Sindroamele de epilepsie: tipuri

Sindroamele de epilepsie sunt de fapt diferite tipuri de epilepsie și există adesea diferențe semnificative între ele. Acestea se referă, printre altele momentul în care apare debutul bolii, dar și natura convulsiilor care apar într-un anumit sindrom de epilepsie și care însoțesc alte afecțiuni. De asemenea, trebuie subliniat faptul că determinarea sindromului de epilepsie de care suferă un anumit pacient este necesară pentru a-i determina prognosticul, dar și pentru a planifica un tratament adecvat pentru epilepsie.

Sindroamele de epilepsie se disting în funcție de cauzele care au condus la acestea și de vârsta la care pacientul a dezvoltat boala. Trebuie amintit că epilepsia este o boală foarte eterogenă. Această boală poate apărea la persoanele de orice vârstă, în plus, simptomele a două persoane cu epilepsie pot fi complet diferite. Cu toate acestea, epilepsia nu se referă doar la convulsii - convulsiile epileptice pot lua și forma, de exemplu, a pierderii cunoștinței sau a tremurului în unele părți ale corpului.

În afară de convulsiile epileptice, alte probleme, cum ar fi întârzierea intelectuală, pot fi, de asemenea, asociate cu epilepsia. Cauzele epilepsiei pot diferi de la un tip la altul, precum și vârsta la care pacientul a dezvoltat boala.Luând în considerare natura convulsiilor epileptice, vârsta la care au apărut primele simptome ale bolii, anomaliile EEG și alte probleme (în afară de epilepsie), este posibil să se facă distincția între diferite sindroame de epilepsie. Sindroamele selectate de epilepsie sunt descrise mai jos, dar există un număr mult mai mare, chiar și câteva zeci.

Sindroame de epilepsie: epilepsie frontală nocturnă

Epilepsia frontală nocturnă începe de obicei în copilărie. Denumirea unității provine din faptul că convulsiile asociate cu aceasta apar în timpul somnului, astfel încât acestea pot fi confundate cu coșmarul pacientului. În cursul epilepsiei frontale nocturne, pacientul se confruntă cu convulsii motorii, cum ar fi strângerea mâinilor sau îndoirea genunchilor. Pe lângă tulburările de mișcare, pot apărea și plânsuri, țipete sau gemete. Epilepsia frontală nocturnă este o tulburare genetică care este moștenită într-un mod autosomal dominant.

Sindroame de epilepsie: epilepsia lui Roland

Epilepsia rolandică este unul dintre sindroamele de epilepsie mai ușoare. De obicei, începe la copii cu vârste cuprinse între 3 și 13 ani. În epilepsia lui Roland, convulsiile epileptice sunt focale, apar cel mai adesea noaptea și afectează de obicei mușchii feței, astfel încât pacienții pot prezenta, de exemplu, salivare. Aceste crize sunt de obicei de natură ușoară, dar există din păcate riscul ca acestea să fie generalizate de la un punct focal. De cele mai multe ori, totuși, epilepsia lui Roland este ușoară, iar convulsiile pot chiar să dispară odată cu intrarea copilului în pubertate. În plus, epilepsia Roland nu necesită întotdeauna tratament - uneori frecvența convulsiilor sale este atât de rară și sunt atât de scăzute ca intensitate încât este posibil să amânați cel puțin terapia pentru o perioadă de timp.

Sindroame de epilepsie: absențe în copilărie

Un alt sindrom epileptic care apare la cei mai tineri pacienți este absențele copilăriei. Boala începe de obicei între 4 și 12 ani. În acest sindrom, convulsiile epileptice constau în atacuri recurente și bruște de inconștiență care durează câteva zeci de secunde, care pot fi însoțite, de exemplu, de mișcări de mestecat sau de clipire a ochilor. Convulsiile de absență în copilărie sunt un sindrom epileptic cu un prognostic bun, deoarece frecvența convulsiilor scade de obicei semnificativ pe măsură ce copilul crește.

O epilepsie - vezi cum să o recunoști

Sindromul Dravet (epilepsie mioclonică infantilă severă)

Sindromul Dravet aparține grupului de epilepsie rezistentă la medicamente. Boala începe devreme, deoarece primele simptome ale sindromului Dravet apar de obicei în primul an de viață al copilului. Prima criză în acest sindrom (de obicei sub forma unei crize tonico-clonice generalizate) apare în majoritatea cazurilor când copilul are febră. Epilepsia mioclonică la sugari este severă, incl. datorită faptului că convulsiile care apar în el au o tendință destul de mare de a fi prelungite și de a deveni epileptice. Pe măsură ce copilul crește, starea devine mai severă: alte tipuri de convulsii se dezvoltă în timp, cum ar fi convulsiile de absență, convulsiile focale și convulsiile mioclonice. În plus față de convulsiile epileptice, numeroase probleme asociate cu sindromul Dravet includ:

