuiesc în Munții Estici din Papua Noua Guinee. Ei au cultivat canibalismul ritual.

Un alt cuvânt pentru kuru este moartea râzând - datorită simptomelor caracteristice ale bolii, inclusiv râsuri violente, incontrolabile.

Creierul decedatului a fost scos, apoi fiert și mâncat. O altă modalitate de a „prelungi viața” membrilor tribului a fost să frece creierul unui mort în pielea celor dragi, în special a femeilor și a copiilor - cei mai privilegiați. În ambele cazuri, prionii periculoși ar putea pătrunde în corpul uman, zgârieturi pe piele sau mucoase deteriorate ale sistemului digestiv au fost suficiente. Epidemia de kuru a lăsat dispariția a 90% dintre locuitorii acestor așezări primitive. Abia în anii 1950, când canibalismul a fost interzis oficial, incidența bolii a început să scadă treptat. Kuru a fost descoperit și descris de Daniel Carleton Gajdusek în 1957, iar 20 de ani mai târziu a primit Premiul Nobel pentru asta. El a arătat că este o boală infecțioasă, transmisă de un factor asociat cu canibalismul.

Despre ce este kuru?

Kuru este o boală a sistemului nervos central cauzată de prioni patogeni și prima encefalopatie spongiformă bine descrisă la om. Prionii provoacă modificări distructive în creier și pierderea celulelor nervoase. Boala este dificil de diagnosticat, deoarece poate dura până la 40 de ani pentru a se dezvolta, iar simptomele inițiale sunt nespecifice.

Ce sunt prionii?

Sunt proteine ​​mutante care în mod normal fac parte din învelișul celulelor nervoase și al celulelor albe din sânge (limfocite). Acestea ar trebui descompuse de enzime celulare și proteaze. Cu toate acestea, poate apărea o mutație care duce la transformarea acestor proteine ​​în forme care nu sunt defalcate de proteaze. Apoi se acumulează în țesutul nervos și provoacă distrugerea lentă a acestuia, oferind o imagine caracteristică a modificărilor spongioase.

Prionii sunt agenți infecțioși neconvenționali, nici bacterii, nici viruși. Ele sunt încă necunoscute oamenilor de știință și și-au trezit surpriza și fascinația de ani de zile. Nu conțin acid nucleic, nu se metabolizează, dar se comportă ca o formă de viață proteică. În plus, au capacitatea de a se duplica singuri.

Citește și: Boala cerebeloasă poate duce la afectarea exercițiilor fizice protejează împotriva bolilor cerebrale Blestemul lui Ondine sau sindromul congenital de hipoventilație: o boală genetică rară

Țesuturile nervoase infectate ale animalelor pot fi o sursă de infecție prionică.

Priony a fost descoperit de biochimistul american Stanley B. Prusiner în anii 1980. În 1997, a primit Premiul Nobel pentru cercetările sale în care a dovedit că aceste proteine ​​sunt infecțioase.

De asemenea, este posibil să vă infectați în timpul procedurilor medicale, cum ar fi transplantul de cornee, implantarea de dură mater sau electrozi cerebrali, datorită utilizării instrumentelor chirurgicale contaminate. Este adevărat că prionii din diferite specii au o structură diferită, dar există probabilitatea de a sparge bariera interspecie. De exemplu, se suspectează că vacile s-au îmbolnăvit de ESB (boala vacii nebune) pentru prima dată după ce au consumat furaje provenite din creiere de oaie infectate cu scrapie. În mod similar, pisicile - varianta felină a ESB, dobândită prin consumul de alimente contaminate.

Merită știut

Boli cauzate de prioni
La oameni:

• Boala Kuru
• boala Creutzfeldt-Jakob
• insomnie fatală în familie (FFI)
• Sindromul Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS)

La animale:

• scrapie (scrapie de oaie)
• boala vacii nebune (ESB)

Simptomele bolii Kuru

După cum sa menționat, boala durează mult, de la câteva luni la 40 de ani. De obicei - câteva luni. În acest timp, pacientul dezvoltă:

• incoerența mișcărilor (ataxie cerebeloasă)
• tremur sever (kuru înseamnă tremur)
• mișcări involuntare
• incontinență urinară și incontinență fecală
• schimbări bruște ale dispoziției - atacuri necontrolate de plâns sau râs
• retragere

Kuru are loc de obicei în trei faze. Primul, cel inițial, arată ca gripa. Pacientul se plânge de dureri de cap și dureri la nivelul ochilor, dureri la nivelul articulațiilor și membrelor în general, febră, dureri în gât, dar și pierderea în greutate. În plus, există probleme cu mișcarea, tremururile membrelor, pierderea echilibrului și mișcările caracteristice involuntare și ritmice ale ochilor.

În a doua fază, pacientul nu se mai poate mișca sau chiar să stea fără sprijin. Simptomele menționate mai sus se agravează și persoana devine încet complet dependentă.

Faza finală a kuru așteaptă moartea. Persoana bolnavă este complet imobilizată, nu ține urină sau fecale, mâncarea cu dificultate (și în cele din urmă deloc) se mută în stomac. Râde cu forță sau plânge cu aruncări. Demența (demența) nu este aproape niciodată văzută în kuru, deci sunteți pe deplin conștient. Moartea apare ca urmare a distrugerii totale a organismului, a foametei sau a pneumoniei prin aspirație.

Tratamentul Kuru

Din păcate, nu s-a inventat încă un remediu eficient pentru bolile prionice. Cu toate acestea, cercetările intensive în această direcție sunt în curs de desfășurare. Sunt testate diverse metode, inclusiv farmacoterapie, nanotehnologie, vaccin sau proteină.

Prevenirea bolilor prionice

Bolile prionice nu se răspândesc prin picături, așa cum este de obicei cazul bolilor virale sau bacteriene. Deci, avem șanse mari să prevenim infecția. Puteți avea grijă de el în mai multe moduri:

• respectarea regulilor de igienă de bază
• evitarea consumului de carne de origine necunoscută (de exemplu, de pe piețe, fără certificate veterinare)
• nefolosirea cărnii sau a meselor din carne din os în hrana animalelor
• deoarece există riscul infectării pacientului în timpul intervenției chirurgicale, metoda de profilaxie a bolilor prionice este de a pune în carantină echipamentul folosit pentru intervenția chirurgicală la nivelul creierului, amigdalelor sau apendicelui până la rezultatul biopsiei acestor organe pentru purtătorul prionic
• examinarea preparatelor medicale pentru o posibilă infecție. De exemplu, în 2000, Ministerul Sănătății din Marea Britanie a ordonat ca vaccinul oral împotriva poliomielitei, care a fost produs din serul de viței infectați suspectați, să fie retras din circulație.

Articol recomandat:

Boli care ucid cel mai rapid: ȘOC, EBOLA, DAMN, ATAC, URGENȚĂ [GALE ...