Sindromul POEMS, cunoscut și sub numele de sindrom Crow-Fukase sau sindrom Takatsuki, este un complex de simptome foarte rar care însoțește boala neoplazică a sistemului hematopoietic, care este forma osteosclerotică a mielomului multiplu. Care sunt cauzele și simptomele POEME? Care este tratamentul?
Sindromul POEMS, cunoscut și sub numele de sindrom Crow-Fukase sau sindrom Takatsuki, aparține grupului de boli rare și este un complex de simptome care însoțește mielomul multiplu osteosclerotic. Această boală se bazează pe proliferarea celulelor plasmatice, a căror sarcină este de a produce și secreta anticorpi.
POEME este foarte rar în populație. Bărbații sunt bolnavi mai des decât femeile. Vârsta medie de debut a mielomului osteosclerotic multiplu este de 70 de ani.
Sindromul POEMS - simptome
Denumirea de sindrom POEMS provine din primele litere ale simptomelor caracteristice acestui sindrom:
P - polineuropatia, care este un proces de boală care dăunează nervilor periferici, atât senzoriale, cât și motorii. Simptomele acestei afecțiuni includ:
- tulburări de tot felul de senzații
- parestezie
- slabiciune musculara
- pareza membrelor
- abolirea reflexelor profunde
- tulburări autonome, incl. transpirație excesivă
Pacienții raportează adesea dureri la nivelul extremităților și hiperalgezie. Inițial, simptomele apar la nivelul membrelor inferioare și, în timp, la nivelul membrelor superioare.
O - organomegalie, adică mărirea organelor interne. Cel mai adesea afectează organele parenchimatoase, cum ar fi:
- ficat (hepatomegalie)
- splina (splenomegalie)
- ganglioni limfatici (limfadenopatie)
Aceste organe sunt ușor accesibile prin palparea abdomenului, mărită dincolo de arcul costal, ficatul dincolo de dreapta și splina dincolo de arcul costal stâng. Fiziologic, nu sunt palpabile prin peretele abdominal.
E - endocrinopatii, adică tulburări ale secreției hormonale de către glandele endocrine. Hipogonadismul este cel mai frecvent observat. Este o tulburare care implică un deficit de hormoni sexuali produși de gonade (testicule și ovare), cum ar fi progesteron, estrogeni și testosteron. Acest lucru are ca rezultat:
- lipsa maturizării sexuale
- lipsa părului tip axilă sau perineal la bărbați
- scăderea libidoului
- tulburări menstruale la femei
Alte endocrinopatii sunt mai rar observate, cum ar fi:
- ginecomastie (mărirea glandei mamare masculine)
- Hipotiroidism
- insuficiență suprarenală
- Diabet
- hiperparatiroidism
- hiperprolactinemie
M - gapapatia monoclonală este o boală care implică creșterea unei singure clone de plasmocite. Plasmocitele sunt singurele celule din sistemul imunitar care produc și secretă anticorpi. În această boală, o clonă de plasmocite produce un anticorp omogen (monoclonal) - proteina M. Este format din două lanțuri grele din aceeași clasă și două lanțuri ușoare identice. Producția de proteină M reduce de obicei producția de anticorpi reziduali. Acest lucru poate reduce rezistența organismului și îl poate face mai predispus la infecții.
S - leziunile cutanate includ cel mai adesea:
- apariția decolorării
- pigmentare crescută a pielii
- dezvoltarea părului excesiv
- întărirea pielii
- subțierea pielii
Unghiile pot fi, de asemenea, afectate.
Echipa POEMS - cauze
Etiologia sindromului POEMS este necunoscută. VEGF, sau factorul de creștere endotelial vascular, este suspectat de a fi implicat în dezvoltarea POEMS. Pacienții cu acest complex de simptome au, de asemenea, niveluri serice crescute ale altor citokine, cum ar fi TNF alfa (factor de necroză tumorală), interleukina IL-1 și IL-6.
Echipa POEMS - diagnosticare
Cel mai frecvent diagnostic al bolii este simptomele, examinarea fizică de către un medic și testele de sânge și urină de laborator. Examinările radiografice ale sistemului osos pentru a arăta modificări osteosclerotice și o biopsie a măduvei osoase pot fi de asemenea utile.
ImportantPOEMS este foarte rar, astfel încât rezultatele testelor și simptomele raportate de pacient trebuie analizate cu atenție pentru a face un diagnostic corect. Nu există criterii obligatorii pentru diagnosticarea acestei afecțiuni. Se consideră necesar să aveți cel puțin 3 din 5 simptome frecvente, inclusiv 2 majore (polineuropatie și prezența proteinei M) și 1 minoră (leziuni cutanate, endocrinopatie sau organomegalie).
Echipa POEMS: tratament
Tratamentul POEMS și mielomului multiplu se bazează pe tratamentul tulburărilor sistemului hematopoietic și îndepărtarea clonei patologice a celulelor plasmatice. Radioterapia este cea mai frecventă metodă, mai rar tratament sistemic, cum ar fi chimioterapia și terapia cu steroizi. După un tratament intensiv, medicul poate decide să transplanteze pacientul cu celule stem obținute din sânge periferic.
Echipa POEMS: prognostic
Prognosticul este bun pentru un răspuns bun la tratament în mielomul osteosclerotic multiplu.
