Granulomatoza lui Wegener este o boală ale cărei prime simptome sunt nespecifice și sugerează multe boli, ceea ce face dificilă diagnosticul precoce. Tratamentul inițiat prea târziu reprezintă o amenințare directă pentru viața pacientului. Care sunt cauzele granulomatozei lui Wegener? Cum să o recunoaștem? Este posibil să-l vindeci?
Granulomatoza Wegener (granulomatoza cu poliangită) este o boală a cărei esență este inflamarea necrotică, granulomatoasă a vaselor de sânge (mici și mijlocii), în special a tractului respirator superior și inferior și a rinichilor. În cursul bolii, sistemul imunitar atacă și deteriorează peretele vaselor de sânge specifice, ducând la inflamații care duc la vasoconstricție, ischemie, infarct sau hemoragie în organe.
Granulomatoza Wegener aparține grupului de boli ale țesutului conjunctiv sistemic (boli reumatice). Granulomatoza Wegener afectează aproximativ 5 din 100.000 de persoane, cu o frecvență similară la bărbați și femei.
Granulomatoza lui Wegener: cauze
Motivele pentru acest lucru sunt necunoscute. Unele studii sugerează, dar nu concluzionează, că anticorpii cANCA pot provoca inflamații, care pot stimula atacul celulelor imune.
Boli autoimune - atunci când sistemul imunitar ne atacă
Citește și: Hepatita autoimună (AZW): cauze, simptome și tratament Sindromul Eisenmenger: cauze, simptome și tratamentul bolii pulmonare vasculare Boala Kawasaki la copii și adulți - cauze, simptome și tratamentGranulomatoza lui Wegener: Cum recunoașteți simptomele?
Inițial, apar simptome nespecifice, cum ar fi oboseala, febră slabă, lipsa poftei de mâncare, pierderea în greutate, durerea musculară și osoasă. Doar odată cu dezvoltarea bolii apar simptome mai caracteristice. Aproximativ 90 la sută. simptomele sistemului respirator domină:
- secreție cronică a nasului sau restricție foarte severă a permeabilității nazale, care poate fi însoțită de răgușeală, inflamație a sinusurilor paranasale și chiar otită medie
- scurgere grea, purulentă sau sângerare din nas, ceea ce este un semn de granuloame (leziuni ulcerative) în nas
- pe măsură ce boala progresează, granuloamele pot străpunge septul nasului și pot duce la distrugerea cartilajului podului nazal și „colapsul” acestuia (așa-numitul nas de șa)
Când granuloamele se răspândesc în căile respiratorii superioare și inferioare, există dificultăți de respirație, tuse și dureri toracice și, uneori, hemoptizie. Modificările rinichilor apar destul de târziu, în plus, sunt adesea complet asimptomatice și doar o examinare atentă a urinei permite vizualizarea lor.
Procesul inflamator poate afecta, de asemenea, sistemul nervos, ochii, urechile, pielea, mușchii și articulațiile, tractul gastro-intestinal și, în cazuri rare, inima, cu simptome precum:
- ochii - în 40 la sută pacienții au modificări ale ochilor, cum ar fi inflamația sclerei, episclerita, conjunctiva, membrana uveală sau canalul lacrimal, rareori exoftalmie
- piele - erupții cutanate, bulgări palpabile sub piele, sângerări sub piele
- aparat locomotor - artrita recurenta
- sistemul digestiv - dureri abdominale, diaree (poate fi sângeroasă)
- sistemul nervos - tulburări senzoriale și chiar accident vascular cerebral
- cavitatea bucală - gingivită recurentă, adesea ulcerație nedureroasă pe mucoasă
Evoluția bolii variază de la pacient la pacient și depinde de tipul și dimensiunea vaselor implicate și de activitatea procesului inflamator. În unele este ușoară și lentă, în altele poate progresa foarte rapid și poate duce la o afecțiune care pune viața în pericol.
ImportantSângerările recurente ale nasului, diareea sângeroasă, pierderea auzului, ulcerele bucale nedureroase, leziunile cutanate, hemoptizia sau hematuria sunt simptome care apar în cursul a câteva zeci sau chiar sute de boli. Prin urmare, nu trebuie să indice întotdeauna granulomatoza cu poliangită, mai ales că este o boală rar diagnosticată. Cu toate acestea, acestea sunt simptome alarmante, ceea ce înseamnă că, dacă apar, consultați un medic cât mai curând posibil.
Granulomatoza lui Wegener: un diagnostic
Pentru a identifica granulomatoza cu poliangiită, se efectuează de obicei un test de sânge pentru a determina markerii inflamatori (VSH sau CRP) și prezența anticorpilor (anticorpi citoplasmatici cANCA + anti-neutrofile). De asemenea, se efectuează teste de urină (prezența proteinelor în urină sugerează afectarea rinichilor) și se efectuează o radiografie sau tomografie computerizată a pieptului pentru a vizualiza orice modificări ale căilor respiratorii.
Granulomatoza lui Wegener: Tratament
Granulomatoza lui Wegener este o boală incurabilă. Acțiunile medicilor se concentrează în principal pe aducerea ei în remisie. În acest scop, medicamentele din grupul glucocorticosteroizilor și ciclofosfamidei sunt cel mai des utilizate - agenți care slăbesc sistemul imunitar al pacientului, care este prea puternic.
Un marker specific al acestei boli este prezența anticorpilor c-ANCA.
În cazurile severe de boală - când tratamentul standard nu aduce rezultate, iar pacientul se luptă cu leziuni renale severe și cu niveluri ridicate de anticorpi cANCA - se poate utiliza plasmafereza. Este o metodă de curățare (filtrare) a unor particule de sânge, inclusiv anticorpi cANCA. Din păcate, procedura este costisitoare și are doar un efect temporar. Odată cu trecerea timpului, nivelurile de anticorpi se acumulează și boala revine. Dializa este necesară dacă rinichii se deteriorează grav și cedează.
Persoanele care au stenoză laringiană datorită cicatricilor sau hemoragiei în plămâni sau în tractul digestiv, necesită intervenție chirurgicală.
Granulomatoza lui Wegener: prognostic
Prognosticul depinde de momentul diagnosticării bolii, de organele implicate și de metodele de tratament. Netratată, se administrează aproximativ jumătate de an de viață din momentul diagnosticului. Dintre pacienții tratați în 87% S-a observat că pacienții supraviețuiesc de la 6 luni la 24 de ani.
Despre autor
Citiți mai multe articole ale acestui autor
