Leucemia cu celule păroase (HCL) este un tip rar de leucemie limfocitară cronică. Nu există un remediu pentru leucemia cu celule păroase, dar tratamentele actuale pot duce la ani de remisie. Care sunt cauzele și simptomele leucemiei cu celule păroase? Cum este tratat și care este prognosticul?
Cuprins
- Leucemie cu celule păroase: cauze
- Leucemie cu celule păroase: simptome
- Leucemia cu celule păroase: un diagnostic
- Leucemie cu celule păroase: tratament
Leucemia cu celule păroase (HCL) este o boală rară care este o hiperplazie neoplazică destul de „benignă” a celulelor B limfatice. Acesta reprezintă 2% din toate leucemiile și 8% din bolile limfoproliferative cronice.
Leucemia cu celule păroase își datorează numele celulelor găsite în sângele periferic.
Sunt celule limfoide mari, cu un nucleu oval sau în formă de rinichi, mai rar rotund, cu unul sau mai mulți nucleoli și o citoplasmă coaptă, zimțată, care le conferă un aspect caracteristic „păros”.
Pe baza observației microscopice, cercetătorii americani, Robert Schrek și William J. Donnelly, în 1966 au propus să desemneze acest subtip de leucemie cu termenul „celulă păroasă”.
În leucemia cu celule păroase, aceste „celule păroase” (limfocite B canceroase) se acumulează în splină și măduva osoasă, perturbând producția de globule albe normale, globule roșii și trombocite.
Leucemie cu celule păroase: cauze
Ca și în cazul majorității leucemiilor și limfoamelor, etiologia acestei boli este necunoscută. Până în prezent, nu au fost depistați factori genetici sau de mediu responsabili de apariția și dezvoltarea acestuia.
La 23 ianuarie 2003, Institutul American de Medicină (IOM) a publicat un raport numit „Veteranii și agentul portocaliu”, care a arătat că există o „legătură suficient documentată” între expunerea la erbicide și dezvoltarea ulterioară a leucemiilor limfocitare cronice de tip B (inclusiv HCL) și limfoame în general.
Baza cercetărilor în această direcție a fost starea de sănătate precară a multor veterani care au slujit cândva în Vietnam, care au fost expuși apoi la erbicide.
Următorii sunt factorii care vă pot crește probabilitatea de a dezvolta leucemie limfocitară cronică (LLC), inclusiv leucemia cu celule păroase (HCL):
- vârstă: mijlocie sau mai în vârstă (probabilitate crescută de apariție în special la bătrânețe
- sex: bărbații se îmbolnăvesc de patru ori mai des
- rasa: albă
- leucemie limfocitară cronică sau cancer al sistemului limfatic observat în istoricul familiei dumneavoastră
- oameni care au rude care sunt evrei din Europa de Est
Leucemie cu celule păroase: simptome
- 85-90 la sută dintre pacienți au splenomegalie, adică mărirea splinei, iar la 25 la sută dintre aceștia atinge o dimensiune foarte mare - chiar și 7,5 kg!
- disconfort abdominal cu senzație de plenitudine excesivă și dureri în hipocondrul stâng rezultate din splenomegalie semnificativă
- măduva cu celule scăzute și fibrotice
- tendința de sângerare la aproximativ 25% dintre pacienți se datorează trombocitopeniei
- obosind ușor
- pierdere în greutate
- ameţeală
- de obicei nu există limfadenopatie însoțitoare - limfadenopatie
- infecții recurente asociate cu neutropenie (o afecțiune hematologică care implică un număr scăzut de neutrofile) la 30%, unele infecții datorate microorganismelor atipice
- hepatomegalie (ficat mărit) la 30-40 la sută dintre pacienți
Leucemia cu celule păroase: un diagnostic
- hemograma periferică cu frotiu manual:
agravarea anemiei hipocromice cu anizocitoză și poikilocitoză - hemoglobină <5,27 mmol / l, pancitopenie moderată sau moderată, neutropenie și monocitopenie, prezența celulelor „păroase”
- teste citochimice:
în 95% din cazuri, o reacție pozitivă a fosfatazei acide rezistente la tartrat
- imunofenotipare:
Diagnosticul diferențial ar trebui să includă fibroza măduvei osoase și alte limfoame de grad scăzut!
de obicei: CD11c, CD25, CD103 și HC2 pozitive, care diferențiază HCL și alte boli limfoproliferative cronice, aspirația măduvei este adesea imposibilă - „biopsie uscată” din cauza fibrozei crescute
- trepanobiopsie:
dezvăluie infiltrate focale sau difuze de HCL unde celulele au un „halo” citoplasmatic caracteristic. Diagnosticul este confirmat de imunocitochimie cu anti-CD20 / DBA-44 și anti-TRAP
- CT (tomografie computerizată) a abdomenului detectează ganglionii limfatici măriți (15-20 la sută dintre pacienți)
Leucemie cu celule păroase: tratament
Boala progresează foarte încet și uneori deloc. Din acest motiv, la unii pacienți, adesea în vârstă, cu sau fără splenomegalie și citopenie minime, cursul poate fi observat numai.
Cu toate acestea, majoritatea pacienților au nevoie de tratament la un moment dat. Tratamentul este necesar atunci când nivelurile de hemoglobină sunt sub 6,21 mmol / L, neutropenia sub 1,0 x 109 / L, trombocitopenie sub 100 x 109 / L, splenomegalie marcată, infecții recurente, avansarea dincolo de noduri, complicații autoimune, severe leucemie sau o boală progresivă. Interesant este faptul că inițierea timpurie a terapiei nu crește semnificativ șansele pacientului de a prelungi perioada de remisie. Amintiți-vă că nu există un remediu pentru leucemia cu celule păroase, dar tratamentele actuale pot duce la remisie de ani de zile.
• Managementul de susținere: deosebit de important în stadiile incipiente ale tratamentului, când citopenia se înrăutățește, este tratarea infecției cu promptitudine. O atenție deosebită trebuie acordată riscului crescut de infecții fungice atipice.
• Splenectomia (îndepărtarea splinei) este indicată în splenomegalie severă și benefică în tratamentul pancitopeniei severe la pacienții cu infiltrare minimă de măduvă. Tratamentul medicamentos trebuie evitat timp de 6 luni după splenectomie.
• Analogii purinei sunt în general acceptați în terapia de primă linie. Necesită prevenirea infecțiilor cu P. carini și iradierea produselor din sânge.
• Deoxicomfomicină administrată sub formă de doză bolus la fiecare 1-2 săptămâni pentru răspuns maxim plus două cicluri. Clearance-ul creatininei trebuie verificat înainte de a începe. 75 la sută intră în remisie completă.
• Infuzia de cladribină timp de 7 zile oferă o șansă comparabilă de remisie, dar poate fi mai puțin durabilă.
• INF-alfa.
• G-CSF util la pacienții cu neutropenie profundă Tratamentul trebuie monitorizat prin trepanobiopsie cu CD20 / BDA-44 și colorare TRAP.
Merită știutLeucemie cu celule păroase: prognostic
Nu există o clasificare a stadiului bolii. Răspunsul la tratament este probabil cel mai bun factor de prognostic. Creșterea limfadenopatiei abdominale la diagnostic se corelează cu un răspuns slab la tratamentul de primă linie.
Leucemia cu celule păroase permite 95% din pacienți să supraviețuiască timp de 5 ani. Cu tratamentul modern, unele persoane pot obține remisie pe termen lung.Pentru alții, tratamentul atent pentru boala recidivantă (progresivă) poate duce la o supraviețuire prelungită și de bună calitate. Dacă remisiunea se realizează mai mult de 5 ani, atunci este posibilă o remisie suplimentară cu același medicament.