• tulburări de integrare senzorială
• frecvența crescută a infecțiilor
• tulburări ale spectrului de comportament autist
• tulburari ale somnului
• tulburări de creștere și nutriționale

Sindroame epilepsice: sindrom West

Sindromul West se dezvoltă cel mai adesea la copii cu vârsta cuprinsă între 3 și 12 luni și este asociat cu trei probleme: convulsii epileptice, întârziere intelectuală și o anomalie caracteristică a EEG numită hiparitmie. Boala este clasificată ca epilepsie destul de severă datorită faptului că este asociată cu tendința la apariția crizelor epileptice nu numai în copilărie, ci și mai târziu în viață. O altă problemă este că un pacient cu sindrom West se poate dezvolta într-un alt sindrom de epilepsie, sindromul Lennox-Gastaut.

Sindroame de epilepsie: sindromul Lennox-Gastaut

De obicei, sindromul Lennox-Gastaut începe la copiii cu vârste cuprinse între doi și șase ani. Copiii pot prezenta multe tipuri diferite de convulsii în cursul bolii, de obicei, inclusiv convulsii tonice și convulsii mioclonice. Din păcate, convulsiile epileptice nu sunt singura problemă pe parcursul acestei unități - copiii cu sindrom Lennox-Gastaut suferă adesea de întârziere intelectuală. Prognosticul sindromului Lennox-Gastaut este destul de slab, deoarece afecțiunea nu răspunde adesea la tratamentul cu agenți anti-epileptici.

Sindroame de epilepsie: epilepsie mioclonică juvenilă

Epilepsia mioclonică juvenilă se dezvoltă de obicei în intervalul de vârstă de la 8 la 20 de ani. După cum sugerează și numele, convulsiile mioclonice sunt cele mai tipice ale afecțiunii și apar de obicei la scurt timp după trezire. Alte crize în epilepsia mioclonică juvenilă sunt convulsiile de absență și convulsiile tonico-clonice. Condiția este asociată cu o tendință pe tot parcursul vieții la convulsii, dar este, în general, o formă de epilepsie în care există șanse mari ca farmacoterapia să prevină apariția simptomelor.

Sindroame de epilepsie: sindromul Ohtahar

Una dintre cele mai severe forme de epilepsie din copilărie este sindromul Ohtahar. Simptomele bolii apar foarte devreme, chiar și în primele câteva zile sau în primele săptămâni de viață ale unui copil. Convulsiile din sindromul Ohtahar iau cel mai adesea forma convulsiilor tonice. Prognosticul pacienților este destul de nefavorabil - până la jumătate dintre copiii cu această unitate mor înainte de vârsta de un an. La rândul lor, pacienții rămași au de obicei o întârziere intelectuală semnificativă, adesea cu paralizie cerebrală care coexistă cu sindromul Ohtahar. O altă problemă cu acest sindrom de epilepsie este că în prezent nu există tratamente eficiente pentru acesta.

Sindroame de epilepsie: sindromul Rasmussen

Sindromul Rasmussen este o boală destul de misterioasă, considerată în prezent ca una dintre bolile autoimune. Bolile sunt observate la copiii cu vârsta sub 10 ani. Sindromul Rasmussen începe cu crize epileptice, care sunt de obicei crize focale complexe, deși unii pacienți prezintă mai întâi crize tonico-clonice. Alte anomalii la copiii cu această afecțiune care apar în momente diferite de la prima criză epileptică sunt hemiplegia și capacitatea de a detecta encefalita la testele imagistice și afectarea cognitivă.

Sindroame de epilepsie: sindrom Panayiotopoulos

O altă formă de sindrom de epilepsie în copilărie este sindromul Panayiotopoulos. Copiii între 3 și 6 ani suferă cel mai adesea de această unitate. În cursul sindromului, tulburările emergente iau forma unor convulsii parțiale autonome, inclusiv o accelerare a bătăilor inimii sau paloare bruscă. Convulsiile Panayiotopoulos apar cel mai adesea în timpul somnului. Acest sindrom este clasificat ca sindroame epileptice cu un prognostic bun: până la 25% din toți pacienții cu această unitate au o singură criză. Pentru alții, starea se rezolvă de obicei odată cu vârsta, de obicei până la vârsta de 13 ani.

Sindroame de epilepsie: epilepsie mioclonică progresivă

Epilepsia mioclonică progresivă nu este într-adevăr un sindrom epileptic, ci un grup de mai multe boli diferite. Trăsăturile lor caracteristice sunt convulsiile mioclonice și demența însoțitoare de diferite tipuri. Grupul de epilepsie mioclonică progresivă include:

• Echipa MERRF
• Boala Unverricht-Lundborg
• Boala Lafor

Articol recomandat: